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FORMACIÓN CONTINUADA SOCAP
Dra. Yolanda Ruiz AlbertServicio de Neumología de CSUB
17 de Octubre 2013
2 EPISODIOS DE IC/EAP
HAP (PAPm>25, RVP AUMETADAS, PCP NORMAL) CON AUSENCIA DE
DISFUNCIÓN CORAZÓN IZQUIERDO Y DE TROMBOEMBOLISMO
RX CON ENGROSAMIENTO DE SEPTOS Y VIDRIO DESLUSTRADO
TMO (alogénico)
Gammagrafía V/Q: descarta TEP
Ecocardiograma TT (1): FEVi conservada. Disfunción VD (TAPSE 16mm). IT ligera que permite estimar PAPs de 48mmHgEcocardiograma TT (2): FEVI normal. IT ligera que permite estimar PAP de 44mmHg.
RMN cardíaca: FEVi 57% sin alteraciones estructurales
Espirometría forzada: FVC 2.2 L (58%), FEV1 1.78 L (57%), IT 79%, RV 87%, TLC 71%, DLCO 24%, KCO 40%
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS DE INTERÉS
Cateterismos D:
PAPm 28 mmHg (N 14 ± 3)Define HP ≥ 25 mmHg
PCP 18 mmHg (N ≤ 15)PAD 8 mmHg (N 0‐8)
GC 6,19 L/minIC 3,85 L/min/m2 (2.8‐4.2)
PAPm 28 mmHg (N 14 ± 3)Define HP ≥ 25 mmHg
PCP 14 mmHg (N ≤ 15)PAD 7 mmHg (N 0‐8)
GC 3,9 L/minIC 2,4 L/min/m2 (2.8‐4.2)
RVP 4 UW = 320 din.s.cm‐5 (N 150‐250)
Tras 2 semanas de tratamiento con Furosemida
Derrame pleural bilateral
Bronquiectasias cilíndricas
Engrosamiento septos
interlobulillares
Zonas en vidrio deslustrado
Fase neutropénica
Fase temprana Fase tardía
Infecciones: fúngicas y bacterianas
Hemorragia alveolar
Edema pulmonar / DP
Reacciones a fármacos
Neumonitis por CMV y neumocystis
Neumonía intersticial idiopática
Enfermedad venooclusiva pulmonar
NOC
Bronquiolitis obliterante
10 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
TrasplanteArraigo del injerto
100 días
Mejoría progresiva de la función inmune
Recuperación total de la
función inmune
EICH agudo
EICH crónico
Continúa el defecto inmune
Recuperación gradual de los neutrófilos
Proteinosis alveolar
1‐ EDEMA PULMONAR / DERRAME PLEURAL
Entre la 2‐3 semana post‐TMOSecundario a: hipervolemia (hidratación pre‐QMT, tranfusiones, NPT y toxicidad cardiorenal por fármacos)Clínica aguda: disnea, hipoxemia, edemas, …RX: congestión vascular, engrosamiento septos interlobulillares, infiltrados en vidrio deslustrado y derrame pleuralTTO: diuréticos
✗Franja de tiempo post TMO✗ No HTP
Clínica RX compatibleBuena respuesta a diuréticosLP trasudadoFármacos cardiotóxicos
2‐ NEUMONÍA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA
2‐6 meses post‐TMODaño alveolar generalizado en ausencia de infección, disfunción cardíaca e insuf renal agudaPapel importante la toxicidad por fármacos y RDTAlta mortalidadDX de exclusión (BAL y BTB negativos)Disnea, tos no productiva, hipoxemiaPFRs con patrón restrictivoRX: infiltrados pulmonares multilobularesAP: neumonitis intersticial y DAD
Franja de tiempo post‐TMO Cultivos BAL negativosToxicidad por fármacosRestricción pulmonar
✗RX no compatible✗Clínica✗Alteraciones ecocardiográficas y hemodinámicas
3‐ BRONQUIOLITIS OBLITERANTEComplicación tardía del TMOAsociado en muchas ocasiones a EICH e infecciones viralesClínica: disnea progresiva, tos persistente, sibilanciasRX: hiperinsuflación, áreas parcheadas de hiperclaridad con un patrón de atenuación en mosaico (en espiración)PFRs patrón obstructivo (afectación vías periféricas), DLCO disminuidaDX: por biopsia (AP: bronquiolitis constrictiva con infiltrado inflamatorio peribronquiolar)
✗Franja de tiempo post‐TMO✗Clínica✗RX no compatible✗PFRs
4‐ EICH
Más frecuente en TMO alogénicoIncompatibilidad de HLA entre donante y receptor, reacción inmune mediada por linfocitos TEICH agudo (<100 días post‐TMO) afecta piel, hígado y TGIEICH crónico (>100 días post‐TMO) se presenta en forma de complicaciones pulmonares no infecciosasClínica: disnea progresiva, tos, sibilantes,…RX: desde normal a compatible con BO, NOC o infiltrados bilateralesTTO: corticoides a dosis altas u otros inmunosupresores (ciclosporina A, azatioprina)
✗No presencia de EICH en otros órganos✗Clínica no compatible✗RX no compatible✗Donante HLA idéntico
5‐ TOXICIDAD POR FÁRMACOS
NEUMOTOXICIDADCICLOFOSFAMIDAFLUDARABINAATGMETOTREXATETACROLIMUS
Síntomas no son típicos ni exclusivos de ningún fármaco: fiebre, tos, disnea, hipoxemiaRX: infiltrados pulmonares parcheados de tipo alveolar o intersticialAP: DAD, engrosamiento intersticio y neumonitis intersticial con fibrosis
CARDIOTOXICIDADCICLOFOSFAMIDA
METOTREXATETACROLIMUS
Toxicidad aguda o crónicaAntraciclinas (Doxorubicina): cursocrónico, dosis acumulativaClínica: arritmias, IC, isquemia,…
ATG METOTREXATE • Pulmonary fibrosis• Noncardiogenic pulmonary edema • ARDS• Transient pulmonary opacities
TACROLIMUS• Acute pneumonitis or ILD• Subacute pneumonitis or ILD• Organizing pneumonia (OP/BOOP)• Acute eosinophilic pneumonia (AEP)• The hemolytic and uremic syndrome
(HUS)• Opportunistic pulmonary infection
AGUDO• Acute pneumonitis or ILD• Diffuse alveolar damage (DAD)• Noncardiogenic pulmonary edema • ARDSSUBAGUDO• Organizing pneumonia (OP/BOOP)• Diffuse alveolar hemorrhage• Pleural effusion• Pneumocystis jiroveci pneumonia• Pulmonary NTM (nontuberculous
mycobacteria) infectionCRÓNICO• Pulmonary fibrosis
CICLOFOSFAMIDA FLUDARABINA• Acute pneumonitis or ILD• Subacute pneumonitis or ILD• Organizing pneumonia (OP/BOOP)• Pulmonary fibrosis• Diffuse alveolar damage (DAD)• Noncardiogenic pulmonary edema • ARDS• Diffuse alveolar hemorrhage• Pleural effusion• Pleural thickening/fibrosis• Opportunistic pulmonary infection
• Acute pneumonitis or ILD• Subacute pneumonitis or ILD• Organizing pneumonia (OP/BOOP)• Acute eosinophilic pneumonia• Acute fibrinous organizing pneumonia
(AFOP)• Diffuse alveolar damage (DAD)• ARDS• Diffuse alveolar hemorrhage• Acute pleuropulmonary reaction• Opportunistic pulmonary infection
✗Clínica✗RX no compatible✗Hallazgos cardiológicos
Incidencia 11 al 22%Cardiotoxicidad aguda (durante las 2 primeras semanas), más si se combina con otros agentes cardiotóxicos.derrame pleural e IC, arritmias, miopericarditis aguda, taponamiento cardíaco. FR: dosis, edad avanzada, sexo femenino, RDT, tto con antraciclinas previo, FEVI <50%, hipoK+ e hipoMg2+
CICLOFOSFAMIDA MTXCardiotoxicidad agudaArritmias e isquemia cardíaca
✗Toxicidad aguda✗Ecocardiograma sin segmentarismos✗Asumimos ECG normal✗Marcadores de daño miocárdico✗FEVi normal
TACROLIMUSMiocardiopatía hipertrófica (VI)Alarga QT (arritmias)
6‐ ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA PULMONAR
2‐4 meses post‐TMOComplicación rara, afecta las pequeñas venas pulmonaresPosible relación con toxicidad por fármacos Clínica: disnea progresiva + signos de HTPRX: edema intersticial, opacidades difusas en vidrio deslustrado, engrosamiento septos interlobulillaresPFRs alteración grave de la DLCOEcocardiograma: disfunción VD + HTPHemodinamia: HAP en ausencia de patología cardíaca izq y tromboembolismoDX: BAL (hemorragia oculta), biopsia pulmonar
Franja de tiempo post‐TMO Toxicidad por fármacosClínica sugestivaRX compatibleDLCO disminuidaEcocardiograma y cateterismo D
compatiblesBuena respuesta a tto diurético
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA FINAL
ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA PULMONAR
en contexto de TMO +/-toxicidad por fármacos