SINDROMES RELACIONADOS CON EL
CRECIMIENTO CRANEOFACIAL
R1 MIRIAN MELENDEZ
OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
INTRODUCCION
El desarrollo craneofacial es
el resultado de un conjunto
de procesos embrionarios
que dan origen a estructuras
óseas conectivas y
musculares que forman el
macizo craneofacial.
Hay alteraciones simples que
involucran solo una pieza
anatómica o parte de ella y
otras más complejas,
llamados síndromes de
alteraciones del desarrollo.
CLASIFICACION
1. Malformaciones Congénitas del Cráneo y del Cara:
Fisuras del labio y del paladar
2. Malformaciones Cráneo-Faciales
A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis
C) Disostosis cráneofacial
D) Microsomía hemifacial
E) Sindrome de Treacher Collins
3. Malformaciones de la Orbita:
A) Hipo e hipertelorismo
B) Distopía orbitaria
4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.
OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
1. MALFORMACION CONGENITA DEL CRANEO Y DE LA CARAFISURA DE LABIO Y PALADAR
defecto de fusión del mesénquima de dos yemaslaterales, que deben unirse a una yema central, paraoriginar así el labio, la punta nasal y el reborde alveolar.
El embrión de 7 semanas presenta ambas conchaspalatinas en posición vertical al lado de la lengua. Antes dela semana 12, la lengua desciende y las conchas palatinasascienden y se fusionan para constituir el paladar. Esta fallaserá la responsable de los problemas de lenguaje.
podemos tener desde una simple úvula bífida hasta unpaladar óseo y blando ampliamente separado y una grancomunicación de la cavidad oro faríngea.
OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
Familia:
Leporidos
Fisura Labial: Labio LeporinoNo
OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
Motivos Fisiológicos
Existe riesgo de apnea entre 50 y 60 semanas de edad de concepción
Baja de peso: 10 % 1 - 2 semanas
Baja de Hcto. Hasta 2 - 3 mes
(transición Hbg fetal / recién nacido)
OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
FRECUENCIA1 por 700 nacidos vivos labio y/o paladar fisurado
en el Perú.
WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
“Todos los labios no presentan los mismos defectos, y como ejemplos presentamos los más
significativos”
WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
Estigma Labial
Existe un cierre epidermico de la fisura, pero … no muscular
WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
Fisura labio palatino unilateral
WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
Fisura labial Incompleta Bilateral
WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
Fisura labial
Bilateral Completa
Izquierda Incompleta
derecha
WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
FISURA LABIAL CENTRAL
WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
2. MALFORMACIONES CRANEO FACIALESCRANEOSINOSTOSIS
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en http://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
cierre prematuro de una o varias suturas craneales, elcráneo deja de crecer en la zona sinostosada y crece más enlas zonas donde las suturas aún no están osificadas.
Frecuencia: 4 por 10.000 nacimientos.
etiología: (genética, cromosómica, metabólica etc.).
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en http://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
hipertensión endocraneana hasta microcefalia
profusión ocular (exoftalmos), edema de
papila, atrofia óptica y déficit intelectual.
Turricefália u oxicefália
•Cierre completo de la sutura coronal.
•Cráneo muy alto (en torre) con disminución de su diámetro anteroposterior.
M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 144
Enfermedad de Crouzon
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
ttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
craneosinostosis múltiple:
Soldadura precoz de las suturas coronarias, sagital ylambdoidea, así como de la base craneal.
exoftalmos por orbita pequeña ehiperteleorbitismo, estrabismo.
Maxilar hipoplásico, paladar profundo, ojival, protrusiónmandíbular y mentón pequeño.
Retardo de la erupción dental, anodoncia parcial, úvulabífida.
Retardo mental.
Enfermedad de Crouzon
Servicio de Cirugía Plástica Instituto Nacional de Salud del Niño. 2010
Síndrome de Apert
M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 142
enfermedad similar al Crouzon, denominadaacrocefalosindactilia.
frente amplia, fontanelas grandes y posible cierre tardío.
Facies hipoplásica, exolftalmos, parálisis de los músculosoculares, hipertelorismo, estrabismo.
prognatismo mandibular, nariz pequeña, pabellónauricular anormal, paladar ojival, fisura palatina o úvulabífida, dientes apelotonados y erupción retardada .
M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 142
DISOSTOSIS CRANEOFACIALMicrosomía Hemifacial
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
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Hipoplasia de la hemimandíbula y delmaxilar, malformación auricular
se supone que se originaría in útero, por una alteraciónvascular en la arteria estapedia (arteria embrionaria del 1ery 2do arco branquial y precursora del sistema carotídeo).
Laterognatia, parálisis facial de los músculosmasticatorios, por eso al intentar abrir la boca, exagera sudeformidad.
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
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Síndrome de Treacher Collins
llamado Disostosis Mandibulofacial. alteraciones desimetría bilateral de las estructuras dentro de los arcosbranquiales 1ºY 2º y la placoda nasal.
autonómico dominante, combinación de las fisurasfaciales órbito-malar.
Facies parecidas a un pájaro o pez.
mandíbula hipoplásica, malformación auricular, inclinaciónantimongoloide de los párpados.
JEFFREY C. POSNICK. Treacher Collins Syndrome: Perspectives in Evaluation and Treatment. J Oral Maxillofac Surg
55:1120-i 133, 1997
Cuando una persona afectada se une con compañeros natural, cadadescendencia tiene un 50% de probabilidad de heredar la condición
JEFFREY C. POSNICK. Treacher Collins Syndrome: Perspectives in Evaluation and Treatment. J Oral Maxillofac Surg
55:1120-i 133, 1997
Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
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Síndrome de Goltz o Sindrome de Gorlin Goltz
multisistémica anormalidad caracterizada por grandesdefectos en los tejidos de origen ectodérmico ymesenquimático.
atrofia cutánea, mentón en punta, cabello y cejas escasas,estrabismo, paladar hendido y retardo mental.
se ve asociado en muchos casos a la presencia dequeratoquistes múltiples y carcinomas basocelulares.
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
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Síndrome de Goltz o Sindrome de Gorlin Goltz
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
ttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
3. MALFORMACIONES DE LA ORBITA
Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
Hipertelorismo e Hipotelorismo:
aumento de la distanciade las paredes internasde la órbita podría seruna fisura facial de lalínea media o unacraneoestenosis o untumor
Ciclopia:
Ojo único o doble fusionados a nivel central, sin estructuras nasales
Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
Ojos dobles fusionados o hipotelorismosevero.
Etomocefalia:
Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
hipotelorismo severo
una estructura nasal y
fosa única.
Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
4. MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDIBULA
RETROGNATIA
ANGLE II los dientes de la arcada superior y el maxilar se sitúan más anteriores que los dientes de la arcada inferior.
Esto puede ser secundario a un maxilar grande y adelantado .
mandíbula pequeña y retruída.
perfil convexo o cara de pájaro.
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
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Prognatismo
ANGLE III los dientes de la arcada inferior y la mandíbula, se encuentran por delante de los dientes superiores y del maxilar.
perfil cóncavo, con protrusión mandíbula r.
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Microgenia y Macrogenia
Se refiere al tamaño yposición delmentón, únicamente, por locual no influye en laoclusión y puede asociarsea cualquier tipooclusal, normal opatológico.
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
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Hipoplasia maxilar
Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior o en el sentido vertical.
La causa más frecuente es la fisura labio palatina.
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Hipertrofia maxilar:
desarrollo exagerado del maxilar superior.
en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival.
en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusión Angle II.
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Sinotia:
Ausencia del maxilar
inferior y fusión de
pabellones auriculares.
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Sindrome de Pierre Robin
micrognatia y retrognatiacongénita, se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande.
presentan problemas respiratorios por obstrucción de la vía aérea superior.
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Otros sindromes relacionados con el desarrollo craneofacial
SINDROME DE DOWN
•cara plana
Fontanela anterior grande
Boca abierta y Lengua fisurada
ojos oblicuos y pequeños
•Macroglosia
•prognatismo y paladar estrecho
•Retardo en la erupción dental
•Úvula bífida
•Labio fisurado
Hipermovilidad de las articulaciones.
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
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Sindrome de Hallerman-Streiff
Hipoplasia mandibular (aspecto de pájaro)
escaso desarrollo del malar
nariz pequeña y picuda.
boca pequeña.
paladar arqueado.
alteraciones de dientes
lengua grande
braquicefálico. Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
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Displasia Cleidocraneal
crecimiento anormal de los huesos de la cara, cráneo y clavículas.
aproxima los hombros al tórax .
La clavícula disminuida o inexistente uni o bilateralmente.
Hipoplasia maxilar
Puede retener la dentición temporal hasta edad adulta.
dientes supernumerarios
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El Objetivo primordial en nuestra institución
Es la Inserción
integral del
individuo a la
sociedad
Joaquín Phoenix
Nuestra apariencia y
cómo nos comunicamos
entre nosotros
Es esencial para las
relaciones sociales
No importa cual sea
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