Date post: | 11-Apr-2015 |
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Patología funcional suprarrenal
Sindromes de hiper e hipo función
Sindrome de Cushing
Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria
Dra Susana Belli
División Endocrinología
Hospital Durand
Caracteristicas clinicas del Sindrome de Cushing
• Obesidad 94%• Rubicundez facial 84%• Hirsutismo 82%• Trastornos menstruales 76%• HTA 72%• Debilidad muscular 58%• Lumbalgia 58%• Estrias 52%• Acne 40%• Alteraciones psiquicas 40%• Insuficiencia cardiaca 22%• Edema 18%• Calculos renales 18%• Cefaleas 14%• Poliuria y polidipsia 10%• Hiperpigmentacion 6%
Diagnostico diferencial clinico entre obesidad y S de Cushing
Probabil S de C Obesidad
• Obes gral 0,03 0,62
• Hirsutismo 0,5 0,29
• Obes centripeta 0,90 0,29
• Alcal.hipoK 0,25 0,04
• Debil.muscular 0,65 0,07
• Osteoporosis 0,64 0,03
Etiologia del hipercortismo ACTH DEPENDIENTE• Tumor hipofisario (E de Cushing)• S.ACTH ectopico(carcinoide bronquial, pancreatico, timico)
ACTH INDEPENDIENTE • Adenoma suprararrenal• Carcinoma suparrenal• Hiperplasia maconodular autónoma (por receptor anómalo
GIP, AV, receptor β, IL1)• Hiperplasia micronodular autonoma (S.Carney)
PSEUDO CUSHING• Sindrome depresivo • Alcoholismo• Anorexia nerviosa, alto rendimiento
SCN
Hipotalamo+
CRH
+
ACTH+
Cortisol-
-
ACTH +
-
-
ACTH
+
-
-
Pseudo Cushing
Enfermedad de Cushing
S de Cushing ectopico
tumor
cortisol
-
-tumor
Sospecha de sindrome de Cushing
Aumento de peso con distribucion centripeta de la grasa facies de luna giba estrias trastornos del ciclo o impotencia HTA Hiperglucemia Osteoporosis y
fracturas
Confirmar el hipercortisolismo
CLU Nugent
Cortisol libre en saliva o nocturno
Diagnostico de localizacion
Inhibicion con 8mg Dexametasona ACTH
Desmopresin Cateterismo senos petrosos
Imagenes
Tratamiento del Sindrome de Cushing
• De elecciónLa resección quirúrgica del tumor: hipofisario,
suprarrenal o ectópico
• Prequirúrgico o paliativo post recidiva Inhibidores de la secreción: octeotride Bloqueantes de la síntesis de cortisol: ketoconazol, aminoglutetimida u Op’DDD
• Recidiva post Cx TSE ( 2 o mas) Radioterapia hipofisaria
• Recidiva Ca suprarrenal o ectópico
Resección quirúrgica
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
La
• La IS primaria es infrecuente 120x16habit.
• Subdiagnostico?
• Deben evaluarse pacientes con disminución de peso, anorexia, decaimiento, astenia, depresión, debilidad muscular, hipoglucemia, deshidratación, hiperkalemia con hiponatremia.
• Impresiona más enfermo que la causa que lo descompensa. Pensarlo aun cuando no este hiperpigmentado
Causas de la Enfermedad de Addison según sexo y edad
HSC
Hipopl congenita adrenal
S.delec gene contiguo
HSC
Nacimiento a 2 años
Adrenalitis autoinmune:
SPG l y ll
ALD
Hipopl Cong adrenal
De 3 a 14 años
Adrenalitis autoinmune:
SPG l y ll
Adrenalitis autoinmune SPG ll pico frec edad
media
SPG 1 raro
Adrenalitis autoinmune
SPG ll pico 30a
SPGl, raro
Mayor de 14 años
MTS,hemorragia,drogas,infecciones,amiloidosis
Correspondencia clínico bioquímica en la insuficiencia suprarrenal primaria
Síntomas Signos Bioquímica
•Fatiga
•Debilidad muscular
Dolor abdominal
•Vómitos,diarrea
•Cambios de conducta
•Cefaleas
•Sudoración
•Depresión
•Mialgias y artralgias
•Hipot ortostática
•Pérdida de peso
•Hiperpigmentación de piel (pliegues), uñas y mucosas
•Vitiligo y/o bocio
•Aumento de renina (supina) y / o ACTH nocturno
• Disminución de la respuesta de cortisol frente al estímulo con ACTH
•Crisis: normo o hiponatremia, hiperkalemia e hipoglucemia
•Eosinofilia y linfocitosis
Historia natural de la Enfermedad de Addison
0%
90%
100%
Masa suprarrenal funcionante
Ac 21OH, Anti adrenal, P450CC,17 OH
Incremento de la renina en reposo
Aumento del ACTH nocturno
Disminuye la rpta de cortisol al ACTH
Disminuye la aldosterona
Cortisol y aldosterona
bajos
Enfermedad Clinica
Enfermedad de Addison.Etiologia autoinmuneSind. Poli.Glandular tipo l• Edad < 15 años• Enf asoc < 5a candidiasis
mucocutánea (89%) , hipopara (75%),=13a insuf adrenal (60%), insuf ovarica ( 45%), tiroideopatia(12%) DBT tipo l (1%)
• Herencia: enfermedad autosómica recesiva Cromosoma 21q22.3 gen AIRE (regulador autoinme) controla apoptosis, aumenta la tolerancia de cel T reactivas.
• Ac 21OH 100%, 17OH y P450CC 50% de los pacientes
S.Poli.Glandular tipo ll• Adultos• Insuf adrenal (100%),
tiroideopatia (70%),DBT tipo1(50%), insuf gonadal (20-50%),anemia perniciosa, vitiligo.
• HLA DR3 – DQ2• Ac 21OH • 450 CC• 17OHP
Insuf gonadal
Corticoterapia prolongada Tumores- Cirugía - Radioterapia Histiocitosis
Enf granulomatosas Post resección tumor
adrenal hiperfuncionante o de un corticotropinoma
Hipofisitis autoinmune Necrosis post parto
Metástasis
.
Insuficiencia suprarrenal secundaria
Sospecha de insuficiencia suprarrenal
Disminución de peso Hiperpigmentación
Hipotensión
Hipoglucemia Decaimiento
Evaluar reserva
Prueba de ACTH
Hipoglucemia
Localizar déficit
ACTH
Laboratorio de rutina
• Hiponatremia
• Hiperkalemia
• Hipocloremia
• Hipoglucemia
• Urea y hematocrito elevados
• VGS acelerada
• Hipercalcemia
Evaluación de la reserva esteroidea
Suprarrenal (Enf Addison)
•Cortisol basal normal o bajo•ACTH >70pg/ml
•Cortisol post ACTH <180ng/ml•Autoanticuerpos positivos
•Renina elevada
Insuficiencia Hipotálamo hipofisaria
Cortisol basal normal o bajo
ACTH <70pg/ml
• Cortisol post ACTH <180ng/ml ( 250ug,1ug)
• Hipoglucemia insulínica
Secretos de cocina de la evaluación suprarrenal
• La hidrocortisona,la metilprednisolona y la prednisona cruzan con el ensayo de cortisol, la dexametasona no.
• No suspender la hidrocortisona si se sospecha insuficiencia, basta con que la última toma se realice 24hs antes de la extracción.
• El CLU no es útil para evaluar suficiencia ni la dosis de reemplazo hormonal.
• Siempre pedir el par: ACTH –cortisol cuando se sospeche insuficiencia.
Tratamiento de la Insuficiencia suprarrenal
Tratamiento hormonal de reemplazo y EDUCACION• Primaria: glucocorticoides mas mineralo.
Secundaria: solo glucocorticoides.• Glucocorticoides: 10-20mg/m2/dia de hidrocortisona
(Hidrotisona) en 2 o 3 tomas orales• Mineralocorticoides: 9 fuorhidrocortisona (Lonikan) 0,05-
0,2mg/dia
Tratamiento de la crisis y del intraoperatorio• Hidratación (solucion salina mas glucosado)• Hidrocortisona 100mg/m2/dia EV más el tratamiento de la
causa de la descompensación. Continuar hasta compensarlo, entonces disminuir progresivamente hasta la dosis de reemplazo