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Insuficiencia Suprarrenal
Thomas Addison-1849Es una emergencia médica que amenaza la
vida del paciente producida por la incapacidad absoluta o relativa de aumentar la producción de cortisol
durante el stress.
Thomas Addison-1849Es una emergencia médica que amenaza la
vida del paciente producida por la incapacidad absoluta o relativa de aumentar la producción de cortisol
durante el stress.
Concepto y clasificaciónConcepto y clasificación
• Déficit de producción de hormonas esteroideas
• Insuficiencia Suprarrenal primaria o Enfermedad de Adisson (destrucción de 90% de la corteza adrenal)
• Insuficiencia Suprarrenal secundaria
• Insuficiencia Suprarrenal terciaria
Clasificación• Primarias: suprarrenal• Secundarias: Hipofisiarias• Terciarias: Hipotalámico
Sx. cardinales:
pérdida de pesofatiga
debilidad
pérdida de pesofatiga
debilidad
HIPOTENSIONREFRACTARIA
Etiología• Insuficiencia Suprarrenal primaria:
• Adrenalitis autoinmunitaria– Esporádica o aislada– Síndromes poliglandulares autoinmunes tipo 1 y 2
• Adrenalitis infecciosa
• Fármacos• Infarto o hemorragia adrenal• Metástasis• Metabólicas: Hemocromatosis, Amiloidosis, Xantomatosis hereditaria• Otras: Sarcoidosis, Hipoplasia suprarrenal congenita, Adrenoleucodistrofia
70 %
20 %
10 %
Rifampicina barbitúricos ,ketoconazol
Causas de insuficiencia adrenal
Etiología• Insuficiencia suprarrenal secundaria:
– Retirada tto prolongado:• Glucocorticoides• ACTH
– No aumentar dosis de glucocorticoides en pte tratado con corticoides diario cursando un estrés
– Enfermedades hipofisarias con déficit ACTH– Post tratamiento del síndrome de Cushing
Insuficiencia suprarrenal terciaria:– Procesos hipotalámicos con déficit de CRH
Causas de insuficiencia adrenalCausas de insuficiencia adrenal
• SECUNDARIAS Y TERCIARIAS : • Aislada deficiencia de CRH.• Deficiencia aislada de ACTH• Vascular: necrosis postparto ( sindrome de Sheehan).• Hipofisitis linfocítica• Compresión por tumor• Sarcoidosis• Histiocitosis X• Sindrome de la silla turca vacía• Tratamiento prolongado con glucocorticoides
FisiopatologíaFisiopatología
• Déficit de cortisol– Hipotensión arterial 87%– Astenia 100%– Trastornos GI 92%– Hiperpigmentación
melánica 94%– Anemia NN 40%– Hiponatremia– Hipoglicemia
• Déficit de mineralocorticoides– Deseo vehemente de sal 16 %– Deshidratación– Hipovolemia– Hipotensión arterial, a/v sincope– Hiponatremia 88%– Hiperpotasemia 64%– Acidosis metabólica
Déficit de andrógenos– Pérdida del vello axilar y púbico– Disminución de la libido
• Depende de:
– Intensidad del déficit
– Forma de instalación:• Insuficiencia suprarrenal aguda• Insuficiencia suprarrenal crónica
Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas
CLINICA DE ICSADe cualquier causa: fatiga, coma, anorexia, adelgazamiento, nauseas, vómitos, diarrea, hiponatremina, hipoglicemia, anemia
De origen suprarenal: hiperpigmentación, hiperkalemia, vitiligo, enfermedad tiroidea autoinmune.
De origen hipofisario: palidez, amenorrea, disminución de la líbido, pérdida de vello axilar y genital, cefaleas y cambios visuales
Manifestaciones clinicas
• Insuficiencia primaria y secundaria:• Fátiga, debilidad, pérdida de peso ( 74-100%)• SNC: depresión, apatía, confusión, psicosis.• Anorexia, nausea, vomito, siarrea• Hipotensión ortostatica (59-88%), mareos (12%), shock.• Anemia, linfocitosis, eosinofilia.• Hiponatremia ( 88-96%)• Hipoglicemia • Insuficiencia primaria: hiperpigmentación (92-95 %), hiperkalemia (52-
64%).• Insuficiencia secundaria: retraso de crecimiento y de desarrollo
sexual,cefalea, sintomas visuales, diabetes insipida,hipotiroidismo 2.
• FOTOS
Diferencias entre IS 1aria y 2aria
1aria 2aria
Hiperpigmentación cutáneo-mucosa Si No
HiperK Si No
HipoNa Si No
Acidosis metabólica Si No
Hipotensión Si Raro
Pérdida Vello Si No
Vitiligo A/v Raro
Alopecia A/v No, raro
Asociación con síndrome pluriglandular
Si No
Asociación déficit hormonas hipofisarias
No Si
ACTH
Diagnóstico
• Determinación de cortisol basal Poco sensible
• Determinación de ACTH basal: – Disminuida en Insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria (< 30 pg/ml)– Aumentada en Insuficiencia suprarrenal 1aria (> 52 pg/ml)
• Prueba de estimulación con ACTH:– Tetracosáctido (Synacthen R) 0.25 mg i/v o i/m– Dosificación cortisol al momento y 30 minutos después– Insuf suprarrenal 1aria: No aumenta cortisol– Insuf suprarrenal 2aria: Rápido aumento cortisol pero < a lo normal
DiagnósticoDiagnóstico
• Prueba de estimulación con ACTH prolongada:– Rara vez solicitada
• Prueba de hipoglicemia insulínica:– De elección en caso de Insuf Suprarrenal 2aria o 3aria– Normal: excluye insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria.
Diagnóstico
Sospecha clínica de insuficiencia suprarrenal
Determinar Cortisol y ACTH basalPrueba de estimulación con ACTH
NormalesCortisol aumenta con el estímulo
Sin respuestaACTH alta
Sin respuestao respuesta normalcon ACTH baja
Descarta ICSR ICSR primaria ICSR secundaria o terciaria
Prueba de hipoglicemia insulínica
Diagnóstico EtiológicoDiagnóstico Etiológico
• Insuficiencia suprarrenal primaria– Detección de autoanticuerpos– En etiología autoinmune investigar otras enfermedades
autoinmunes – Si sospecha TBC RxTx, prueba tuberculínica, compromiso de
otros órganos– TC abdominal
• Insuficiencia suprarrenal secundaria– Neuroimagen– Valoración de la función de la hipófisis anterior
TratamientoTratamiento• Tratamiento de mantenimiento
– Glucocorticoides:• Hidrocortisona v/o 30mg día o Control: Clínico • Prednisona 7,5 mg/día o • Dexametasona 0.5 mg/día
– Mineralocorticoides : • Fludrocortisona 0.05-0.2 mg/dia Control: PA en decúbito y de pie,
electrolitos (K) y actividad renina plasmática
– Sustitución Androgénica:• DHEA 25-50 mg/ día
TratamientoTratamiento
• Duplicar dosis glucocorticoides en caso de:– Proceso intercurrente– Fiebre– Accidente– Estrés mental
• Embarazo: 5-10 mg dosis diaria en el ultimo trimestre
• Si parto o intervención quirúrgica mayor: tto igual que crisis adissoniana
• Intervención quirúrgica menor: 50-100 mg de hirdocortisona i/v con la premedicación
• Si vómitos o diarrea: hidrocortisona 100 mg i/m y consultar
• Emergencia médica
• Etiología:– Destrucción aguda de eje hipotalamo-hipofiso-adrenal:
• Infarto o hemorragia adrenal bilateral• Infarto de hipófisis
– Insuficiencia Suprarrenal Crónica:• Estrés sin aumento de dosis de corticoides• Suspensión brusca de corticoides en pte que los venía recibiendo
en forma mantenida• Etapa final
CUANDO CUALQUIERA DE LAS FORMAS DE IS CRONICA EVOLUCIONA HACIA UNA CRISIS ADRENAL.
FIEBRE ELEVADADESHIDRATACIONNAUSEASVOMITOSHIPOTENSION, QUE PUEDE EVOLUCIONAR A SHOCK
HIPERPOTASEMIA, HIPONATREMIA,HEMOCONCENTRACION,UREA ELEVADA, ACIDOSIS METABOLICA, HIPERCALCEMIA
HIPERPOTASEMIA + HIPOTENSION + ACIDOSIS METABOLICA
CRISIS IS SIN ALTERACIONES HIDROELECTROLITICAS(HIPONATREMIA)
CAUSA PRIMARIA
CAUSA SECUNDARIA
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Sospecha de ICSR aguda
Cortisol y ACTH
Tratamiento inmediato
Soporte hidroelectrolítico Glucocorticoides altas dosis i/v
Estabilización
Estudio etiológico
Tratamiento de la causa desencadenante
Glucocorticoides y mineralocorticoides(dosis de mantenimiento)
Evolución y pronóstico
• Depende de la etiología.
• Prevenir las crisis de insuficiencia suprarrenal aguda por estrés.
Importante:Ante la sospecha dx.iniciar
tratamiento pero nunca antes de haber tomado una muestra
para ACTH y cortisol.
Cortisol en plasma 8-9 am:< 3-3.6 ug/dl se establece el dxÓ = 3-19 ug/dl se descarta
> ó = 18-19 ug/dl test dinámicos
Gracias por su
atención
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