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Enfermedad de Hirschsprung
Drs. Francisco Saitua
Luis De la Torre
Dic 14, 1830 – Abr 11, 1916
Diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung
• Sospecha clínica
• Estudio de constipación con ampolla rectal vacía
• Enema Baritado
• Manometría Anorectosigmoidea
• Biopsia Rectal
Enfermedad de Hirschsprung
Biopsia de Recto
¿Qué buscamos?
Células ganglionares
Troncos nerviosos
Acetilcolinesterasa
¿Dónde los buscamos?
Plexo submucoso
Plexo mientérico
¿Cómo los buscamos?
Biospsia
Biopsia de Recto
¿Cómo la tomamos?
Transanal-succión
Laparotomía
¿Hasta dónde la tomamos?
Mucosa-submucosa
Sero-muscular
Espesor Total
-insicional
Biopsia de RectoTransanal
EpitelioMucosa}
Submucosa
Capa Interna(circular) Mucular
Externa}
Serosa
Lamina PropiaMuscularis Mucosae
Capa Externa(longitudinal)
mal bien
Biopsia de Recto - Laparotomía
Mal Bien
EpitelioMucosa}
Submucosa
Capa Interna(circular) Mucular
Externa}
Serosa
Lamina PropiaMuscularis Mucosae
Capa Externa(longitudinal)
Espesor total
Biopsia de Recto o ColonTransanal o Laparotomía
Enfermedad de Hirschsprung
Tratamiento Médico
Enfermedad de Hirschsprung
• Inicialmente la colostomía fue el tratamiento con mejores resultados. (Hasta hoy)
• 1964 Soave describe el descenso endorectal, con colostomía previa
• 1980 Henry So describe este descenso en 20 RN sin colostomía previa
• 1995 Georgeson realiza descenso laparoscópico con mucosectomía transanal
• 1998 De la Torre - Mondragón describe el descenso transanal endorectal.
Enfermedad de Hirschsprung ultracorto
• Manometría Anorectal con ausencia de Reflejo recto anal + biopsia con células ganglionares presentes
• Divulsión anal• Esfinterotomía anal• Esfinteromiomectomía
70- 80% 5 - 10%
Enfermedad de Hirschsprung
Enfermedad de HirschsprungTratamiento quirúrgico
Técnicas
Swenson
Procto-colectomíaDuhamel
Colectomía y recto en HartmannSoave
Colectomía y mucosectomía rectalRebheinColectomía y anastomosis colorectal
Técnicas quirúrgicas abiertas
+
Manejo Preoperatorio
• Preparación de Colon, antibióticos.
Principios quirúrgicos
1. Resección del segmento agangliónico2. Descenso de segmento normogangliónico3. Anastomosis próxima a la línea pectínea
ORVAR SWENSON
RESECTION OF RECTUM AND RECTOSIGMOID WITH PRESERVATION OF SPHINCTERFOR BENIGN SPASTIC LESIONS PRODUCING MEGACOLON
byOrvar Swensonfrom Chicago, USA
Procto-colectomíaAnastomosis término-terminal
1948
1956
Colectomía + Recto en HartmannAnastomosis término-lateral retro-rectal
1960
Colectomía + Mucosectomía rectalAnastomosis término-terminal endorrectal
1995
Enfermedad de Hirschsprung: Tiempo laparoscópico
1998
Drs. De la Torre y Saitua
• Indicado en Enfermedad de Hirschsprung rectal y colon sigmoides (75 a 86 %)
• A menor edad probablemente los resultados serán mejores
• Cirugía mínimamente invasiva: Menor dolor, menor disección, no genera adherencias intraperitoneales, excelente resultado estético. Costos menores
Descenso Colónico Endorectal Transanal
Descenso Colónico Endorectal Transanal
Descenso Colónico Endorectal Transanal
Mucosectomía Rectal Transanal
COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL
Descenso Colónico Endorectal Transanal
• Mucosectomía rectal desde 1 cm sobre línea dentada hasta 7 cm (variable según edad) de ella. Se conserva manguito muscular rectal.
Mucosectomía Rectal Transanal
COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL
Funda MuscularCOLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL
Descenso Colónico Endorectal Transanal
• Confirmar histológicamente
el segmento normogangliónico.
Descenso Colónico Endorectal Transanal
Descenso Colónico Endorectal Transanal
• Anastomosis
colónica al
margen de la
línea dentada.
Descenso Colónico Endorectal Transanal
Descenso Colónico Endorectal Transanal
Descenso Colónico Endorectal Transanal
• Potenciales inconvenientes de la técnica: sangramiento intraoperatorio en un campo
estrecho, daño a la inervación rectal y vesical si falla la mucosectomía. No permite biopsiar todo el Colon en el pre operatorio.
• En todos los casos en que se logre descender adecuadamente el segmento gangliónico nos parece innecesario adicionar otro procedimiento como la Laparoscopía
• Complicaciones a mediano y largo plazo similares a las otras técnicas descritas.
Aganglionosis colónica total
Aganglionosis colónica total