POLINEUROPATIA
Dr. César Castañeda
Pregunta 1: SEÑALE LOS SIGNOS CARACTERISTICOS DE LESION NEUROPATICA PERIFERICA:
a) hiporreflexia, parálisis parcelar, Babinski
b) fasciculaciones, amiotrofia, hipoestesia asociada
c) paresia asimétrica, hipertonía muscular, disautonomía
d) hiperreflexia, fasciculaciones, hipotonía muscular
e) parálisis parcelar, hipoestesia asociada, hipotonía muscular proximal
Pregunta 2: SEÑALE LA ETIOLOGIA MAS FRECUENTE DE NEUROPATIA PERIFERICA MOTORA AGUDA:
a) polineuropatía diabética
b) enfermedad de Friedreich
c) polineuropatía porfírica
d) sarcoidosis
e) enfermedad del tejido conectivo
Pregunta 3: EN EL TRATAMIENTO DEL SINDROME DE GUILLAIN BARRE SE RECOMIENDA COMO MEDIDA INICIAL:
a) corticoterapia a dosis bajas
b) inmunoglobulina humana
c) rehabilitación física
d) plasmaferesis
e) vitaminas del complejo B en altas dosis
Pregunta 4: SEÑALE EL DIAGNOSTICO EN UN PACIENTE DE 17 AÑOS QUE INICIA SU ENFERMEDAD EN FORMA INSIDIOSA CON ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA A PREDOMINIO PROXIMAL, ESCASAS FASCICULACIONES Y ARREFLEXIA OSTEOTENDINOSA:
a) miopatía congénita
b) polineuropatía axonal múltiple
c) esclerosis lateral amiotrófica
d) enfermedad de Strumpell-Lorrain
e) amiotrofia espinal progresiva (Kugelberg-Welander)
NEUROPATIA PERIFERICA: SIGNOS Paresia o parálisis parcelar Hipotonía Disminución de ROT Atrofia muscular Fasciculaciones Trastorno sensitivo y autonómico asociado
EXAMENES AUXILIARES
1. ELECTROMIOGRAFIA:
a. Potenciales anormales de U.M.
b. Potenciales de denervación: fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones
c. Patrón de interferencia incompleto
2. Onda F - Reflejo H
3. V.C.N.:
a. MOTORA
b. SENSITIVA
4. BIOPSIA DE NERVIO
SINDROMES NEUROPATICOS
I. NEUROPATIA MOTORA AGUDAII. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA
SUBAGUDAIII. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA CRONICAIV. SINDROME DE MONONEUROPATIA O
PLEXOPATIA
I. NEUROPATIA MOTORA AGUDA
1. Sindrome de Guillain-Barré (SGB): PRNPD IAI: forma axonal, desmielinizante, mixta
2. Polineuropatía diftérica3. Polineuropatía porfírica4. Ciertas polineuropatías tóxicas: talio,
triortocresilfosfato5. Paraneoplásica
II. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA SUBAGUDA
1. Por deficiencia: alcoholismo (beriberi), B122. Metales pesados y solventes: arsénico,
plomo, talio, mercurio, metilbromuro3. Toxicidad por fármacos: INH, hidralacina,
nitrofurantoina, disulfiram, cloranfenicol, fenitoina, amitriptilina, amiodarona
4. Polineuropatía urémica5. Asimétricas:
• Neuropatías angiopáticas: poliarteritis nodosa, AR, lupus, vasculitis aislada del SNP, sarcoidosis
• Neuropatía isquémica
III. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA CRONICA
A. GENETICAS
1. Polineuropatía hereditaria sensitiva:
a. Neuropatía sensitiva mutilante: dominante en el adulto, recesiva en la infancia
b. Insensibilidad congénita al dolor
c. Asociada a degeneración espinocerebelosa (enfermedad de Friedreich), síndrome de Riley-Day
III. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA CRONICA
2. Polineuropatía hereditaria sensitiva-motriz:
a. Atrofia muscular peroneal (Charcot-Marie-Tooth)
b. PNP hipertrófica (Dejerine-Sotás)
c. PNP de Roussy-Levy
d. Enfermedad de Refsum: fitanicooxidasa
e. Leucodistrofia metacromática: arilsulfatasa
f. Leucodistrofia de cuerpos globoides (Krabbe): cerebrósido-transferasa
III. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA CRONICA
B. NO GENETICAS
1. Paraneoplásicas: carcinoma, linfoma, mieloma
2. PNP desmielinizante crónica (PDIC)
3. Paraproteinemias
4. Diabetes, uremia, hipotiroidismo
5. Enfermedades del tejido conectivo
6. Amiloidosis
7. Forma benigna de los ancianos
IV. SINDROME DE MONONEUROPATIA O PLEXOPATIA
A. Neuropatías del plexo braquial
B. Neuropatías del plexo lumbosacro
C. Neuropatías por atrapamiento:- Mediano (túnel del carpo)- Cubital (canal epitrócleo-olecraneano,
canal de Guyón en la muñeca)- Sural
ENFERMEDAD DE MOTONEURONA
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
ENFERMEDAD DE MOTONEURONA (ELA) Clínica:
• Signos de lesión de neurona motora periférica:
• Amiotrofia asimétrica• Paresia• Hipotonía• Fasciculaciones
• Signos de lesión de neurona motora central:
• Hiperreflexia osteotendinosa• Babinski
Etiología: Esporádica (autoinmune) Familiar:1-10% (AD) mutaciones gen de
superóxido dismutasa tipo 1(c. 21) Patología:
Retracción del pericarion Muerte neuronal Filamentos de ubiquitina y alfa-sinucleína
FORMAS CLINICAS
1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (Charcot – 1869): Atrofia muscular progresiva (común) Parálisis bulbar progresiva Piramidal Pseudopolineurítica
2. ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA (Erb – 1875)
3. ELA + DEMENCIA + PARKINSON
4. AMIOTROFIA ESPINAL PROGRESIVA (Cr.5, autosómica recesiva): Tipo I: infantil temprana (Werdnig Hoffman) Tipo II: infantil crónica Tipo III: juvenil (W.-Kugelberg-Welander)
5. PARAPLEJIA ESPASTICA FAMILIAR (Strumpell Lorrain – 1874, aut.dominante)
6. ASOCIADAS: paraplejia espástica + atrofia óptica (enfermedad de Berh, autosómica recesiva), ataxia, retardo mental
LABORATORIO EMG: denervación multisegmentaria LCR, CPK, RMI PATOLOGIA:
pérdida neuronal piramidal y núcleos motores del tallo cerebral y médula espinal
gliosis astrocitaria amiotrofia por denervación depleción de receptores de acetilcolina,
glicina y benzodiacepina en médula
TRATAMIENTO RILUZOL: inhibidor de la liberación de
glutamato INTERFERON CICLOFOSFAMIDA VITAMINA E FACTOR LIBERADOR DE TIROTROFINA SINTOMATICOS: baclofen