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Amiotrofia postasmática
Sindrome de Hopkins(a propósito de un caso)
Caso clínico:AP:
.4 años
. origen Marruecospretérmino
(36sem) APGAR 4/10
. ictericia
. Broncoespasmos(3 ingresos)
. Alérgia a polen
. Inmunización correcta( incluidapolio, última dosis 2007)
. AF:
. padres sanos
. abuelos asmáticos (biparental)
. tia paraplejia (tras lumbalgia)
Enfermedad actúal:
Monoparesia EII tras broncoespasmo
(ingreso 5/4/10 para estudio )
Sucesión de los hechos :
. Broncoespasmo,afebril 25/3/10(tto :BD,domicilio)
. 24h: crisis de anoxia durante el juego(ingreso: tto con inhaladores y cortis. sistém.)
. 48h: altacaida por “resbalón”
. 72h dolor cadera,zona post muslo y pantorrilla
e impotencia funcional de EIIIngreso en Hosp .Marruecos
Clínica y exploración física:
12/4/10
Monoparesia EIIFláccida
Dolor,posición antiálgica
RoottsAbolidos
EIIrotuliano y aquileo
Sensibilidad conservadaEsfinteres conservados
Pr.complementarias I:
• Analit. Gral cpk,transas..
• Gasometria venosa
Pcr 8
Leve eosinofilia
Leve alcalosis
NORMAL
Pr.complementarias II:
• Rx EII y dorsolumbar
• Eco cadera I
• Tac craneal 29/3
NORMAL
Pr.complementarias III:
1ªOD:neuropatia x
compresión medular
28/3:Enlentecimiento de velocidad de conducción
14/4:Radiculopatia L5-S1 preganglionarSignos denervación
(bloqueo, degeneración axonal)
veloc conducc nl
neurofisiologia
Pr.complementarias IV:
GOSEA : osteartritis en epifisis proximal de fémur ,y DSR
Rmn cadera I: sinovitis I
cefotax+cloxa 15/4/10
Rmn lumbar 19/4:mielitis inespecífica
en cordón lateral izdo de cono medular (T11-T12),
no compresión medular
2ªOD: mielitis parainfecc/postinfecc/idiopát
Plan :• TTO Fc• 19/4/10 metilprednis. 300mgr/1h
20mgr/kgr/d evx 5d2mgr/kgr/d v.o X10dpauta descenso
• omeprazol,gabapentina• Se suspende cefotax. +cloxa. 20/4
• IC RHb 20/4/10
• Bm eii: prox 0,distal 1/5- us + aine en cadera I- Tens estimulante- movilizaciones- reeducar marcha con ayuda
Otras pr.c.:
• Eeg• RMN cerebral• Pots evocados 21/4• mantoux,• LCr :glc y prots
nls,cúltivo estéril
• “x”serologias,:brucella,Hiv,CMV,VEB,coxackie,mycopl pnem,ricket,rubeola,virus influenza A,B,VHS1+2,legionella,chlamydia, coxiella burnetii,Virus fiebre nilo, enterovirus poleo-
• Cultivos y hemocultivos-NORMAL
Otras Pr.c II:• INM.HUMORAL• inm adquirida
CMv,VEB;rubeola,VHS I+II
• Ig G + Herpes 6• AC poliovirus tipo
1,2,3 +• IgE,IgA ,Ig G,,Igm nl• H simple 1,2 igG,IgM –
• INM.CELULAR(cd45,19,8,cd4/8,cd3,cd4,56+16,
8 elevados
• Pcr enterovirus ,otros …heces,frotis nasofaringeo,lcr -
Normal
• Mielitis transversa parainfecciosa+
• Analit. nl de serologias,cultivo,etc..Nl
Dx Sdr. Polio-like
Dx Sdr. Hopkins
Evolución I:
• alta hosp 3/5/10
• Rhb ambulatoria 17/5/10
• Emg de control 27/5/10- pot. mot. baja amplitud
. denervación en miotomas L2.L3,L4
. + evidente L5 y S1 Izdo
- V conducc normal - potenciales sensitivos nl
Clinica 28/4/10
Bm 1/5 eii, no dolor, no alt S, ni esfint
RmnMayo/10
disminución de mielitis
Evolución II: Junio/10
. stop corticoterp.,• Clinica:
parestesias región dorsal eii
Bm:psoas 2-/5
cuadriceps 2-/5
IT 1-2/5, TA 1/5
. ortesis antiequino+apoyo patelar: no bloquea rodilla
Evolución III:Julio/10
ortesis TVP femoral+
articulación
+
ortesis posteriordinámica
MARCHA AUTONOMA
•Plan:
•Rx:escoliograma
telemetria EEII
•Cambio/repa-rar ortesis
Situación actual:15/nov.
Clinica:No dolor, no alt. de s. ,Dismetria EII Amiotrofia importante EII Bm :psoas 3+, gluteo ½ 3+, > 3-
cuadriceps 2-,Ta 1/5, peroneos 1/5gemelo 2-/5
•Ortesis deteriorada, no realiza bloqueo de rodilla,marcha+bastón
+compensación
•UPP en muslo posterior
Objetivos:Mal px de recuperación deenfermedad
RECUPERACION FUNCIONAL
PREVENCION DISCAPACIDAD
Objetivos de tto:• Tratar sintomas: no dolor,no upp,..
• Evitar y tto broncoespasmos : BD, alergologia(normalidad actúal)
• Prevenir deformiddesY tto adecuado : escoliosis,retracciones,..
• Mejoria funcional :- ortesis > eficaz- marcha autónoma
• Valoración integral : neuro,pediatr,..y supervisión del desarrollo:
fís., social,psq.,ocio,..
Sdre.Hopkins:(bibliografía 1974-2010)
Otros nombres:
Amiotrofia postasmática
Sdre.polio-like asociado a asma
Mielitis aguda secundaria a ataque de asma
Definición:. Hopkins 1974 (Melbourne)
10 pacientes
“La característica clínica única de estos pacientes fué la enfermedad asmática previa, que se producen varios días antes del episodio de parálisis”
. Debilidad aguda muscular- en % pequeño de pacientes con asma,
- durante la recuperación del ataque de asma
(severo, leve)
1-11 d post
Clinica:• similar a polio ,
• sin infecc polio
• debilidad en ee. posterior al ataque de asma
• afectación de motoneurona inferior
paralisis fláccida aguda(mono,di,hemi),
(uni o asimétrica)arreflécticaatrofiafasciculaciones
Clinica II
• No: sensitiva ,esfinteriana• dolor inicial en miembro parético
• Raro compromiso astas post ME
via piramidal
de n. perif.
meninges
. Todos immunizados con vacuna Sabin/Salk
Frecuencia:
RAR035 casos
descritos en literatura
(2005)
Evolución:
• Recaidas deHopkins
tras ataques de asma
• Pronóstico. Pobre:
paresia o paralissis permanentes
. Discapacidadsimilar a poliomielitis
A quién afecta?
. niños tras ataque de asma
. temprana edad
. Postpúberes
. adultos. participación generalizada
ME
.cursos + variados
A qué afecta?:
. Médula : Asta Anterior
(sin afectación sensitiva)
. adultos también afectac. asta post.
Etiopatogénia I:
• Infecc.resp.VHS,1;
Mycoplasma pneum, Echovirus,coxasichie,enterovirus,poliovirus,
adenovirus,VEB,parotiditis
virus invade céls de asta ant
+ susceptible
no establecidadiscutida Crisis asmática
Asmático:rendimiento reducido de resp inmunolg
+isdurante ataque de asma
stress,terapia coticoidea)
sin llegar a idéf
Etiopatogenia II:asociación daño neurológico - enf alérgicas:Sdr Hopkins, Enf Hyrayama, Mielitis atópica
.Enf.atópicasIgE especifs
contra alérgenos ambientales comunes(ag de ácaros,…)
.Mielitis atópicaMe cervical,parestesia/disestesia inicial, debilidad ms raro,hyperIgE. ,Ag especif antiácaro,eosinofilia,Bx ME: mielitis eosinofilica,,plasmafer benef 80%
. Enf de Hyrayamaesporádica,15-30árinitis alérgica+asma atópica+monomielia
es.Tras trauma /ejercicio severo
daño inmsobre la Me
Pruebas complementarias:
• EMG fasciculaciones,potenciales de denervaciónpotenciales gigantes
• ENG no enlentecimiento de velocidad de conducción
• Potenciales evocados:,afectados adultos(tracto piramidal)
• Bx ms:fibras atróficas dispersas(lesión cels asta ant)
• Analitica:HiperIg E y
alergias especifs :polen cedro,dermatophagoides, …
. Seroconversión
. PCR
Pruebas complementarias:
• Lcr: cambios inflamatorios
• RMN: afectación cels
asta ant medular(persiste > 10m)
Dd PARALISIS FLACCIDA DE EEII (Pediatr.Neurol. III/2010)
Mielitis transversa
Sdr.Hopkins Sdr.Guillain
Barré
Eventos precedentes
Infección viral Ataque asmático
Infección viral
inicio Brusco Progresivo Progresivo
Cambios sensitivos
Nivel sensitivo No Algún
Disfunción vesical e intestinal
Presente Ausente Transitorio
LCR Pleocitosis
Aumento ig G
Pleocitosis
Prot nl
Prots. aumentadas
Veloc conducc. Nerv
Disminuc.pot acc.ms
No pot acción s
normal Veloc reducidas
Ondas F anormales
EMG Ondas agudas+
Potenciales Fibrilac
Fibrilac
Potenciales gigantes
Ondas ag +
Potenciales fibrilac
Otros DD:
. Virus de Fiebre del Nilo
. Mielitis atópica
. Neuralgia amiotrófica de plexo braquial
. Enfermedad de Hyrayama
Tratamiento:Sdre raro, es necesario estudios de > colaboración
para delimitar el mejor tto eficaz
• EnsayosAciclovir,Esteroides,Ig ev.Plasmaféresis> eficaz esteroides> eficaz Ig ev
(en adultos+ mielitis atópica)
Pronóstico grave de Sdre Hopkins
precoz.bolus con metilprednisolona(efectiva con resolución de paralisis en 2m)
. plasmaféresis,
. Gamma glob.ev. 1gr/kgr/d x2d
2º ciclo en 3 sem.
recuperación casi completa en 6 sem
en Sdr Hopkins(Cohen et al)
Bibliografia I:1.Flaccid paralysis of the limbs after an asthmatic attack.
Yeung SC,Antonio G,Ip.Ks. Pediatr. Neurol.2010 Feb; 42 (2)2.Neural damage associated with allergic diseases:pathomechanism and
therapy.Kira J. Rinsho Shinkeigaku 2003
3.Mite allergy and neural damageKira J.Rinsho Shinkeigaku 2001
4.Acute myelitis after asthama attacks with onset after puberty.Horiuchi i. J.Neurosurg psychiatry 2000,May
5.Polyomielitis-like syndrome following asthamatic attack(Hopkin,s syndrome)-recovery associated with i.v.gamma globulin treatment.Cohen et al. Infection Juñ-Aug1998
6.Hopkin`s syndrome : T2 –weighted high intensity of anterior horn on spinal MR imaging
Arita et al.Pedriat.Neurol.19957.Polyomielitis-like illness after acute asthma (Hopkins syndrome). A
histological study of biopsied muscle in a case.Mizuno et al. Brain Dev 1995
Bibliografia II:8.Pcr diagnosis of primary herpesvirus type I in polyomielitis-like paralysis and respiratory
tract diseaseKyllerman et al. Peditr.Neurol.1993
9.Acute motor axonal neurophaty a frequent cause of acute flaccid paralysis in China.Mckhann et al. Ann Neural,1993
10.Clinical and electrophysiological aspects of acute paralytic disease of children and young adults in northern China
Mckhann et al.Lancet 199111.poliomyelitis-like syndrome following asthmatic attack (Hopkins syndrome)
Niheiet al. Pediatr.Neurol.198712. A new syndrome: poliomyelitis-ike illness associated with acute asthma in childhood.
Hopkins Ij. Aust.Paediatr.197413.Mielitis transversa aguda. Virus Herpes simple y atopia
Rossich Verdes. Posters neurologia.14.AAos.Atlas de ortesis y dispositivos de Ayuda.
Hsu.Jd (elsevier mosvi)15.Enfermedades de la motoneurona.grupo de estudio de enfermedades neuroms .sociedad
Española de Neurología.16.Sdre.Hopkins
Reina et al.Rev.Neur.Arg . 30 (1)2005
A Recordar:• Pérdida de Fuerza ms
fláccida post ataque de asma
Sdre.Hopkins
• DDMielitis T. (EMG,RMN)
G-B (LCR,EMG)
. Relación enfermedad
alérgica-daño neural
.TTo > eficaz y precozBolus cortis,Gamma glob.ev. Plasmaféresis
Gràcies!!!!