Post on 16-Aug-2018
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Megacolon
Dr. Eduardo Vázquez Mora
Introducción Termino descriptivo, sin implicaciones estiológicas ni fisiopatológicas
Rectosigmoides y descendente + 6.5 cm
Ascendente + 8 cm Ciego +12 cm
*Distinto a la simple elongación del colon “Dolicocolon”
Tipos
Congénito Adquirido
Enf. de Hirschsprung
Agudo Crónico
Megacolon Sx. Ogilvie Chagas Idiopático
Tóxico
Enfermedad de Hirschsprung
Enfermedad de Hirschsprung o Megacolon agangliónico
Entidad de causa desconocida
Auscencia de células ganglionares y fibras nerviosas de la parte distal del colon
Desde los 3 a los 40 cm
10% afecta a un segmento más largo
Raro la totalidad
1 de cada 5000 nacidos vivos
7% prematuros
Esporádico o heredofamiliar
2.5%-8% de los casos cortos
8% de los casos largos
Autosómico dominante o recesivo
2% Síndrome de Down
Enfermedad de Hirschsprung
Segmento afectado
No peristalsis, no relajación muscular
Contractura por hiperactivada colinérgica
Obstrucción funcional
Intestino proximal se contrae
Segmento proximal se distiende
Otras anomalias
Hidrocefalia
Ependimoma del IV ventrículo
Agenesia renal
Criptorquidia
Divertículo de Meckel
Útero Hipoplásico
Enfermedad de Hirschsprung
Diagnóstico
Sospecha Clínica
90% sintomas aparecen en la primera infancia
Típico
• Retraso en la expulsión del meconio
• Llanto e irritabilidad durante la ingesta con intensos ruidos abdominal y un estreñimiento crónico carácterístico
• Estimulación rectal para lograr una defecación efectiva
• Otros sintomas
– Distensión abdominal progresiva
– Inapetencia
– Malnutrición
• Retraso en el crecimiento
• Defecación explosiva al termino del tacto rectal
Enfermedad de Hirschsprung
25% no son diagnosticados hasta más alla de los tres meses
Radiología
• Antes del tacto rectal
• Patrón de obstrucción intestinal baja
– Recto vacio y dilatación del colon proximal
– Huella pulgar
– Zona de estenosis
Enfermedad de Hirschsprung
Manometría
Típico
Auscencia del reflejo rectoanal inhibitorio
• Se desarrolla hasta después de 2-3 semanas
• Relajación transitoria del esfínter anal interno con descenso de la presión anal en reposo
• Resultados erroneos en 25%
Histología
– Biopsia rectal
– Profunda e incluir los plexos neurológicos submucoso y mioentéricos
– Niños mayores
• Biopsia quirúrgica
– Histoquímica para acetilcolinesterasa
Enfermedad de Hirschsprung
Diagnóstico diferencial
1. Recién nacido
a) Tapón meconial
b) Íleo meconial
c) Síndrome del colon descendente estrecho transitorio (hijos de diabéticas insulindependientes)
d) Atresia / imperforación anal
Diagnóstico diferencial
2. Lactante
a) Estenosis orgánicas rectales o cólicas
b) Fibrosis quística (mucoviscidosis)
c) Otros cuadros de estreñimiento crónico funcional
Diagnóstico diferencial
3. Niño mayor
a) Fibrosis quística
b) Estreñimiento crónico recidivante por disquecia (imposibilidad para defecación)
Por ejemplo por fisura anal crónica
c) Estreñimiento psicogéno, con frecuencia asociado a encopresis
Tratamiento
Definitivo
Quirúrgico
Ultracorto
Dilatación anal forzada o miotomía extramucosa
Intervención en los primeros meses de vida
• Buenos resultados en el 85%
• Mortalidad inferior al 5%
• 10-40% incompetencia fecal
Megacolon Tóxico
Colitis aguda con signos de toxicidad y dilatación del intestino grueso
Segmentaria
Total
Megacolon Tóxico
1) Dos o más de los criterios siguientes:
a. Temperatura superior a 38,6 ºC
b. Frecuencia cardiaca superior a 120 lm
c. Leucocitosis > a 10.500/mm3
d. Hb o Hcto < en un 60% o más a los valores normales
2) Uno o más de los siguientes criterios:
a. Deshidratación
b. Hipotensión
c. Alteraciones electrolíticas
d. Estado mental alterado (confusión, letargia, agitación)
5-8% de los casos de colitis ulcerosa
El 1-4% de los casos • Colitis granulomatosas
• Clostridium Dificile
• Salmonella
• Shigella
• Campylobacter
• CMV
• Postradiación
• Quimioterapia
Afecta a ambos sexos por igual
Adultos jóvenes entre 20–40 años
Patogenia Inflamación limitada a la mucosa que se extiende en forma transmural afectando a la capa muscular
Megacolon Tóxico
Inflamación y bacterias producen óxido nítrico sintetasa, aumentando al ON, que inhibe el tono de la musculatura lisa
D i l a t a c i ó n
Perforación
Peritonitis estercorácea
Megacolon Tóxico
Diagnóstico
Antecedentes recientes
• Signos de colitis agudas
• Refractaria al tratamiento inicial
• Vómitos
• Diarreas
• Rectorragia
• Tenesmo
• Dolor abdominal
• FIebre
• Taquicardia
• Estupor
• Hipotensión
• Deshidratación
• Leucocitosis de mas de 20,000 – Neutrofilia
• Anemia
• Hipocalemia
• Hiponatremia
• Hipocloremia
• VSG y PCR elevadas
1) Dos o más de los criterios siguientes:
a. Temperatura superior a 38,6 ºC
b. Frecuencia cardiaca superior a 120 lm
c. Leucocitosis > a 10.500/mm3
d. Hb o Hcto < en un 60% o más a los valores normales
2) Uno o más de los siguientes criterios:
a. Deshidratación
b. Hipotensión
c. Alteraciones electrolíticas
d. Estado mental alterado (confusión, letargia, agitación)
Diagnóstico
Radiografía
• Colon transverso de 6 cm o más
• Ciego de 9 cm o más
• Pérdida de las haustraciones
• Huellas dactilares
• Tejido intraluminal
• Neumoperitoneo
*Comparar placas
*Repetirlas cada 12 hrs
Diagnóstico
Radiografías
Tratamiento
Medidas generales:
• Ingreso en UCI
• Ayuno
• Maniobra de rolling:
Adoptar los cuatro decúbitos (supino, lateral derecho e izquierdo y prono) cada 15 minutos (una hora/total para completar la secuencia).
Nutrición parenteral sólo en casos de enfermedad de Crohn
Tratamiento
• Corrección del desequilibrio hidroelectrolítico y ácido básico
• Profilaxis de HDA con IBP parenterales
• Profilaxis de tromboembolismo con heparina de bajo PM, subcutánea
• Antibioterapia de amplio espectro para Gram- y anaerobios
Por ejemplo Cefalosporina + Metronidazol
Si la causa es Clostridium difficile el antibiótico de elección es vancomicina
Medidas específicas:
En la colitis ulcerosa:
Corticoides a dosis de 1-1,2 mg/kg de peso/día Si fallan en 3-5 días, pasar a ciclosporina 3-5 mg/kg de peso/día
En la enfermedad de Crohn:
NPT + corticoides a dosis altas por vía
Si fallan ambos o se demuestra perforación del colon → cirugía (32-50% de los casos)
Megacolon Agudo No tóxico
Síndrome de Ogilvie
Predominio masculino
Ancianos
Mortalidad del 15 a 50%
• Relación a causa subyacente
1) Adquirido: a. Enfermedades neurológicas y musculares:
• Disfunción autonómica familiar • Parálisis cerebral por anoxia durante el parto • Neuropatía diabética • Distrofia miotónica • Demencia • Lesiones de la médula espinal*
b. Enfermedades endocrino-metabólicas: • Hipotiroidismo • Feocromocitoma • Porfiria • Hipocalemia, hiponatremia, hipocloremia • Hipercalcemia por hiperparatiroidismo u otras causas
Megacolon Agudo No tóxico
c. Enfermedades sistémicas:
• Esclerodermia y otras colagenosis
• Amiloidosis primaria
• Miopatía visceral con seudoobstrucción intestinal crónica
d. Enfermedades infecciosas:
• Infestación por Tripanosoma cruzi (enfermedad de Chagas)
e. Suboclusión mecánica
• Postirradiación, postcolitis isquémica, fibrosis parietal en EIIC
Megacolon Agudo No tóxico
Fármacos que causen dismotilidad intestinal o estreñimiento
1. Anticolinérgicos espasmolíticos, ansiolíticos antidepresivos tricíclicos, anti-H1
2. Analgésicos, sobre todo opiáceos, incluyendo tramadol; también AINE´s
3. Antitusígenos derivados de codeína
4. Antihipertensivos: inhibidores de los canales del calcio, b-bloqueantes
5. Diuréticos
6. Antiparkinsonianos antimuscarínicos
7. Antiepilépticos derivados de la hidantoína
8. Calcitonina 9. Antiácidos: sales de calcio,
sucralfato 10. Ciertos citostáticos como
vinscristina
Diagnóstico
Distensión abdominal 90-100%
Dolor abdominal espontáneo 80%
Dolor abdominal a la palpación 65%
Ruidos ausentes 50-60%
Aumentados 30-40%
Ausencia de defecaciones 50-60%
Radiológicamente
• Dilatación
Predomina en colon ascendete y transverso
• Haustras visibles
Examen físico
• Abdomen distendido, timpánico, estado general bueno
• Tacto rectal con recto vacío o lleno de heces
Laboratorio
• Resultados variables
Diagnóstico
Tratamiento
Corregir factores precipitantes – Infecciones
– Hipoxemia
– Desequilibrio ácido base
– Alteraciones Hidroelectroliticas
– Retirar opiaceos
– Enemas?
– Neostigmina 2- 2.5 mg
Después de 48 – 72 horas – Descompresión rectal
Cecostomía no quirúrgica por vía percutánea
Megacolon Crónico
Estreñimiento crónico indoloro
Episodios de dolor que mejoran al evacuar
Tratamiento
– Medidas preventivas de estreñimiento
– Procineticos y laxantes
Enfermedad de Chagas
Trypanosoma cruzi
Protozoo flagelado
Tratamiento de fase aguda
Curación en 60-80%
Pacientes crónicos
Síntomas 20-40%
Múltiples megalias