Malformaciones Congénitas de
Miembro Superior
Lesiones Obstétricas de Miembro
Superior
DR. JOSÉ FERNANDO DE LA GARZA
DR. AURELIO MARTÍNEZ
DR. ALBERTO MORENO
DR. GUILLERMO SALINAS
DR. RICARDO GUILLERMO RII SME
Embriología de las
extremidades Esbozos o
primordios aparecen al día 28
Mesodermo
Proximal a distal
Inician los superiores
6ta semana esbozos aplanados, constricción tisular distal
36 días aparecen las indentacionesen los surcos radiales
Entre los días 48 a 51 los dedos se vuelven aparentes
Los dedos se formaran con la desaparición de los surcos radiales
El desarrollo de las extremidades inferiores con 3-4 días de atraso
A la semana 7:
1. El miembro superior rota lateralmente 90°
2. El miembro inferior rota medialmente 90°
La mayoría de las deficiencias ocurren en la morfogénesis
Miembros superiores día 28, inferiores 31 deficiencias mayores
35 y 37 en caso de deficiencias distales
Etiología
La mayoría de las veces-desconocido
Probable causa genética. 1-3% repetición
Drogas teratogénicas (Talidomida)
Bandas amnióticas. Causa de amputación prenatal
Clasificación
Frantz y O´Rahilly
Frantz y O´Rahilly -1961
La más ampliamente utilizada para deformidades congénitas de extremidades.
Definiciones
Amelia.- Ausencia completa de una extremidad
Hemimelia.- Se refiere a la mitad de una extremidad (huesos pareados), puede ser completa o incompleta.
Deficiencias transversas
Consecuencia de la detención en la
formación del primordio de un miembro
Señalar el nivel en que termina el resto
del miembro
Deformidades longitudinales
Abarca todas las fallas deformación de partes
De acuerdo a los huesosque faltan
Preaxil las del radio y latibia
Posaxiles cubito y peroné
Centrales faltan el 2°,3° oel 4° rayo de la mano o delpie
Sistema Internacional de
Clasificación ISO/ISPO
1991
Estandarizar la terminología de la deficiencias de las extremidades
Se mantiene el uso de Transverso o Longitudinal, así como el uso de Completoo Parcial
Se descontinúa el término Intercalar.
Deficiencias transversas
Desarrollo normal de la extremidad por arriba del nivel afectado
La deficiencia se describe nombrando el segmento en el cual termina la extremidad y dividiendolo en tercios.
Deficiencia transversa completa del brazo
Deficiencias Longitudinales
Reducción o ausencia de un elemento sin pérdida del eje longitudinal de la extremidad
Se describe nombrando los huesos afectados
Se menciona si la afección es parcial o total
En caso de afectarse 2 o más partes se menciona proximo-distal
Deficiencia longitudinal parcial de tibia
MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DE MIEMBRO
SUPERIOR
Síndrome de Poland
Ausencia unilateral de pectoral menor y la porción esternal del P. mayor
Anormalidad de la mano ipsilateral
Síndrome de Trombocitopenia-
ausencia de radio
Uni o bilateral ausencia o hipoplasia del radio
Baja estatura, estrabismo, micrognatia, luxación de cadera, PEV, cardiopatía.
Síndrome de Fanconi
Anormalidades esqueléticas, pulgares y radio hipoplásicos
Pancitopenia, DDC, cardiopatía, malformación urogenitales.
Leucemia
Retardo en crecimiento, manchas café con leche
Síndrome Holt-Oram (mano-
corazón)
Ausencia o hipoplasia de radio y pulgar
Defecto del húmero, clavícula, escápula y esternón
Cardiopatía (defectos del septum, T. de Fallot)
Escoliosis.
Deficiencias Transversas
La mayoría son de etiología desconocida
Disrupción de la arteria subclavia
TEORÍA DE LA ARTERIA
SUBCLAVIA
Se relaciona con pacientes con Síndrome de Poland y deficiencias transversas
Interrupción de la irrigación en etapas embrionarias tempranas /5ta -8va semana)
Simbraquidactilia
4 clases.
1. Dedos acortados (Sx Poland)
2. Defecto central
3. Monodactília
4. Peromélica
Tratamiento
Decidir sobre los esbozos
Accidentes con el pelo, crecimiento ungueal,
Los centrales, fácilmente traumatizables
Cirugía reconstructiva para mejorar función
Remanentes largos, sin tejido óseo-trasplante de falanges junto con su periostio y soporte ligamentoso
Debate en cuanto al tiempo de realización
Cambiar posición de los dedos-Mejora funcionalidad
Alargamiento – Papel limitado en las deficiencias digitales
Mejora cosmética, probablemente limite su funcionalidad y tenga problemas de cobertura
Ausencia de dedos – Trasplante de dedos del pie
Deficiencias Radiales
Relativamente común
Asociado a condiciones genéticas y cromosómicas
Malformaciones cardiacas, hematológicas, renales y metabólicas coexistentes
1 caso x 100 000 neonatos vivos
Bilateral
Derecho
H:M 1.5:1
Síndrome de Holt-Oram, Fanconi, trombocitopenia-ausencia de radio
Deberán tomarse en cuenta el pronóstico por las patologías coexistentes
Clasificación
Se basa en el segmento restante.
I. Radio Distal corto
II. Poco común. Radio pequeño, con fisis proximal y distal presentes
III. Radio proximal corto
IV. Más frecuente. Ausencia completa del radio
Antebrazo corto y encorvado en sentido radial
No se palpa la apófisis estiloides
Mano en sentido radial
En bilateral es grande la incapacidad
El dedo índice anormal
Tratamiento
Centralización (radialización) de el carpo con el cúbito
Propósito.- Alcanzar estabilidad músculo-tendinosa suficiente para hacer funcional la extremidad
Evitar deformidad durante el crecimiento
Complicaciones
Disminución en capacidad de crecimiento del cúbito (lesión fisiaria)
Fibrosis de tejidos blandos
Subluxación
Recurrencia de la deformidad
Deformidades Cubitales
Rara
1 caso x 100 000 RN
Síndrome Cornelia de Lange, Schinzel, Weyer
Puede asociarse a malformaciones cardíacas
Acetazolamida
Clasificación (Bayne)
I. Hipoplasia cubital
II. Aplasia parcial del cubito
III. Aplasia total del cubito
IV. Sinostosis radio-humeral
Tratamiento
Mejorar funcionalidad de la extremidad
Enyesado temprano (nacimiento)-No efectivo
Osteotomías correctoras o desrotatorias en humero o el antebrazo, mejoran la funcionalidad
Cirugía para realizar un antebrazo de un solo hueso mejora la estabilidad
Complicaciones
Eliminar fibrocartílago distal solo si la desviación en mayor de 30°
Distracción del antebrazo (Ilizarov) en casos de deficiencia unilateral –Mejora cosmética, no hay resultados a largo plazo
Deformidad de Madelung
Perturbacion del crecimiento y desarrollo de las porciones cubital y palmar del radio
Carpo curvo, radio curvo, subluxación progresiva del carpo
Etiología
Desconocida
Herencia autosómico dominante
Mujeres, adolescencia tardía
Bilateral
Encondromatosis múltiple y Sx. Leri-Weil
Patología
1989, Vickers y Nielsen
Estructura fibrosa en metáfisis cúbito-volar del radio
Unido al lig. Triangular y al semilunar
Retraso en crecimiento de la fisis radial adyacente
Presentación Clínica
Niñez –adolescencia
Cubito prominente en cara dorsal y volar
Radio mas corto
Limitación funcional y dolorosa
de la supinación y de la pronación
Tratamiento
Controversial
Autolimitado y funcional
Problema cosmético
Epifisiodesis-Limitaciones
Liberación del ligamento de Vickers
Osteotomía en domo de la metáfisis radial
La art. Radiocubital permanece incongruente
Se logran rangos de movilidad casi normales
Acortamiento cubital
Sinostosis radiocubital congénita
Fusión de extremos proximales del radio y cubito
Antebrazo fijo en pronación
80% bilateral
M:F 3:2
Fijo en Pronación
Dificultad para tomar cucharas, lapices, abrocharse cinturones, abotonarse, etc.
Tratamiento
Se sugiere el tratamiento quirúrgico cuando la pronación es mayor de 60°
Green 20° supinación
Simmons 20° pronación (unilateral), 20° pronación en la dominante y neutra la contralateral (bilateral)
Japón
Sindactilia
Anomalía más común
Fusión de dos dedos
Ocurre entre la 6 y 8 semana de VIU
1 de 2 000 RN vivos
Caucásicos 10:1
Bilateral y simétrica en 50%
Dedos medio y anular
H:M 2:1
Etiología desconocida
Autosómico dominante (40% repetirse)
Patología
Piel y tejidos blandos generalmente normales
Articulaciones generalmente rígidas
En los casos simples los tendones, vasos y huesos normales
Casos complejos: ausencia de tendones y huesos o fusionados
Presentación Clínica
Cutánea
Complejo u óseo
Complicado
Incompleta
Completa
Acrosindactilia
Tratamiento
Cuando Operar?
1. Pulgar, Meñique o casos complicados: 2da mitad 1er año de vida
2. En casos simples: 18-24 meses
Dedos independientes, funcionales sin deformidad.
Polidactília
2da deformidad más común
Legitimidad (XI a.c.)
Realeza
Polidactilia
Mas de 5 dedos
2da deformidad congénita de la mano
Raza negra (1:300) (1:3000)
Meñique 10 veces mas frecuente que el pulgar
Causa genética bien establecida en muchos casos (autosómico dominante)
Patología
Defecto en la segmentación de los esbozos, “ondulación”
Varía de ser simple tejido blando a ser un dedo completamente formado
Clasificación
Stelling y Turek 1. Sin tejido óseo
2. Tejido óseo presente (falange)
3. Duplicación completa (MTC)
Polidactília Radial
Polidactília Central
Polidactília Cubital
Polidactilia Radial Duplicación de Pulgar
Más frecuente tipo IV
Polidactilia central
Menos frecuente
Bilateral
Autosómico dominante
Polidactilia Cubital
Muy común
Se clasifica en :
a) Con componente óseo
b) Dedo flotante con tallo pequeño
Lesiones Obstétricas
LESIONES OBSTETRICAS
Partos difíciles (distocia de hombros)
Macrosómicos
Presentación pélvica
Clavícula
Diáfisis humeral
Diáfisis femoral
Fractura de clavícula y humero
Tercio medio
Lesión del radial
Obstetra hace el diagnóstico
Tratamiento es un cabestrillo
Consolida en 2 semanas
Lesión de Plexo Braquial
Parálisis del plexo braquial
1764.Smellie
Incidencia baja
.3 a 2.5 de c/1000 neonatos
>3500gr
Expulsivo prolongado
Distocia de hombros
Clasificaciones
Narakis
1. Lesiones plexo superior C5-C6.-Debilidad abductores del hombro, rotadores externos del hombro, flexores del codo y extensores de muñeca
2. C5,C6 y C7.-Debilidad de aductores de hombro
3. Lesión plexo completo
4. Lesión de plexo bajo
Seddon
1. Neurapraxia.- Parálisis sin degeneración neural
2. Axonotmesis.- Lesión fibra nerviosa, pero el tejido que lo rodea intacto
3. Neurotmesis.-Lesión completa
Manifestaciones Clínicas
Movimientos asimétricos
Síndrome de Horner (T1)
Diferencial-Fx clavícula o humero, infecciones
Erb-Duchenne
Debilidad abductores del hombro, y rotadores externos(r.menor e infraespinoso), ausencia de flexores del codo
Aducción, rotación interna y extensión del codo, muñeca flexionada
Klumpke
Sx Horner
Codo neutro
Mano débil supinada.
Pérdida de sensibilidad
Pronóstico
Reportes recuperación 7-95%
Debate en tiempo quirúrgico, tipo de cirugía.
Tratamiento
Inicial 1. Mantener el antebrazo junto al tronco
2. Ejercicios para aumentar rangos de movilidad, evitar contracturas
Desbalance muscular se desarrolla rapidamente
1. Visitas repetidas para determinar patrón de recuperación
2. Mantener la movilidad pasiva del hombro, evitar pérdida de congruencia y contracturas
3. 4 meses estudios electrodiagnósticos
4. Ventana quirúrgica 4-12 meses
Tratamiento Tardío
HOMBRO
1. Contractura con hombro aducido rotado internamente
2. Mantener el hombro reducido
3. Principal problema-Desbalance muscular
Deformidades óseas del hombro
1. Aplanamiento de glenoides
2. Deformidad de cabeza, luxación
3. Coracoides en forma de gancho
4. Pico en acromión
Liberación o elongación del pectoral mayor
Liberación o elongación del subescapular
Transferencia del dorsal ancho y redondo mayor a humero posterior
Codo
Contractura en flexión
Luxación de cabeza radial
Contractura en pronación o supinación
Recomendación: fisioterapia