Date post: | 20-Oct-2018 |
Category: |
Documents |
Upload: | nguyenmien |
View: | 223 times |
Download: | 0 times |
ALIMENTO PARA EL PACIENTE FENILCETONURICO: “PAY CREMOSO DE
MANZANA”
RESÚMEN
La Fenilcetonuria (FCA) es un problema de salud heredado de manera autosómica
recesiva. Es ocasionado por el déficit de una enzima del hígado (fenilalanina
hidroxilasa) que interviene en el metabolismo de un aminoácido esencial, la
fenilalanina (FA), para convertirse en tirosina (TYR). El defecto de la enzima trae
como consecuencia acumulación de FA en líquidos corporales y tejidos, en los
que se producen los metabolitos de degradación de la FA, tales como ácido
fenilpirúvico, ácido feniláctico y ácido fenilacético, ocasionando un notable retraso
mental principalmente, pero también presenta síntomas como vómitos, irritabilidad,
piel seca, frecuentes erupciones, e incluso puede llevar a la muerte. En México se
desconoce la incidencia de FCA; sin embargo, estudios realizados por la
Secretaría de Salud en poblaciones seleccionadas reportan 1:50 000 nacidos
vivos. El diagnóstico de la enfermedad debe ser precoz, por lo que es necesario
realizar un tamiz neonatal entre las 48 horas y los 10 primeros días de nacido del
paciente. Los pacientes deben tener una alimentación baja en FA para mantener
un buen estilo de vida, además de revisiones periódicas del médico especialista
en el caso.
El objetivo de esta investigación es elaborar un alimento con niveles bajos de FA
que sirva como alternativa de alimentación a los pacientes con FCA, al cual se le
tituló “Pay cremoso de Manzana”. Se elaboró una encuesta de entrada la cual
muestra que el 93% de la población del plantel 5 “José Vasconcelos” desconocen
lo que es la FCA y sus consecuencias, el 94% no conoce el tratamiento adecuado
para pacientes con FCA.
INTRODUCCIÓN
Marco teórico
La fenilcetonuria (FCA) es una enfermedad genética que se conoce desde 1934.
En ese año, fue descrita por el noruego Ivar Asbjörn Fölling (1) en 10 pacientes
que presentaban deficiencia mental y eliminaban a través de la orina, grandes
cantidades de una sustancia que proporcionaba un color azul verdoso en el
cloruro de hierro y que mostraba altos niveles de fenilalanina (FA) en la sangre.
Berry y colaboradores (2) en 1937, sugirieron que esta enfermedad se denominara
FCA. Posteriormente, en el año de 1947, Jervis (3) observó que cuando se daba
FA a individuos sanos se producía un aumento de otra sustancia llamada tirosina
(TYR); sin embargo, cuando se suministraba FA a individuos fenilcetonúricos, no
se presentaba tal elevación.
La FCA se define como una enfermedad infantil metabólica progresiva, grave, que
puede producir retardo mental si no se trata a tiempo. Esta enfermedad se
produce cuando se genera el déficit de una enzima del hígado –fenilalanina
hidroxilasa– que interviene en el metabolismo de un aminoácido esencial, la FA,
para convertirse en TYR. El defecto de la enzima trae como consecuencia
acumulación de FA en líquidos corporales y tejidos, en los que se producen los
metabolitos de degradación de la FA, tales como ácido fenilpirúvico, ácido
feniláctico y ácido fenilacético. Otra consecuencia es que las concentraciones de
TYR en la sangre y tejidos corporales son deficientes, de tal forma que ésta llega a
ser un aminoácido esencial en los pacientes con FCA. (4,5) La incidencia de la
enfermedad es de 1:4 000 en irlandeses hasta de 1:50 000 en los afroamericanos;
en países como Francia la prevalencia es de 1:17 000. En México se desconoce la
incidencia de FCA; sin embargo, estudios realizados por la Secretaría de Salud en
poblaciones seleccionadas reportan 1:50 000 nacidos vivos. (5-8) Un hecho
innegable es que este padecimiento se manifiesta por igual en ambos sexos.
Los estudios de genética de la población revelan claramente una herencia
autosómica recesiva, que determina la manifestación de la FCA. Cuando uno de
los padres tiene el gen de FCA, pero no padece la enfermedad, se dice que es
portador de la misma. Un portador tiene un alelo normal y un alelo mutado con
FCA en cada célula. Si ambos padres son portadores, la probabilidad de que el
gen anómalo se transmita a los hijos es de 75%; 25% de los pacientes sufre la
enfermedad porque hereda los dos genes defectuosos. (9-11) La FCA se
manifiesta, por primera vez, algunas semanas después del nacimiento, cuando se
inicia una elevación en el plasma de la FA hasta un nivel 30 veces superior al
normal y hay excreción de ácido fenilpirúvico a través de la orina. Transcurridos
seis meses se hace patente el retardo del desarrollo mental. La mayor parte de los
pacientes es deficiente grave o profundo y, en ocasiones, alcanza la deficiencia
media. Entre los tres y seis meses de edad, los afectados muestran desinterés por
lo que ocurre a su alrededor; al año, ya existe evidencia de un retardo importante
en su desarrollo, además de ser inquietos e incluso destructivos. Otros síntomas
propios del padecimiento de la FCA son: vómitos, irritabilidad, piel seca y
frecuentes erupciones. Los enfermos tienden a tener la piel y el pelo más claro
que sus hermanos. Por otra parte, su orina tiene un olor a paja húmeda, debido a
que se elimina gran cantidad de ácido fenilpirúvico, un derivado del ácido acético.
También pueden presentar convulsiones, sobre todo los más afectados. El
desarrollo físico y la estatura son normales. (10)
Diagnóstico de la enfermedad.
El diagnóstico de la enfermedad debe ser precoz, por lo que es necesario realizar
un tamiz neonatal entre las 48 horas y los 10 primeros días de nacidos. Para ello
es suficiente una pequeña muestra de sangre del bebé, la cual se obtiene al
pinchar el talón; posteriormente la sangre se impregna en un papel filtro específico
(la llamada tarjeta de Guthrie)(12). El test de cribado, a través de la técnica de
fluorometría, tiene una sensibilidad y una especificidad cercanas a 99%. Para el
diagnóstico definitivo de la enfermedad se requiere un análisis cuantitativo de la
concentración de FA y de TYR en la sangre por medio de la cromatografía de
líquidos de alta resolución (HPLC)(13-15). En el cuadro 1 se describen las seis
variedades clínicas de hiperfenilalaninemias y sus causas. Los niveles de FA
mayores de 7 mg/dL (>420 μmol/L) y TYR baja, son una base suficiente para
fundamentar el diagnóstico de FCA clásica. En cambio, en la deficiencia del
cofactor tetrahidrobiopterina (BH4) los niveles de FA en suero son
extraordinariamente variables mayor de 2.5 hasta 60 mg/dL (>150 a 3 600 μmol/L)
y en la deficiencia de dihidropterina reductasa (DHPR) se observan niveles de FA
entre 2.5 y 6 mg/dL (150 a 360 μmol/L)(16). El tratamiento comprende una dieta
extremadamente baja en FA dentro de los primeros días de vida en todos los
recién nacidos cuyos niveles en sangre se encuentren por encima de 10 mg/dL
(600 μmol/L). El control de la dieta debe mantener los niveles de FA entre 2 y 5
mg/dL (120 y 300 μmol/ L) hasta los 10 años de edad. Posteriormente, una
disminución progresiva y controlada de la dieta para el mantenimiento de niveles
por debajo de 15 mg/ dL (900 μmol/L) hasta el final de la adolescencia y por
debajo de 20 mg/dL (1 200 μmol/L) en la edad adulta.
Cuadro 1. Clasificación de las hiperfenilalaninemias
Variedad clínica Causas
Fenilcetonuria clásica Deficiencia de fenilalanina hidroxilasa
Hiperfenilalaninemia
benigna
Deficiencia parcial de fenilalanina hidroxilasa
Hiperfenilalaninemia
transitoria
Prematurez, inmadurez hepática transitoria, uso de
medicamentos (trimetoprim) y enfermedad renal.
Deficiencias en el
coafactor BH4
Deficiencia en la síntesis de la tetrahidrobiopterina
en la que intervienen la guanosina trifosfato
ciclohidrolasa y la 6-piruvoil tetrahidropterina
sintetasa
Deficiencia de la
tetrahidrobipterina
reductasa
Defectos en el reciclado de BH4 en la que
intervienen las enzimas carbinolamina deshidratasa
y dihidropteridina reductasa
Síndrome de
fenilcetonuria materna
Hiperfenilalaninemia >6 mg/dL (>360µmol/L) en la
mujer antes y durante el embarazo
El cumplimiento estricto de la dieta previene o reduce el retardo mental, por lo que
se requiere la supervisión exhaustiva de un equipo multidisciplinario integrado por
un médico pediatra, nutriólogo y endocrinólogo; de igual forma, la cooperación de
los padres y del niño es fundamental. Aquellos pacientes que continúan con una
dieta apropiada hasta la vida adulta logran tener una mejor salud física y mental.
Finalmente, la FA es tóxica para el desarrollo fetal y produce graves trastornos en
los hijos de mujeres que no son tratadas durante el embarazo, por lo que deben
iniciar la restricción alimentaria de FA en el período preconcepcional (17-20).
El tamiz neonatal como principal medio de detección en México.
El tamiz neonatal es una prueba que se realiza en todo el territorio nacional para
detectar a aquellos recién nacidos, aparentemente sanos, que ya tienen una
enfermedad, la cual con el tiempo ocasiona daños graves, irreversibles, antes de
que se manifieste. El propósito de esta prueba es administrar un tratamiento
adecuado en forma temprana, lo que inhibe la evolución de la enfermedad y
previene sus secuelas o la muerte. Se realiza con gotas de sangre capilar,
usualmente obtenidas del talón y recolectadas en un papel filtro específico, la
llamada “tarjeta de Guthrie”. Este procedimiento ha sido efectivo para prevenir el
retardo mental en pacientes con FCA e hipotiroidismo congénito (8, 21, 22). En
México, a partir de 1988, la Secretaría de Salud emitió la norma técnica que
estableció la prevención del hipotiroidismo congénito a través de la realización del
tamiz a todo recién nacido y quedó incorporada con carácter de obligatoriedad en
la Norma Oficial Mexicana de 1995. En 2001 se publicó en el Diario Oficial de la
Federación la Norma Oficial Mexicana que establece el programa de tamiz
ampliado para la detección de enfermedades metabólicas congénitas e hiperplasia
adrenal congénita, FCA y deficiencia de biotinidasa, en todas las instituciones del
sector salud. (23-25)
Alternativas de tratamiento
La eliminación de la FA de la dieta mediante fórmulas libres de este aminoácido y
enriquecidas con TYR es la piedra angular en el tratamiento nutricional de los
niños con FCA clásica, en la deficiencia de cofactor BH4 y en la deficiencia de la
dihidrobipterina reductasa. Lo anterior requiere la supervisión exhaustiva del
crecimiento y desarrollo del niño por parte del médico pediatra y colaboración con
un equipo multidisciplinario de salud que incluya médico genetista, neurólogo,
nutriólogo, trabajadora social y los padres del niño. En la figura 1 se muestra un
árbol de decisiones para la atención del paciente con FCA(16,28,29). El éxito de la
detección de enfermedades metabólicas congénitas en el programa de tamiz
neonatal ampliado, es evitar que se presenten secuelas o complicaciones
causadas por estas enfermedades en los recién nacidos(30-32).
Figura 1. Flujorama de atención al paciente fenilcetonúrico.
Objetivos
Crear una colación innovadora que cumpla las características alimentarias
de los pacientes con FCA
Concientizar a la población estudiantil de bachillerato del plantel 5 “José
Vasconcelos” sobre la FCA y sus alternativas relacionadas con la correcta
nutrición del paciente.
Problema
Los pacientes fenilcetonuricos deben seguir una dieta estricta, baja en FA. En el
mercado existen muchos postres y/o colaciones que cuentan con ingredientes o
aditivos con altas concentraciones en fenilalanina, lo que obstaculiza su consumo
para los pacientes fenilcetonuricos.
Hipótesis
Si la fenilcetonuria es una enfermedad ocasionada por el exceso de
fenilalanina en el cuerpo, entonces el producir alimentos con un bajo aporte
de fenilalanina es una alternativa de nutrición para los pacientes
fenilcetonuricos.
DESARROLLO
Encuesta de entrada
Resultados
Se realizó la siguiente encuesta a 104 personas de la Escuela Nacional
Preparatoria Plantel 5 “José Vasconcelos”, para saber acerca del conocimiento
general que los alumnos tienen sobre la FCA. Los encuestados tenían entre 14 y
19 años. En las siguientes gráficas podemos observar el conocimiento general
acerca del tema:
FENILCETONURIA: La enfermedad engañosa Encuesta de entrada Edad:____ Sexo: ( )M ( )F
1. ¿Qué es la fenilalanina? 2. ¿Sabes a que región del cuerpo afecta la
fenilalanina?
3. ¿Qué es la fenilcetonuria?
4. ¿Has escuchado hablar de alguien o conoces a alguien que tenga fenilcetonuria?
5. ¿Sabes cuáles son los cuidados y alimentos
consumidos por un paciente con fenilcetonuria?
3%
36%
60%
1%
¿Qué es la FA?
Da una definicióncompleta
Tiene un ligeroconocimiento
No sabe larespuesta
No contestó
Análisis de Resultados
Podemos observar que dentro de la población adolescente del plantel existe
mucha desinformación acerca del tema, a pesar de que en esta etapa de
formación se llevan materias que abordan temas relacionados con alteraciones
génicas como esta (fenilcetonuria). También nos dimos cuenta que apenas el 1%
de los encuestados realmente tienen conocimientos acerca del tema, ya que se
encuentran cerca de un paciente con esta condición.
7%
93%
Proximidad del alumno con la enfermedad
Si conozco/heescuchado dealguien
No conozco/heescuchado dealguien
1%
22%
51%
26%
Cuidados y tratamiento para pacientes con FCA
Sé en queconsisten
Tengo unaleve noción
No sé
No contestó
1%
13%
84%
2%
Región del cuerpo afectada por la FA
Cerebro ysistemanervioso
Otros órganos
No sabe
2% 4%
93%
1% ¿Qué es la FCA?
Definicióncompleta
Ligera noción
No sabe
No contestó
Investigación experimental
Se elaboró un alimento útil como colación baja en fenilalanina y rica en fibra para
adolescentes al cual se le tituló: “PAY CREMOSO DE MANZANA”
Diseño experimental
Ingredientes:
Perecederos No perecedero
3 Manzanas rojas
½ barra de queso crema filadelfia
7 dátiles
2 tazas de avena en hojuelas
Agua
1 cda de grenetina
2 cdas de azúcar (Para decoración)
VALOR NUTRIMENTAL DE LOS INGREDIENTES (33, 35-37)
DÁTIL
Cuentan con un aporte muy bajo en fenialanina. Tiene un contenido muy
elevado en azúcar, de hasta el 70%; además es muy nutritiva por su alto
contenido en carbohidratos, hierro, potasio y fósforo. Contiene vitaminas: A,
tiamina, riboflavina, niacina, triptófano y ácido ascórbico. Es considerada
beneficiosa en medicina. En naturopatía se prescribe su uso en caso de asma,
bronquitis, tuberculosis, tos, fiebres, cáncer, dolor de estómago, catarro, fatiga a
los ojos, gonorrea. Es un excelente producto, como fruto bien maduro y hervido en
leche ablanda y suaviza las vías respiratorias.
Se puede comer como fruto o preparado en mermeladas, púdines, tortas, helados,
etc. Por su alto contenido de azúcar se considera energético y afrodisiaco.
Los dátiles son ricos en antioxidantes, como la vitamina A, C y E, y también
vitaminas del grupo B, como la B1, B2 y B3, y son importantes fuentes de
minerales, especialmente potasio y magnesio, y otros como el calcio, cobre, zinc,
selenio, fósforo, calcio, hierro y sodio. Los dátiles poseen fibra, alrededor del 6 %
de la ingesta diaria recomendada por taza, y se caracterizan por ayudar a reducir
el colesterol y combatir o prevenir la obesidad, enfermedades del corazón y
el cáncer de colon; debido a que la fibra contenida es fibra insoluble, que ayuda a
evitar el estreñimiento y puede ayudar a reducir el colesterol en sangre ya que se
une a la grasa y el colesterol y los lleva fuera del cuerpo.
Una taza de dátiles contiene algo más de 100 gramos de carbohidratos, lo que
supone aproximadamente el 30 % de las recomendaciones diarias de
carbohidratos -225-325 gramos-, para un adulto activo, de forma moderada, y son
la fuente principal de energía para el cuerpo. Están libres de colesterol y contienen
muy poca grasa; además los dátiles son ricos en vitaminas, minerales y
antioxidantes; son capaces de ayudar a regular los niveles de colesterol malo.
Hay que resaltar que los dátiles no elevan los niveles de azúcar en sangre, y
aunque contienen altas cantidades de azúcares naturales, son un alimento de bajo
índice glucémico. Ayuda a mejorar el sistema digestivo, ya que contiene fibra
soluble e insoluble, y diferentes tipos de aminoácidos.
Los dátiles son grandes impulsores energéticos, ya que contienen azúcares
naturales como la glucosa, fructosa y sacarosa. Dado que este frutos es rico en
potasio y reducido en sodio, ayuda a regular el sistema nervioso y la ingesta
adecuada de potasio puede reducir el riesgo de padecer un accidente
cerebrovascular. Los dátiles tienen un alto contenido en hierro y son útiles en el
tratamiento de la anemia.
Alivian el estreñimiento; puedes dejarlos a remojo en agua durante la noche, y por
la mañana, se debe de tomar el agua y los dátiles remojados. Ayudan a aumentar
de peso, porque son muy beneficiosos para aquellas personas que sufren de
adelgazamiento, y tienen problemas para engordar. Los dátiles ayudan a
preservar la salud visual, mejoran la visión y ayudan en la curación de la ceguera
nocturna.
En el Sistema Mexicano de Alimentos Equivalentes (SMAE):
Eq g Prot Líp. H. C. Fibra Vit. A Ác. As-
corbico
Ácido
Fólico
Hierro Potasio Azúca
r
2
pz
17
g
0.3 g 0.0 g 12.4
g
1.1 g 0.8 µg
RE
0.0 mg 0.2 µg 0.2 mg 108.2
mg
11.0 g
MANZANA
Cuentan con un aporte muy bajo en fenialanina. Las manzanas contienen una
fibra soluble llamada pectina, que ayuda a reducir el colesterol en la sangre, y
evita que se acumule en las paredes de los vasos sanguíneos. También contienen
grandes cantidades de potasio, mineral que ayuda a controlar la presión arterial, y
puede reducir el riesgo de un ataque cardiaco.
La quercetina es un poderoso antioxidante que también se encuentra en las
manzanas, y está demostrado que ayuda a proteger las neuronas del cerebro
humano. Al fermentarse en el colón, la fibra natural de las manzanas produce
químicos que ayudan a evitar la formación de células cancerígenas. Su consumo
también puede ayudar a las personas que sufren de asma.
Los flavonoides y ácidos fenólicos que contiene, ayudan a calmar la inflamación
de las vías respiratorias. Otro de sus flavonoides, llamado floridzina, protege los
huesos de enfermedades como la osteoporosis, y puede incrementar su
fortalecimiento y densidad.
Es considerada una fruta diurética, debido a la concentración de potasio que
contiene. Muy recomendable para personas que sufren de retención de líquidos.
Además, se recomienda su consumo para prevenir el estreñimiento o la diarrea.
La cáscara de manzana contiene una fibra insoluble que ayuda la evacuación
intestinal. Ayuda a que los dientes se vean más limpios, porque al comerla, barre
restos de otros alimentos. También se dice que es muy buena para prevenir la
caries.
En el SMAE:
Eq g Prot Líp. H. C. Fibra Vit. A Ác. As-
corbico
Ácido
Fólico
Hierro Potasio Azúcar
1
pz
142
g
0.3 g 0.5 g 21.7
g
3.8 g 7.2 µg
RE
8.3 mg 4.1 µg 0.3
mg
164.1
mg
19.0 g
AVENA
Cuentan con un aporte muy bajo en fenialanina. La avena es uno de los
cereales más consumidos desde hace ya mucho tiempo, dado que por sus
especiales cualidades tanto nutritivas como energéticas, se convirtió en la base de
la alimentación de pueblos y civilizaciones. Por este motivo, la avena ha sido
nombrada como la “reina de los cereales”, puesto que su contenido en proteínas,
vitaminas, hidratos de carbono y nutrientes es mucho más rico que otros cereales
comunes.
Muchos son los expertos que recomiendan tomar avena en el desayuno, puesto
que aporta nutrientes y, además, da sensación de estar “lleno” durante algunas
horas, evitando así los ataques de hambre. Es un cereal recomendado en la
diabetes, ya que, al mantener más energía, la glucosa de la sangre no aumenta
tan bruscamente, ayudando a estabilizar los niveles de azúcar en sangre.
Cuenta a su vez con poder suavizante sobre la mucosa gástrica, manteniendo a
su vez la capacidad de aumentar el tránsito intestinal, gracias a que contiene
fibras tanto insolubles como solubles (conoce más sobre los beneficios de la fibra).
Se trata de un diurético natural, ya que ayuda a reducir la acumulación de líquido
en el cuerpo, mientras que ayuda a reducir los kilos de más, gracias a que su
citada fibra actúa como regulador metabólico. Consumir avena de manera habitual
es una recomendación algo más que saludable durante el embarazo, ya que
ayuda al desarrollo del feto, mientras que, durante la lactancia, favorece la
producción de leche materna a la vez que aporta vitaminas y minerales. Protege al
organismo contra la arteriosclerosis, el infarto y la hipertensión, ya que su ácido
linoleico y la fibra hace que el colesterol no pase al intestino. Además, según
recientes estudios la avena podría ayudar no sólo a aumentar la libido, sino la
propia fertilidad en sí.
La avena tiene diversas propiedades como:
Aporta saciedad: gracias a su alto contenido en hidratos de carbono
complejos, también conocidos como carbohidratos de absorción lenta. Esto
significa que su efecto saciante es muchísimo más prolongado, por lo que
además de ayudar en la disminución del apetito es útil para controlar los
niveles de azúcar en la sangre (es, de hecho, uno de los cereales más
recomendados para personas diabéticas).
Previene y alivia el estreñimiento: debido sobre todo a su alto contenido en
fibra soluble, por lo que es un cereal adecuado –y aconsejado- en personas
con estreñimiento, puesto que facilita el tránsito intestinal, llegando incluso
a mejorarlo.
Colesterol a raya: gracias a su contenido en aminoácidos esenciales (en
especial en metionina), es un cereal útil para personas con los niveles
de colesterol alto, ya que ayuda a disminuir el colesterol LDL. También su
contenido en fibra y en grasas insaturadas omega-6 ayuda a disminuir este
tipo de colesterol y a aumentar el bueno (HDL).
Prevención del cáncer: contiene lignanos y fitoestrógenos, dos sustancias
que ayudan a disminuir aquellos cánceres relacionados con las hormonas,
como es el caso del cáncer de mama.
Tejido nuevo: gracias a su contenido en proteínas, la avena ayuda y
favorece la producción el desarrollo de tejidos nuevos en nuestro cuerpo.
Sistema cardiovascular sano: al ser rica en fibra ayuda precisamente a
reducir el colesterol, lo que se traduce en beneficios cardiosaludables tanto
para el corazón como para las arterias.
Valores nutricionales de la avena
Cuenta con importantes vitaminas y minerales, entre los que destacan: vitamina
B1, B2 y vitamina E. También posee minerales: magnesio, zinc, calcio y hierro.
Contiene gran cantidad de carbohidratos, fibra y aminoácidos (en concreto, seis de
los ocho aminoácidos esenciales). No podemos olvidarnos en este punto del
betaglucano, componente que absorbe el colesterol y los ácidos biliares del
intestino, ayudando a eliminarlos de manera natural.
En el SMAE:
Eq g Prot Líp. H. C. Fibra Ácido
Fólico
Hierro Calcio Sodio Azúcar
1/3 T 26 g 4.6 g 1.9 g 17.5 g 4.1 g 13.6 µg 1.4 mg 15.3 mg 0.9 mg ND
GRENETINA
La grenetina es una sustancia sólida, translúcida, incolora y quebradiza, casi
insípida, que es el resultado de un compuesto elaborado con los huesos y pieles
animales, principalmente del cerdo y la res el cual, a través de una serie de
procedimientos, es separado de la grasa. Su elemento principal es una proteína
llamada colágeno la cual, disuelta en agua y sometida a bajas temperaturas,
adquiere especial consistencia conocida como coloidal, la cual se encuentra justo
entre los estados líquido y sólido. Una de sus propiedades es que se disuelve
cuando se expone a altas temperaturas y se coagula, cuaja o solidifica a bajas
temperaturas. Estas propiedades son aprovechadas por la industria de la cocina
para elaborar todo tipo de gelatinas.
Se emplea en dietas para tratar problemas en articulaciones.
Contiene proteínas y sales minerales (menos del 1%).
Produce aumento de hidroxiprolina, componente del colágeno que tiene
acción regenerativa sobre las articulaciones.
Fortalece huesos y combate artritis.
Es de fácil digestión.
Contiene arginina, aminoácido con el cual el organismo elabora creatina,
compuesto vital para las células musculares que es capaz de aumentar el
peso de un atleta sin añadir grasa.
Produce sensación de saciedad: tiene la peculiaridad de retener líquidos,
evitando que éstos salgan inmediatamente del estómago y brindando
sensación de saciedad.
Ayuda a tratar trastornos estomacales como gastritis y acidez estomacal ya
que ayuda a neutralizar la producción excesiva de ácidos gástricos, que son
“encapsulados” por las moléculas de grenetina, volviéndolos menos
dañinos y reduciendo el riesgo de gastritis.
Ayuda a prevenir estreñimiento.
La gelatina, elaborada con grenetina, es recomendada con frecuencia por
médicos para que se incluya en las dietas de personas con obesidad y
diabetes. Esto ayuda a reducir la tentación de las golosinas, siempre y
cuando las gelatinas no contengan azúcar ni azúcar de dieta, está última
mucho más nociva que la primera.
La grenetina contiene calcio, por lo que se recomienda su consumo a niños,
a mujeres embarazadas o que estén en periodo de lactancia, para evitar el
faltante de este mineral durante estás importantes etapas.
Recomendada para deportistas: en una investigación, donde 20 deportistas
de 24 años de edad participaron, se obtuvieron resultados interesantes: los
deportistas sostuvieron sesiones de entrenamiento físico durante varios
meses, de una hora durante tres días a la semana. La mitad de ellos
recibieron 10 gramos diarios de gelatina y la otra mitad no. Los niveles de
aminoácidos fueron examinados cada cuatro semanas en cada uno de
ellos, y los análisis practicados demostraron un incremento significativo de
hidroxiprolina en los atletas que consumieron grenetina.
En el SMAE:
Eq g Prot Líp. H. C. Sodio
¼ sobre 3g 1.5 g 0.0 g 0.8 g 3.8 mg
Tomado de: Pérez L.A. (33); y Holzman NA, Kronmal RA, van Doorninck W, et al. (17).
Se utilizaron utensilios básicos de cocina
como licuadora, cucharas, moldes, colador,
etc. Antes, durante y después de la
elaboración se siguió el protocolo de
Distintivo H (34).
Procedimiento de preparación:
Para la costra:
1. Licuar dos tazas de avena en
hojuelas hasta convertirla en harina. Dividir en dos partes, reservar una
parte y regresar la otra parte a la licuadora.
2. Colocar los dátiles en un recipiente con agua tibia para ablandarlos. Sacar,
secar y deshuesar. Precalentar el horno a 400°C.
3. Integrar a la harina dentro de la licuadora 4 dátiles. Licuar hasta obtener
una pasta homogénea. Agregar una cucharada de agua para facilitar el
licuado.
4. Integrar la mezcla de avena y dátiles a la harina de avena reservada
previamente y amasar hasta formar una masa firme.
5. Colocar la masa en el refractario, distribuyéndola a forma de costra en toda
la base y las paredes del molde.
6. Hornear a 450°C durante 10 min. Sacarla del horno y dejarla enfriar.
Para el relleno:
1. Cortar las manzanas en cubos pequeños. Separar un tercio de ellos y licuar
el resto por partes con dos cucharadas de agua.
2. Añadir a la mezcla ½ barra de queso crema y tres dátiles. Licuar hasta
obtener una mezcla homogénea.
3. Calentar a baño maría 1 ½ cditas de grenetina en polvo con dos cditas de
agua hasta obtener una mezcla homogénea. Incorporar a la mezcla licuada
e integrar perfectamente.
4. Anadir los cubitos de manzana reservados e integrar perfectamente.
5. Vaciar la mezcla de relleno en la costra. Refrigerar toda la noche.
Resultados
Se procedió a evaluar las propiedades organolépticas del
alimento, en un grupo de 23 personas, quienes obtuvieron
una pequeña prueba de la colación. Se les pidió que
calificaran dicha muestra en cuatro rubros: Sabor, olor, color y
textura, con una escala del 1 al 4 donde:
1 Malo
2 Regular
3 Bueno
4 Excelente
Los resultados son sintetizados en las siguientes gráficas:
ANALISIS DE RESULTADOS
Con base a los resultados obtenidos, procedimos a calcular el promedio para
calificar la calidad del producto, obteniendo 3.6 de promedio general, siendo la
máxima 4 (ver escala de valor), mostrando que el producto es de agrado en la
población juvenil. Los promedios por rubro se muestran en la siguiente tabla:
Sabor 3.60
Olor 3.91
Color 3.00
Textura 3.91
Promedio General 3.60
0 10 20 30
1
2
3
4
Textura
Textura
0 5 10 15
1
2
3
4
Color
Color
0 10 20 30
1
2
3
4
Olor
Olor
0 10 20
1
2
3
4
Sabor
Sabor
Conclusiones
Los datos obtenidos son insuficientes con respecto a la población representativa
del plantel, sin embargo, podemos concluir parcialmente que nuestro objetivo se
cubrió, al elaborar una colación claramente innovadora, que llama la atención de
ese público, con excelente calidad respecto a sus propiedades organolépticas y
baja en fenilalanina. Se planea dar a conocer este trabajo realizando una
infografía electrónica que será difundida a través de las redes sociales a modo de
campaña de concientización.
Referencias
1. Guthrie R, Susi A: A simple phenylalanine method for detecting
phenylketonuria in large populations of newborn infants. Pediatrics 1963;
32: 3 38–343.
2. Guthrie R: The origins of newborn screening. Screening 1992; 1 : 5 –15.
3. Guthrie R: The introduction of newborn screening for phenylketonuria. A
personal history. Eur J Pediatr 1996; 1 55(suppl 1):S4– S5.
4. Bickel H, Gerrard J, Hickmans E: Influence of phenylalanine intake on
phenylketonuria. Lancet 1953; 2 : 8 12.
5. Fernhoff PM: Newborn screening for genetic disorders. Pediatr Clin North
Am 2009; 5 6: 503–513.
6. Loeber JG: Neonatal screening in Europe: the situation in 2004. J Inherit
Metab Dis 2007; 30: 430–438.
7. Ruiz HB, Parsehian S, Tovo A, Marcev TF. Incidencia de hipotiroidismo
congénito y fenilcetonuria en una población de recién nacidos vivos de un
hospital perinatológico del gobierno de la ciudad de Buenos Aires. Años
2000-2004. Rev Hosp Mat Infant Ramon Sarda. 2005; 24: 20-2.
8. American College of Medical Genetics: Newborn screening: toward a
uniform screening panel and system. Genet Med 2006: 8 ; 1S–252S.
9. Aoki K, Ohwada M, Kitagawa T: Long-term follow-up study of patients with
phenylketonuria detected by the newborn screening programme in Japan. J
Inherit Metab Dis 2007; 30: 6 08.
10. Brosco JP, Sanders LM, Seider MI, Dunn AC: Adverse medical outcomes of
early newborn screening programs for phenylketonuria. Pediatrics 2008; 1
22: 192–197.
11. Schulze A, Mayatepek E, Hoffmann GF: Evaluation of 6-year application of
the enzymatic colorimetric phenylalanine assay in the setting of neonatal
screening for phenylketonuria. Clin Chim Acta 2002; 3 17: 27–37.
12. Vela-Amieva M. Reflexiones sobre la fenilcetonuria. Medio siglo después
del inicio de su tratamiento exitoso. Acta Pediatr Mex. 2003; 24: 373-4.
13. Dhondt JL: Neonatal screening: from the ‘Guthrie age’ to the ‘genetic age’. J
Inherit Metab Dis 2007; 30: 4 18–422.
14. Wilcken B, Haas M, Joy P, et al: Expanded newborn screening: outcome in
screened and unscreened patients at age 6. Pediatrics 2009; 1 24:e.241–
e.248.
15. Vela M, Cicerón I, Pérez M, Ortiz J, Ibarra I, Olivares Z, et al. Interpretación
del tamiz metabólico. Análisis de aminoácidos. Acta Pediatr Mex. 2002; 23:
21-7.
16. Kimura T, Noguchi Y, Shikata N, Takahashi M: Plasma amino acid analysis
for diagnosis and amino acid-based metabolic networks. Curr Pin Clin Nutr
Metab Care 2009; 1 2: 49– 53.
17. Holzman NA, Kronmal RA, van Doorninck W, Azen C, Koch R. Effect of age
at loss of dietary control on intellectual performance and behavior of children
with phenylketonuria. N Engl J Med. 1986; 314: 593-8.
18. Vela M, Cicerón I, Pérez M, Ortiz J, Ibarra I, Olivares Z, et al. Interpretación
del tamiz metabólico. Análisis de aminoácidos. Acta Pediatr Mex. 2002; 23:
21-7.
19. Thöny B, Auerbach G, Blau N: Tetrahydrobiopterin biosynthesis,
regeneration and functions. Biochem J 2000; 347: 1–16.
20. Blau N, Bélanger-Quintana A, Demirkol M, et al: Optimizing the use of
sapropterin (BH 4) in the management of phenylketonuria. Mol Genet
Metab 2009; 96: 158–163.
21. Ghiasvand NM, Aledavood A, Ghiasvand R, et al: Prevalence of classical
phenylketonuria in mentally retarded individuals in Iran. J Inherit Metab Dis
2009; www.springerlink. com/content/041083011011pr85/.
22. Velázquez A. El nuevo tamiz neonatal: una revolución en la pediatría
preventiva. Bol Med Hosp Infant Mex. 1998; 55: 311-3.
23. Norma Técnica 321 para la prevención del retardo mental producido por el
hipotiroidismo congénito. México: Diario Oficial de la Federación. Tomo
CDXX No. 14; 22 septiembre; 1998. p. 89-90.
24. Norma Oficial Mexicana para la atención de la mujer durante el embarazo,
parto y puerperio y al recién nacido. México: NOM-007-SSA2; 1995.
25. Norma Oficial Mexicana para la prevención y control de los defectos al
nacimiento. México: NOM-034-SSA2; 2002.
26. Blau N, Bélanger-Quintana A, Demirkol M, et al: Optimizing the use of
sapropterin (BH 4) in the management of phenylketonuria. Mol Genet
Metab 2009; 96: 158–163.
27. Sempere A, Arias A, Farre G, et al: Study of inborn errors of metabolism in
urine from patients with unexplained mental retardation. J Inherit Metab Dis
2010; 3 3: 1 –7.
28. Ghiasvand NM, Aledavood A, Ghiasvand R, et al: Prevalence of classical
phenylketonuria in mentally retarded individuals in Iran. J Inherit Metab Dis
2009; www.springerlink. com/content/041083011011pr85/.
29. Hardelid P, Cortina-Borja M, Munro A, et al: The birth prevalence of PKU in
populations of European, South Asian and Sub-Saharan African ancestry
living in South East England. Annal Hum Genet 2008; 7 2: 6 5–71.
30. Webb JF: PKU screening, is it worth it? Can Med Assoc J 1973; 108:
328–329.
31. Pollit RJ, Green A, McCabe CJ, et al: Neonatal screening for inborn errors
of metabolism: cost, yield and outcome. Health Technol Assess 1997; 1 : 1
–202.
32. Kirkman HN, Frazier DM: Maternal PKU: thirteen years after epidemiological
projections. Int Pediatr 1996; 1 1: 2 79–283.
33. Pérez L.A. Sistema Mexicano de Alimentos Equivalentes (Cuarta ed.).
México: Fomento de Nutrición y Salud, A.C. 2014.
34. Ávila F. Manual de Manejo Higiénico de los Alimentos. Distintivo H
35. Badiu DS: Química de los alimentos. (Cuarta ed.) México: Pearson
education. 2013.
36. Carey FA: Química orgánica (sexta ed.). México: Mac Graw-Hill
Iinteramericana.
37. Oram RF: Biología, sistemas vivos. China: Mc. Graw-Hill Interamericana