Pahola Atehortúa Baena Pediatra nefróloga Clínica Universitaria Bolivariana IPS Universitaria
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la
mirada…
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada… Dibujo esquemático de un corte longitudinal del
riñón
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…
Dibujo esquemático de un glomérulo
o
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…
Glomérulo con la microscopía de luz
Manifestaciones clínicas de la enfermedad glomerular
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…
-Hematuria o proteinuria asintomáticas -Síndrome nefrítico agudo -Glomerulonefritis rápidamente progresiva - Síndrome nefrótico - Enfermedad renal crónica
Enfermedades que cursan con síndrome nefrítico
en niños
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…
Comunes Glomerulonefritis post-infecciosa Post-estreptocócica Púrpura de Henoch – Schonlein Menos comunes Nefropatía IgA Lupus eritematoso sistémico Relacionadas con endocarditis o derivaciones Raras Otras vasculitis sistémicas: GMN pauciinmunes GMN anti membrana basal glomerular
Síndrome Nefrótico agudo: 1. Antecedente
de Infección 2. Afectación
sistémica
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
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-Se presenta en el curso de cualquier infección -Más frecuente la post- estreptocócica -Incidencia global: 472000 casos por año (77% países en vías de desarrollo). -Tasa de ataque de cepas nefritogénicas: 15% -Más frecuente en preescolares y escolares. -Más en hombres (2:1) -22.3- 37.8% en los hermanos -Pobreza y hacinamiento
Aviles D y Vehaskari M. Acute glomerulonephritis. En: Clinical Pediatric Nephrology. Florida: Third Edition. Taylor y Francis group, 2017: 401-417
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Patogénesis
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Aviles D y Vehaskari M. Acute glomerulonephritis. En: Clinical Pediatric Nephrology. Florida: Third Edition. Taylor y Francis group, 2017: 401-417
-Formación de complejos inmunes antígeno - anticuerpo : -Circulantes -In situ: reacción cruzada - Receptor de plasmina asociado a nefritis (NAPlr) - Exotoxina B pirogénica estreptocócica (SPeB) -Factores de riesgo del enfermo: - Susceptibilidad genética: HLA-DRW4, HLA-DRB1 - Anormalidades en la vía alterna del complemento
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Patogénesis: Sistema del Complemento
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
ón
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Aviles D y Vehaskari M. Acute glomerulonephritis. En: Clinical Pediatric Nephrology. Florida: Third Edition. Taylor y Francis group, 2017: 401-417
1. Depósito de
complejos Ag-Ac circulantes
2. Formación de complejos Ag-Ac
in situ: Ag bacterianos o glomerulares
3. Localización in situ de Ag
bacterianos sin Ig: plasmina
Activación del complemento (vía alterna y lectina):
C3a, C5a
Reclutamiento de PMN y monocitos:
liberación citoquinas
Plasmina activada: degrada MBG
Proliferación endotelial y mesangial
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
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Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
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Inflamación y proliferación celular- Permeabilidad capilar
Vasculitis Filtración glomerular
Hematuria Proteinuria leucocituria
Hipervolemia Reabs tubular de Na y H2O
Retención de nitrogenados
Creatinina NU K
Oliguria
Edemas HTA
Falla cardiaca Encefalopatía
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
Manifestaciones Clínicas
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…
0
20
40
60
80
100
OliguriaHematuria microEdemasHTAHematuria macro
Martínez J., Aspectos clínicos de la glomerulonefritis aguda en niños. HUSVP 1981
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
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Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Ayudas diagnósticas
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Citoquímico de orina: hematuria, cilindros hemá- ticos y granulosos, leucocituria, proteinuria leve(25-75%).
C3 (90%...95-64%) – C4
Nitrógeno uréico, creatinina: <3 mg/dL (40-80%)
Ionograma y gases arteriales: hiponatremia, hipokalemia
AELOS (60%), anti-hialuronidasa, anti DNA asa B
HLG (anemia dilucional. Anemia- trombocitopenia: SHU)
Hallazgo clínico o de laboratorio
GMN aguda post-estreptocócica
Nefropatía IgA
Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios
Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Diagnósticos diferenciales
-Lupus eritematoso sistémico: manifestaciones extrarrenales, edad, C3 y C4 bajos, ANAs, AntiDNA
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Hallazgo clínico o de laboratorio
GMN aguda post-estreptocócica
Nefropatía IgA
Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios
Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…
Eison T, Ault B, Jones D, Chesney R, Wyatt R. Post-estreptoccocal acute glomerulonephritis in children: clinical features and pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2011; 26:165–180
Hallazgo clínico o de laboratorio
GMN aguda post-estreptocócica
Nefropatía IgA
Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios
Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Síndrome Nefrítico Atípico
Biopsia renal
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Eison T, Ault B, Jones D, Chesney R, Wyatt R. Post-estreptoccocal acute glomerulonephritis in children: clinical features and pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2011; 26:165–180
Falta de período de latencia Manifestaciones extrarrenales Menores de 2 años o con historia familiar Deterioro progresivo de la función renal en las
primeras semanas Hematuria macroscópica más de un mes y
microscópica más de un año Persistencia de los síntomas agudos más de 6- 8
semanas (HTA, LRA, complemento bajo, proteinuria).
Hallazgo clínico o de laboratorio
GMN aguda post-estreptocócica
Nefropatía IgA
Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios
Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Hallazgos de biopsia renal
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…
Hallazgo clínico o de laboratorio
GMN aguda post-estreptocócica
Nefropatía IgA
Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios
Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Vs Glomerulopatía C3
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…
GMN post infecciosa
GMN C3
DDD Enfermedad de depósitos
densos
Al-Ghaithi B, Chanchlani R, Riedl M et al. C3 Glomerulopathy and post-infectious glomerulonephritis define a disease spectrum. Pediatric Nephrol. 2016; 31: 2079-2086
Hallazgo clínico o de laboratorio
GMN aguda post-estreptocócica
Nefropatía IgA
Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios
Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal
Síndrome Nefrítico Agudo: ampliando la mirada Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Curso agresivo desde el inicio. En la segunda semana Curso agresivo desde el
inicio. En la segunda semana Curso agresivo desde el inicio. En la segunda semana
Curso agresivo desde el inicio. Deterioro de la función renal
persistente o progresiva Después de la segunda semana
aún con edemas, oliguria, HTA Más frecuente hematuria macro
y proteinuria en rango nefrótico Tratamiento precoz con
metilprednisolona (30 mg/K/día o 500mg/m2/d x 3)- Ciclofosfamida
Remisión urgente: riesgo alto de IRC
Hallazgo clínico o de laboratorio
GMN aguda post-estreptocócica
Nefropatía IgA
Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios
Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal
Síndrome Nefrítico Agudo: ampliando la mirada… Tratamiento
Curso agresivo desde el inicio. En la segunda semana Curso agresivo desde el
inicio. En la segunda semana Curso agresivo desde el inicio. En la segunda semana
Objetivos: Vigilancia de la evolución de la enfermedad Tratamiento oportuno de la sobrecarga hídrica (HTA, edema pulmonar, ICC), elevación de nitrogenados, trastornos hidroelectrolíticos y ácido-básicos Confirmar la presencia de enf. Postestreptócica. Tratamiento antibiótico Vigilancia a largo plazo
Hallazgo clínico o de laboratorio
GMN aguda post-estreptocócica
Nefropatía IgA
Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios
Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal
Síndrome Nefrítico Agudo: ampliando la mirada…
Órdenes médicas, ICC hidroelectrolíticos
Control de ingresos y egresos, peso diario, monitoreo de la PA, vigilancia del estado neurológico. Restricción de líquidos y sal: pérdidas insensibles (400 –
600cc/m2/día) + % variable de la diuresis, o 1200cc/m2/día e ir liberando según la evolución… Furosemida: 1-2mg / K/dosis/6-12 h oral, intravenosa en
pacientes con encefalopatía o hipervolemia severa Hidroclorotiazida: 2 - 3 mg/K/día (Si la creatinina < 3 mg/dL) Antihipertensivos: los que necesite el paciente según la
severidad de la HTA, evitando IECAS o ARA II (hiperkalemia)
Hallazgo clínico o de laboratorio
GMN aguda post-estreptocócica
Nefropatía IgA
Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios
Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal
Síndrome Nefrítico Agudo: ampliando la mirada… Estrategias de Tratamiento
¿Hasta cuando debe permanecer hospitalizado el
paciente?
Sin signos de sobrecarga hídrica. Puede tener HTA leve controlada.
Sin deterioro de la función renal ni alteraciones electrolítica
Cuando el paciente no ha tenido una evolución atípica -Garantizar Seguimiento!
Hallazgo clínico o de laboratorio
GMN aguda post-estreptocócica
Nefropatía IgA
Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios
Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal
Síndrome nefrítico agudo: ampliando la
mirada…