VARÓN DE 58 AÑOS CON DOLOR EN MUSLOS Y DEBILIDAD EN CINTURA
PELVIANA.
Inmaculada Rivera CabeoM.Interna H.Infanta Margarita (Cabra,Córdoba)
Sesión clinica en red de SADEMI
CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES PERSONALES:
Alergia a penicilina
Hábitos tóxicos: fumador 1paq/dia (34 paq/año). Bebedor de una cerveza de forma ocasional
Trabaja de administrativo. No contacto con animales ni productos tóxicos.
HTA en tratamiento con losartán 50/ HCT 12.5. Hipertrigliceridemia en tratamiento dietético.
CASO CLÍNICO
ENFERMEDAD ACTUAL:
Varón de 58 años que presenta cuadro de 3 semanas de evolución que consiste en malestar generalizado junto con mialgias de predominio en muslos que el paciente describe como “agujetas” y que en la última semana le dificulta para ponerse de pie y caminar.
No ha presentado fiebre. No ha notado disminución de fuerza ni parestesias. No tiene relajación de esfinter. No ha objetivado lesiones cutáneas ni dolor o inflamación articular.
CASO CLÍNICO
EXPLORACIÓN FÍSICA:
BEG. BHyP. Eupneico. Normotenso y afebril.
No se palpan adenopatías, no presenta lesiones cutáneas ni sinovitis.
ACP: tonos rítmicos sin soplos. MVC sin ruidos añadidos
Abd: blando y depresible, no doloroso
EEII: no edemas ni signos de TVP. Pulsos presentes y simétricos
Expl neurologica: PIRL. Pares craneales normales. Fuerza y sensibilidad conservadas pero se objetiva disminución de la fuerza contra resistencia de la musculatura proximal de ambos MMII. No dismetrías ni alteración de los reflejos. Dificultad para levantarse de la cama sin ayuda y para caminar.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ANALITICA: Hemograma normal. VSG 88. Coagulación normal. Bioquímica con Glu, Cr, iones, urea, perfil hepatico todo normal. Col 236, col LDL 172, TG 149. PCR 288. TSH normal. HbA1c 6.4%. CK normal. Troponina negativa. MT (ACE, PSA, CA 15.3, CA 19.9, beta 2 microglobulina) normales.
AUTOINMUNIDAD Y SEROLOGÍAS AUN PENDIENTES
ECG: RS a 65 lpm, eje normal y sin alteraciones de la repolarización.
Rx de tórax y abdomen sin alteraciones
Ecografía abdominal: esteatosis hepática
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
RM muslos: edema difuso en musculatura de cuadriceps e isquiotibial derechos, cuadriceps izquierdo y sartorio y fibras distales de gluteos mayores. Hallazgos radiológicos sugerentes de Dermatomiositis u otro tipo de miositis inflamatorias.
EMG: normal
ENG: normal
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MIOPATÍAS INFLAMATORIAS:
- Polimiosistis
- Dermatomiositis y Dermatomiositis juvenil
- Sd overlap: LES, esclerodermia, AR, Sd Sjögren, sd antisintetasa.
- Vasculitis
-AR, Sd Sjögren, polimialgia reumática
- Miopatías por cuerpos de inclusión
- Miopatía amiloidea
ENDOCRINAS:
- Hipo o hipertiroidismo
- Sd Cushing ( o administración exógena de esteroides)
- Infarto muscular diabetico/ miopatia diabetica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MIOPATÍAS
ALTERACIONES ELECTROLÍTICAS:
- Hipo K+
- Hipo P
- Hipo Ca
- Hipo o hiper Na+
METABÓLICAS:
- Desórdenes de carbohidratos, lípidos o metabolismo de las purinas
TÓXICOS Y DROGAS:
- drogas ilícitas (cocaína, heroína)
- alcohol
- esteatitas
-corticoesteroides
-otros: colchicina, antimalaricos, penicilamina, zidovudina
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MIOPATÍASINFECCIOSAS:
- Virus: influenza, parainfluenza, coxsackie, VIH, CMV, echovirus, adenovirus, VEB
- Bacterias: piomiositis, miositis Lyme
- Fúngicas
- Parasitarias: triquinosis, toxoplasmosis
RABDOMIOLISIS: caída accidental, quemaduras, esfuerzo físico excesivo, etc
HEREDITARIAS:
- Deficit de maltasa ácida
- Distrofia muscular
- Mitocondriales
OTRAS: asociada a enfermedad de injerto contra huésped, asociada a cuidados críticos
CASO CLINICO
Se realiza biopsia muscular por parte de Traumatología
Se inicia tratamiento esteroideo con Prednisona 50 mg/dia
Alta con JC: “dolor en muslos y debilidad en cintura pelviana a descartar miopatía inflamatoria, pendiente de resultado de biopsia muscular”
Cita en consultas externas
…RETOMANDO EL CASO
AUTOINMUNIDAD: ANA negativo, anti Ro, anti La, anti RNP, anti Jo-1, anti Scl-70 negativos. ANCA negativos. Complemento normal.
SEROLOGÍAS: Bacteriana ( borrelia, brucella, chlamydia, coxiella, mycoplasma pneumoniae, rickettsia, treponema pallidum, yersinia enterocolitica) NEGATIVOS. Virus ( VIH, CMV, VEB, parvovirus B19, Rubeola, VHB, VHC) NEGATIVOS. Parásitos ( leishmania) NEGATIVO.
…RETOMANDO EL CASO
BIOPSIA MUSCULAR: músculo estriado (“vasto externo”): angeitis leucocitoclástica con degeneración fibrinoide medio-intimal y trombosis secundaria afectando a arterias musculares de mediano calibre del tejido adiposo interfascicular, con focos de necrosis grasa histiofágica asociados. Compatible con Poliarteritis Nodosa.
RETOMANDO EL CASO
Escribe un pie de foto.
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Escribe un pie de foto. Escribe un pie de foto.
POLIARTERITIS NODOSA
Vasculitis necrotizante primaria. Afecta a arterias de mediano calibre
Idiopática. Puede haber desencadenantes como procesos infecciosos ( VHB)
Incidencia en descenso
Afecta a cualquier eded, etnia y sexo. Máxima incidencia 5º-6º décadas de la vida
Sistémica o afectar a un sólo órgano. Manifestaciones clínicas muy variadas.
Forma especial de PAN: FORMA LOCALIZADA
POLIARTERITIS NODOSA
Main clinical manifestations of patients with Polyarteritis Nodosa
POLIARTERITIS NODOSA
DIAGNÓSTICO:
Manifestaciones clinicas características + hallazgos histológicos compatibles
No existen alteraciones analíticas especificas (VSG , PCR, ANCA, VHB, VHC)
Recomendable biopsia de órganos afectos
La angiografía visceral útil en alta sospecha de PAN y no es posible confirmación histológica.
POLIARTERITIS NODOSA
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POLIARTERITIS NODOSA
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POLIARTERITIS NODOSA
TRATAMIENTO:
Nivel de evidencia bajo
Formas moderadas:
-corticoides ( descenso progresivo hasta remisión).
-Inconveniente 40% recidivan: asociar inmunosupresor
Afectación órganica importante: corticoides + inmunosupresores
Compromiso vital o enfermedad rápidamente progresiva: pulsos metilprednisolona
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
Z Rheumatol. 2019 Mar;78(2):173-179. doi: 10.1007/s00393-019-0595-x.[Muscular polyarteritis nodosa-a case-based review].Krusche M1, Ruffer N2, Kubacki T2, Matschke J3, Kötter I2. J Clin Rheumatol. 2012 Aug;18(5):249-52. doi:
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Muscle involvement in polyarteritis nodosa: report of a case presenting clinically as myopathy.Sümer M, Oksüzoglu B, Sungur C, Güngen Y.
…RETOMANDO EL CASO
Inicialmente: Prednisona 50 mg (+ analgesia + alendronato 70 + trimetoprim/sulfametoxazol)
Tras confirmación diagnostica:reducción progresiva de dosis esteroides
Incidencia: rebrote de los síntomas y ascenso de VSG —> AZT
Actualidad: AZA 50mg /12 h
BIBLIOGRAFÍA1.Mater en manejo clinico de enfermedades autoinmunes sistemas (2º edición).
2.Pagnoux C, Seror R, Henegar C, Mahr A, Cohen P, Le Guern V, et al; FrenCH vaculitiS Study Group. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum 2010; 62:616-26.
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7.Segelmark M, Selga. The challenge of managing patients with polyarteritis nodosa. Curr Opin Rheumatol 2007; 19; 33-38.
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GRACIAS