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HILGO C. AMARO PAUCAR
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL OIDO
DEFINICION
• Enfermedad en la cual la función o la estructura de los tejidos u órganos afectados empeoran con el transcurso del tiempo.
OTOESCLEROSIS• En la población general es casi el 1%. En las mujeres se acerca al 3%, siendo la
relación hombre-mujer de 1:2. El embarazo puede acelerar su progresión. Es más frecuente en la raza blanca.
• En estudios post-mortem se encuentra hasta un 10% de otoesclerosis que ha pasado asintomática o desapercibida.
• La otoesclerosis es una distrofia ósea del estribo y la cápsula ótica ( en el hueso temporal o peñasco, la cápsula ótica es aquella parte del laberinto óseo que aloja a la cóclea ) cuyo proceso inicial generalmente consiste en una disminución progresiva de la movilidad del estribo.
OTOSCLEROSIS
• Su causa está en estudio y se la está relacionando con una alteración en los genes COL1A1 y COL1A2, que tienen que ver con el colágeno tipo I, aunque está claro que no todos los casos presentan esta alteración cromosómica.
• Cerca de un 70% de los pacientes refieren una historia familiar de hipoacusia.
OTOESCLEROSIS
• Existe una alteración local del metabolismo óseo. El hueso original se reabsorbe y va siendo remplazado por tejido óseo de forma anómala , en un proceso que se denomina otoespongiosis (por su estructura esponjosa).
• El síntoma capital de esta enfermedad es una hipoacusia de conducción, progresiva, principalmente bilateral (75%) (especialmente en la mujer) , que se inicia generalmente entre los 15 y los 50 años, con mayor incidencia entre los 20 y 40 años.
OTOESCLEROSIS• Inicialmente puede aparecer en la impedanciometría un reflejo acústico invertido,
bifásico, efecto on-of
• Después una ausencia de reflejos acústicos , al inicio ipsilateral y después contralateral y un timpanograma de tipo A al inicio y despues tipo As.
• La audiometría indica al inicio una hipoacusia de conducción que puede progresar a una hipoacusia mixta o sensorioneural al irse comprometiendo la cóclea.
OTOESCLEROSIS
ENFERMEDAD DE MENIERE
• Es una hidropesía endolinfática idiopática, es un aumento de la cantidad de endolinfa en el espacio endolinfático.
• 10 – 150 / 100 000 habitantes x año. 20 – 40/60 años, Mujeres (+ frecuente).
ENFERMEDAD DE MENIERE• Trastorno en el mecanismo de producción, mantenimiento y absorción de endolinfa.
• Dilatación del laberinto membranoso principalmente en cóclea y sáculo debido al exceso de endolinfa.
• Las crisis se deberían a ruptura de la membrana de Reissner y a la mezcla de la perilinfa (K) con la endolinfa (Na), que ocasionaría la anulación funcional del laberinto por intoxicación potásica de las células.
ENFERMEDAD DE MENIERE• Sintomatología Tríada clásica: Hipoacusia perceptiva , acúfenos y vértigo .
• Comienza con un acúfeno suave que va acentuándose en minutos u horas, luego aparece sensación de oído tapado e hipoacusia y finalmente el vértigo.
• Pasada la crisis los síntomas desaparecen, el paciente queda libre de sintomatología vestibular en el intervalo intercrisis.
• Durante la crisis puede presentar sintomatología vagal con sudoración, náuseas y vómitos.
• Presenta algiacusia y diplacusia .
ENFERMEDAD D EMENIERE• Diagnostico Interrogatorio Examen otológico, de cabeza y cuello.
• Tríada sintomática, confirma el diagnóstico.
• Examen audiológico: Audiometría , con caída selectiva para los tonos graves, con prueba de reclutamiento positiva y fluctuante.
• Logoaudiometría Test del glicerol: es positivo si la audiometría mejora en 10 db en 3 frecuencias o la logoaudiometria en un 10%.
• Electrococleografia: es orientativo si PS/PA es superior al 35-40%.
• Electronistagmografía Pruebas vestibulares
EFERMEDAD DE MENIERE• Tratamiento De la crisis : paciente en cama, acostado sobre el lado del oído afectado
en oscuridad. Se administra clorpromacina 25 mg. c/ 8-12 hs. (sedante y depresor laberíntico), furosemida 20 mg, IM. c/ 12 hs. Y dimenhidrinato 1 comp. c/ 6 hs o 1 cm. IM c/ 8 hs. (antihistamínico y sedante laberíntico). Además dieta hiposódica con restricción de liquido.
• Tratamiento Prevención de hydrops: continuar con diuréticos por via oral, ansiolítico ( lorazepan 1mg.), vasodilatadores centrales y sedantes laberínticos en mayores de 50 años ( cinarizina y flunarizina ), tratamiento psiquiátrico , dieta hiposodica y modificaciones del estilo de vida.
• Tratamiento Laberintectomía química: se inyecta gentamicina a través del tímpano, pasa al oído interno y actúa sobre las células del equilibrio.
• Tratamiento Técnicas Quirúrgicas : Laberintectomía: elimina el neuroepitelio del utrículo, sáculo y los tres conductos semicirculares. Neurectomía selectiva de la rama vestibular del VIII par
NEURINOMA DEL ACUSTICO
• Los neurinomas son neoplasias que se derivan de la cubierta de las células de Schwann, de los nervios craneales, raíces medulares y nervio periféricos.
• El neurinoma del acústico es una neoplasia benigna que se origina de la rama vestibular del VIII nervio craneal.
• Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso (90%). La frecuencia de estos tumores es de 1:100,000, más frecuente en mujeres. Predominan entre la 5ª y 7ª década de la vida.
• Se origina en la porción vestibular del nervio, en la región de Scarpa, cerca de la terminación de las leptomeninges.
NEURINOMA DEL ACUSTICO• Manifestaciones clínicas.
• Estadíos iniciales: Acúfenos, Pérdida de la discriminación al habla que progresa hacia hipoacusia sensorineuronal, Inestabilidad leve (80%).
• Estadíos avanzados: Afección a pares craneales III, V, VI, VII y la presencia de nistagmo optocinético, Pérdida del reflejo corneal, Parálisis facial, Síndrome de hipertensión endocraneana (Cefalea, visión borrosa y papiledema).
NEURINOMA DEL ACUSTICO• Estadios de Selesnick.
• Estadio intracanalicular: Hipoacusia, Vértigo y acúfenos.
• Estadio cisternal: Empeoramiento de la hipoacusia, disminuye el vértigo y el desequilibrio se hace más evidente.
• Estadio de comprensión del tallo cerebral: Hipoestesia corneal, cefalea occipital e inicio de ataxia.
• Estadio de Hidrocefalia: Disfunción del trigémino, afección de la marcha, cefalea generalizada, pérdida visual, espasticidad, debilidad muscular, y muerte por herniación de las amígdalas cerebelosas.
NEURINOMA DEL ACUSTICO• Diagnóstico.
• Audiometría tonal: Pérdida de los tonos agudos.
• Electronistagmografía: Hiporreflexia del lado afectado y preponderancia direccional al lado sano en el 80% de los casos.
• Potenciales evocados del tronco cerebral: Conducción central mayor 0.4 mseg. Aparición de onda “V”. No aparición de ondas.
• Estudios de Imagen:
• Radiografías: Proyecciones de Stenvers y transorbitaria comparativa.
• TAC: Existe un 15% de falsos negativos.
• El neurinoma no se aprecia sin medio de contraste.
• Resonancia Magnética: Es el método más sensible para el diagnóstico del neurinoma.
NEURINOMA DEL ACUSTICO
• Tratamiento. Se basa en la resección quirúrgica en un solo tiempo con preservación de las funcione neurológicas. Existen 2 modalidades de cirugía:
• Radioneurocirugía = Para tumores de pequeño tamaño.
• Cirugía abierta = Es el tratamiento de elección.
PRESBIACUSIA
• Es una hipoacusia neurosensorial simétrica y lentamente progresiva, debido al deterioro producido en el sistema auditivo generado por la edad, que se presenta en personas mayores de60 años de edad.
• 25% en edades entre los 65 y 75 años.
• 70 a 80% de los que tienen más de 75años.
FISIOPATOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PRESBIACUSIA SENSORIAL• Caída de tonos agudos.
• (Degeneración de órgano de Corti)
PRESBIACUSIA NEURAL
• Gran perdida de al escuchar y discriminar las palabras.
• Perdida de la población neuronal del ganglio de corti y fibras Nv. auditivo
PRESBIACUSIA METABÓLICA• Lesiones en la vía vascular.
• Caída global en todas las frecuencias.
PRESBIACUSIA MECÁNICA
• Por proceso evolutivo senil.
• Rigidez en la espina basal coclear.
PRESBIACUSIA• SIGNOS Y SINTOMAS:
• Las personas con pérdida de audición pueden experimentar alguno de los siguientes problemas o todos:
• dificultad para escuchar conversaciones, especialmente cuando hay ruido de fondo.
• siseo, ronquido o zumbido en los oídos (tinnitus o acúfenos).
• dificultad para oír la televisión o la radio aun volumen normal.
• fatiga e irritación causada por el esfuerzopara oír.
• mareo o problemas de equilibrio
MALA DISCRIMINACIÓN VERBAL
PERDIDA AUDITIVA
ALTERACIÓN LENTAMENTE PROGRESIVA
PRESBIACUSIA• Historia clinica detallada
• Momento de aparición
• Curso desde su aparicion
• Oido implicado◦ factores que exacerban y disminuyen
• Sintomas relacionados
PRESBIACUSIA
• El tratamiento utilizado con mayor frecuencia es la implementación de prótesis auditivas (auxiliares auditivos), el cual debe ser configurado y calibrado según las necesidades audiológicas y el perfil audiométrico del paciente.