Síndrome constitucional en
paciente portador de marcapasos.
Caso clínico.
Carlos Nicolás PérezResidente de Cardiología (MIR-3). HCSC.
II Jornadas de Endocarditis Infecciosa
Varón de 79 años trasladado desde otro hospital a nuestro centro por fiebresin foco en diciembre de 2017.
Alergias: no presenta.
Factores de riesgo cardiovascular: hipercolesterolemia, exfumador de2 cajetillas/día y exbebedor.
Historia cardiovascular:• Síncopes cardiogénicos en contexto de BAV completo con implante de
marcapasos definitivo en H. Guadalajara (julio 2017), con recambio deelectrodo disfuncionante (octubre 2017).
• Ecocardiograma (2017): función biventricular normal con HVI leve, IMgrado II y esclerosis aórtica.
Otros antecedentes médico-quirúrgicos:• AIT por enfermedad carotídea (2013)• Hematemesis en contexto de enolismo crónico• Fracturas vertebrales
Tratamiento habitual:• Atorvastatina 40 mg en cena• Adiro 300 mg en comida• Omeprazol 20 mg en desayuno• Paracetamol a demanda
Situación basal: IABVD.
Fiebres vespertinas hasta
38,5ºC+
Astenia+
Anorexia
~ 2 meses
Enfermedad actual
Seguimiento por su MAP (sin foco
aparente)
Varios ciclos empíricos de
ATB
1º Azitromicina 3 días – 2º Amoxicilina 7 días – 3º Levofloxacino 7 días
PERSISTENCIA DE LA FIEBRE
Ingreso
hospitalario
y traslado
posterior a
HCSC
OCT/2017 DIC/2017
Exploración física
TA 98/65 mmHg, FC 96 lpm, sat02 basal 95% Tª 38,2ºC
Consciente y orientado en las 3 esferas. Regular estado general, normoperfundido con
palidez mucocutánea.
• CYC: PVY normal
• AC: rítmico, sin soplos
• AP: MVC normal
• ABDOMEN: blando, depresible, sin signos de irritación peritoneal,
hepatoesplenomegalia leves. RHA presentes.
• Extremidades: pulsos distales presentes y simétricos, sin edema ni signos de TVP.
Herida de marcapasos de aspecto normal.
LABORATORIO
• Hb 9,8 g/dL, leucocitos 14500/mm3 (N 87%), plaquetas 135000/mm3
• INR 1,43, APTT 35,5 s, fibrinógeno 785 mg/dL
• Glucosa 118 mg/dL, urea 51 mg/dL, creatinina 1,34 mg/dL, FG 40,2
mL/min, Na 135 meq/L, K 3,7 meq/L, Cl 102 meq/L, Ca 8,8, fósforo 3,3.
• PCR 24,5 mg/dL, procalcitonina 1,6 ng/mL
• GOT 115 UI/L, GPT 135 UI/L, GGT 157 UI/L, FA 697 UI/L, BT 1,9
• Ferritina 4356 ng/mL
• Perfil tiroideo y proteinograma: normales
MICROBIOLOGÍA
• Urocultivo (01/12/17, hospital de origen): negativo
• Cultivo de esputo (01/12/17, hospital de origen):
negativo (Z-N negativo).
• Hemocultivos x2 (01/12/17, hospital de origen): negativos
01/12/17
VANCOMICINA
+
GENTAMICINA
04/12/17
DAPTOMICINA
+
MEROPENEM
• Hemocultivos x3 (larga incubación, 04/12/17, HCSC):
negativos
• Serología (04/12/17, HCSC): negativa para B. burgdorferi,
M. pneumoniae, C. pneumophila, C. burnetti, Brucella, VIH,
VHB,VHC, CMV, Epstein-Barr, Parvovirus B19
18-FDG PET-TC (04/12/17)
Adenopatías supra e infradiafragmáticas, captaciones óseas y a nivel rectal
EVOLUCIÓN
Se procede a extracción de generador y
electrodos auricular y ventricular (05/12/17)
pasando a UCAC hasta reimplante de nuevo
marcapasos (07/12/17)
CULTIVO: Staphylococcus epidermidis
(generador y cable) y Staphylococcus aureus
MR (bolsa de generador).
EVOLUCIÓN
Se mantiene tratamiento antibiótico con daptomicina+ meropenem hasta cumplir 15
días. Se completa el estudio desde Cardiología, pasando posteriormente a cargo de
Medicina Interna.
2º) INMUNOLOGÍA
ANA, ANCA, anticentrómero,
anticromatina, antiDNA,
antiJo1, antiRNP,
antirribosomal, antiSCL70, SSA,
SSB: NEGATIVOS
1º) MARCADORES
TUMORALES
(CEA, Ca 125, Ca 19.9,
alfa-FP): NEGATIVOS
3º) FROTIS DE SP
(x 3):
Sin datos de malignidad
4º) MANTOUX: 0 mm
EVOLUCIÓN
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
Adenomas túbulo-vellosos con displasia de bajo grado
6º) COLONOSCOPIA (12/12/17)
Pólipo plano (1 cm) a 10 cm y placa polipoidea (3 cm)
a unos 3 cm del margen anal, respectivamente, que se
resecan.
5º) ECOGRAFÍA ABDOMINAL (11/12/17)
Hepatoesplenomegalia homogénea sin lesiones
focales, con líquido libre intraabdominal discreto.
Resto normal.
EVOLUCIÓN
Ante las múltiples adenopatías objetivadas y
ante la imposibilidad de realizar broncoscopia
para toma de biopsia por el alto riesgo de
sangrado (mayor coagulopatía y trombopenia)
7º) PAAF guiada por TC (18/12/17)
(adenopatía retroperitoneal izquierda)
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
Tejido conectivo infiltrado por histiocitos (CD68+), algunos
xantomatosos, sin signos de malignidad (proceso
xantogranulomatoso). BAAR-.
EVOLUCIÓN
• Fiebre persistente+
• Hepatoesplenomegalia y múltiples linfadenopatías
+• Bicitopenia progresiva y
coagulopatía+
• Hiperferritinemia+
• Proceso infeccioso concomitante y empeoramiento clínico progresivo
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
K.A. Espinosa Bautista, et al.: Síndrome hemofagocítico. Conceptos actuales
¿Síndrome hemofagocítico?
EVOLUCIÓN
• Celularidad aumentada, con lagunas grasas,
megacariocitos, serie mieloide, linfoide y roja
bien representados, normales en número y
función.
• Células plasmáticas normales en morfología y
función.
• No se han observado histiocitos con
fenómeno de hemofagocitosis.
• Leishmania y BAAR: negativos
En base a lo sospecha actual…
8º) BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA
(19/12/17)
EVOLUCIÓN
Tras haber descartado un origen tumoral/infeccioso de los hallazgos iniciales en el PET/TC y
dada la situación de gravedad clínica (empeoramiento clínico y analítico progresivo) + alta
sospecha pese al resultado de la BMO:
Corticoides a dosis
de 1 mg/kg/peso
+
Ciclosporina
IV (29/12/17)
Buena respuesta clínica y analítica inicial.
Nuevos picos febriles intermitentes tras 3 semanas de tratamiento.
• ETE control (22/01/18): sin alteraciones
• PET-TC de control (31/01/18): sin captaciones en dispositivo. Disminución de tamaño y captación de adenopatías previas.
Empeoramiento clínico progresivo e IR (NEUMONÍA NOSOCOMIAL Y
DISTRÉS RESPIRATORIO)
EXITUS
(06/02/18)
En resumen…
Varón de 79 años con síndrome constitucional y fiebre sin foco a estudio. Con los
diagnósticos finales de:
• Endocarditis derecha polimicrobiana sobre cable auricular de
marcapasos.
• Explante de dispositivo infectado y reimplante de nuevo marcapasos.
• Afectación linfática diseminada, hepatoesplenomegalia, bicitopenia,
coagulopatía, alteración del metabolismo férrico y fiebre persistente
etiquetada como probable síndrome hemofagocítico. Mejoría parcial
tras inicio de tratamiento esteroideo e inmunosupresor.
• Exitus en relación a lo previo y a neumonía nosocomial con distrés
respiratorio y posterior fracaso multiorgánico.
• Candidato ideal para autopsia clínica (rechazada por la familia).
Puntos clave a destacar
• La endocarditis infecciosa es un diagnóstico a considerar en el
estudio de la fiebre sin foco en pacientes con dispositivos de
estimulación cardíaca.
• La sensibilidad y especificidad del PET/TC son altas para
infección local de dispositivos.
• La antibioterapia previa puede explicar la existencia de falsos
negativos en hemocultivos y PET/TC.
• El PET/TC nos permite el diagnóstico, muchas veces casual,
de otras patología concomitantes, que tras su hallazgo deben
estudiarse.