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12.
PATOLOGÍA DE LOS GRANDES VASOS
Dra. Mar Bennasar
Curso Online ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL
Servicio de Medicina Maternofetal - ICGON Hospital Clínic
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SÍ diagnóstico prenatal
30%: CIV
30%: ½ canal AV – ½ sdVIH
25%: conotruncales: ½ Fallot , ½ TGA
15%: las otras
5%: coartación aorta (principal falsos -)
NO diagnóstico prenatal
15%: CIA-OS
persistencia ductus arterioso
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ABDOMINAL
5 CÁMARAS
3 VASOS
ABDOMINAL
3 VASOS
ABDOMINAL ABDOMINAL ABDOMINAL
3 VASOS
ABDOMINAL
3 VASOS
ABDOMINAL ABDOMINAL ABDOMINAL
3 VASOS
ABDOMINAL
3 VASOS-TRÁQUEA
3 VASOS
ABDOMINAL
4 CÁMARAS
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CIV
+
Ao cabalgada
+
Patología pulmonar
Complejo Fallot : Definición
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CUATRO CÁMARAS
Concordancia aurículo ventricular Septum primum
Simetría cavidades Retorno venoso correcto
Levocardia:
eje cardíaco > 65º
Complejo Fallot : Diagnóstico
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CINCO CÁMARAS: SIGNO GUÍA
CIV + Aorta Cabalgada
Complejo Fallot : Diagnóstico
Normal
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CIV + Aorta Cabalgada
Normal
CINCO CÁMARAS: SIGNO GUÍA
Complejo Fallot : Diagnóstico
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Complejo Fallot : Diagnóstico
Signo de la “Y”
Normal
CINCO CÁMARAS: Doppler color
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CIV + Aorta Cabalgada
Normal
Complejo Fallot : Diagnóstico
CINCO CÁMARAS: SIGNO GUÍA
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Complejo Fallot : Diagnóstico
Corte de 3VT: Tipo de Fallot
Estenosis pulmonar 60%
Atresia pulmonar 35%
Ausencia válvula pulmonar 5%
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¿Cabalga la aorta? NO
SI
¿Pulmonar?
Estenosis/ Atresia/Ausencia
???
Fallot Truncus
Normal
CIV malalineada
¿>/< 50%?
VDDS
CIV AISLADA
CIV perimembranosa Complejo Fallot : Diagnóstico diferencial
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Complejo Fallot : Anomalías asociadas
• Anomalía cromosómica 30 - 40%
T21, T18, T13, 45X0
10 - 15% microdeleción 22q11
• Anomalías extracardíacas 20 - 40% (SNC)
• Anomalías cardíacas:
• Arco aórtico derecho (30%)
• Canal AV
Importancia del diagnóstico prenatal
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Complejo Fallot : tipos
Estenosis pulmonar
5% CATCH 22
Supervivencia > 90%
Atresia pulmonar
15-20% CATCH 22
Supervivencia 70%
Ausencia valv pulmonar
>50% CATCH 22
Supervivencia <50%
Pulmonar: Valor pronóstico
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CC COMPLEJA
Alta asociación a otras anomalías
Seguimiento mensual y conducta obstétrica habitual si no hidrops/arritmia
PARTO HOSPITAL NIVEL III
Fallot Clásico (supervivencia neonatal > 90%)
Ecocardiografía + estudio anatómico detallado + cariotipo (CATCH22)
Complejo Fallot : Resumen
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Transposición de grandes arterias: Definición
Concordancia aurículo-ventricular +
Discordancia ventrículo-arterial
VD VI
P Ao
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CUATRO CÁMARAS NORMAL
Concordancia aurículo ventricular Septum primum
Simetría cavidades Retorno venoso correcto
30% CIV
Transposición de grandes arterias: Diagnóstico
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CINCO CÁMARAS
Normal
TGA
El VI da la pulmonar, que se ramifica cerca de la semilunar
Transposición de grandes arterias: Diagnóstico
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Normal TGA
Transposición de grandes arterias: Diagnóstico No cruce grandes vasos
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Normal TGA
Transposición de grandes arterias: Diagnóstico 3 vasos tráquea
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¿Acabalga la pulmonar?
NO
TGA + CIV
SI
VDDS
Tractos salida paralelo
Transposición de grandes arterias: Diagnóstico diferencial
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• Raro anomalías cromosómicas y extracardíacas
• 50% aislada:
• 30% CIV
• 15% estenosis pulmonar
• 5% Coartación aorta
• DUCTUS DEPENDIENTE: Parto centro nivel III
Importancia del diagnóstico prenatal
Transposición de grandes arterias: anomalías asociadas
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CC COMPLEJA
Baja asociación a otras anomalías
Seguimiento mensual y conducta obstétrica habitual si no hidrops/arritmia
PARTO HOSPITAL NIVEL III
TGA simple: > 95% supervivencia
Ecocardiografía + estudio anatómico detallado +/- cariotipo y CATCH 22
Transposición de grandes arterias: resumen
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• Estrechamiento del arco aórtico distal
Preductal: neonatal
hipoplasia arco
Postductal: adulto
Coartición de Aorta: Definición
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Dominancia derecha: Cavidades derechas > izquierdas
Cuatro Cámaras
Coartición de Aorta: Diagnóstico
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Dominancia derecha: Cavidades derechas > izquierdas Tractos de salida
Coartición de Aorta: Diagnóstico
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Dominancia derecha: Cavidades derechas > izquierdas
3 Vasos Tráquea
normal Coartación aorta
Coartición de Aorta: Diagnóstico
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4 cámaras:
VD>VI transvalvular
AD>AI
Flujos AV asimétricos
Corte transverso:
Pulmonar > Aorta
Istmo aórtico estrecho (corte V)
Flujo revertido istmo (casos severos)
Fosa oval con shunt izda-dcha
Dominancia derecha: Ratio derecho/izquierdo >1.4
Coartición de Aorta: Diagnóstico
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• Anomalías cromosómicas hasta 30%: Turner, CATCH 22
• Anomalías extracardíacas
• Otras CC: frecuente
• CIV izquierda-derecha!!!!!!!!!!
• Patología mitral
• Estenosis aórtica
• CC complejas
7% diagnóstico postnatal 3% diagnóstico prenatal
Coartición de Aorta: anomalías asociadas
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< 24 semanas
Anomalías cromosómicas
Riesgo evolución corazón izdo
hipoplásico
> 24 semanas
Anomalías cromosómicas
Riesgo evolución corazón izdo
hipoplásico
Diagnóstico de sospecha:
Patología con más falsos positivos y negativos
VPP 80% VPP 30%
Coartición de Aorta: Diagnóstico de sospecha