LISOSOMAS Y
PEROXISOMAS
Daniela Buitrago- Jorge Reyes- Daniela
Campuzano
Lisosomas:
• Orgánulos rodeados de membrana.
• Enzimas capaces de degradar polímeros, proteínas,
ácido nucleicos, carbohidratos y lípidos
• Sistema digestivo de la célula (Degradar, digerir)
• Orgánulos morfológicamente diversos.
Enfermedades del depósito lisosómico
• Enfermedades de depósito lisosómico. (enfermedad de
Gaucher) (Deficiencias en una enzima lisosómica)
• Enfermedad celular-I (alteración generalizada en la
incorporación de las enzimas lisosómicas a los
lisosomas)
Hidrolasas lisosómicas acidas
• Activas al PH ácido (Aprox 5)
• PH neutro (Aprox 7,2) (Inactivas)
• Proporciona una doble protección contra la digestión
incontrolada de los contenidos del citosol.
Organización del lisosoma
Endocitosis y formación del lisosoma
• Lisosomas: Formados mediante la fusión de vesículas de
transporte. (Red trans de Golgi + Endosoma Tardío)
• Vía secretora: Procesamiento de Proteínas lisosómicas.
• vía endocítica: Moléculas extracelulares
ingeridas(Superficie de la célula)
• Material del exterior de la célula: ingerido en vesículas
endocíticas revestida de clatrina.
• las hidrolasas acidas: dirigidas lisosomas (manosa-6-
fosfato) reconocidos por receptores (manosa-6-fosfato)
red trans del Golgi empaquetados en vesículas
revestidas de clatrina.
• Fusion Liberación de las Hidrolasas(Luz)Vesiculas de transporte+
endosomas tardíos
Fusión endosomas tardíos+Hidrolasas ácidas
Lisosomas
ENDOCITOSIS Y
FORMACIÓN DE LOS
LISOSOMAS.
FAGOCITOSIS Y AUTOFAGIA
• Los lisosomas digieren el material derivado de otras dos
rutas:
• Fagocitosis: Células especializadas (fagosomas y
fagolisosomas)
• Autofagia: Recambio gradual de los propios
componentes de la célula (autofagosoma)
Lisosomas en Fagocitosis y
autofagia
PEROXISOMAS
• Orgánulos pequeños, rodeados por una membrana
• Contienen enzimas implicadas en diversas reacciones
metabólicas
• La mayoría de las células humanas contienen unos 500
peroxisomas
• Los peroxisomas pueden replicarse mediante división.
Peroxinas
• Proteinas de peroxisomas
• son sintetizadas sobre ribosomas libres y después
importadas en los peroxisomas como cadenas
polipeptídicas completas
• Peroxinas (Pex1, Pex2, etc.)— se codifican en el genoma
nuclear
• 85 genes del genoma humano codifican proteínas
perosixómicas.
FUNCIONES
Los peroxisomas contienen al menos 50 enzimas diferentes, que
están implicadas en diversas rutas bioquímicas en diferentes tipos
de células.
OXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS EN LOS PEROXISOMAS
Estructura de un plasmalógeno.
Enzimas
necesarias para
la síntesis de los
plasmalógenos
Ciclo del
glioxilato.
Papel de los peroxisomas en la
fotorrespiración.
FORMACIÓN
• Ensamblaje de
peroxisomas.
SÍNDROME DE ZELLWEGER
BIBLIOGRAFIAS
• LA CELULA (Geoffrey M. Cooper Robert E. HdUSITian)
• http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de
_Zellweger
RACIAS