Date post: | 03-Jun-2015 |
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Health & Medicine |
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ANEMIAS
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Es un grupo de anemias que se
caracterizan por defectos en la
maduracion nucleo-citoplasma en
eritroblastos por un defecto en la
sintesis del ADN y que se expresa
clinicamente por déficit de B12 o
folato.
ASPECTOS METABOLICOS DE LA
COBALAMINA
En el ser humano existen dos procesos matabólicos que requieren cobalamina
1. Los que utilizan METILCOBALAMINA (Conversión de Homocisteina a
Metionina)
2. Los que utilizan 5`DESOXIADENOSIL- B12 (Isomerización de Metil-Malonil-CoA a
Succinil-CoA)
ASPECTOS METABOLICOS DE LA
COBALAMINA
La absorción de la cobalamina es un proceso muy complejo
I. ETAPA SALIVAL: Liberación de cobalamina de los alimentos.
II. ETAPA GASTRICA: Unión de la cobalamina a cobalofilinas de la saliva y mucosa gástrica.
III. ETAPA DUODENAL: Se une al FI (Factor Intrínseco).
IV. ETAPA YEYUNAL: Unión del complejo Cb-FI al receptor celular del intestino delgado para la internalización
de éste y que se une a la transcobalamina II.
ASPECTOS METABOLICOS DE LA
COBALAMINA
METABOLISMO DEL FOLATO
Se ingiere como poliglutamatoEn ID se desconjuga a Monoglutamato
Absorción en YeyunoTHF N5-Metilo forma circulante
Dentro de las células se desmetilaSíntesis de DNA
ASPECTOS NUTRICIONALES DE B12 Y
FOLICO
B12 FOLATO
APORTE EN LA DIETA 7-30uG 200-250uG
FUENTE CARNE Y LECHEFRUTAS Y VERDURAS
REQUERIMIENTO DIARIO 2-5uG 50-100uG
ALMACENAMIENTO CORPORAL 2-3MG 10-12MG
(1MG HEPATICO) SUF 4 MESESSUF 3-4 AÑOS
SITIO DE ABSORCION ILEON YEYUNO
MECANISMO DE ABSORCION FI CONVERSION
A METILTE-TRAHIDRO-FOLATO
RELACION ENTRE EL FOLATO Y LA
COBALAMINA
Tanto en el déficit de folato como el de cobalamina, las anemias megaloblásticas se corrigen
completamente mediante la vitamina adecuada”
I. La Anemia Megaloblástica por déficit de cobalamina también se corrige en gran parte con los suplementos de ácido fólico, incluso si no se da cobalamina, mientras que, por el contrario, la
anemia por déficit de folato no se corrige en absoluto con la cobalamina
II. Esta observaciones clínicas indican que en el déficit de cobalamina la anemia megaloblástica es, por el momento, consecuencia de un fallo en
el metabolismo del folato
MECANISMO FISIOPATOLOGICO EN ANEMIA
MEGALOBLASTICA
ERITROPOYESIS INEFICAZ: CONSTITUYE EL MECANISMO PRINCIPAL Y OBEDECE AL ABORTO MEDULAR DE LOS PRECURSORES ERITROIDES QUE DESAPARECEN ANTES DE FINALIZAR SU
PROCESO DE MADURACION NORMAL .
HEMOLISIS PERIFERICA: OBEDECE ALA DESTRUCCION DE AQUELLOS ERITROCITOS QUE
SI BIEN HAN CONSEGUIDO MADURARY SALIR ALA PERIFERIA, PRESENTAN ATERACIONES
MORFOLOGICAS Y METABOLICAS QUE LIMITAN SU VIABILIDAD EN LA CIRCULACION
MACROCITOSIS NO MEGALOBLASTICA
1. Incremento en la eritropoyesis normal (Hemólisis y Hemorragia)
2. Incremento en la superficie eritrocitaria
3. Síndrome mielodisplasico (5q-, Sideroblástica Adquirida)
4. Tóxicos (Alcohol y Tabaquismo)
5. Hipotiroidismo, EPOC
6. Mieloptísis
CAUSAS DE ANEMIA MEGALOBLASTICA
Déficit combinado (Folato + Cobalamina)
Trastornos congénitos en la sintesis de transcobalamina
Trastornos en la síntesis del ADN, inducidos por medicamentos (MTX/TMP/G-MP/ARSENICO/OXIDO NITROSO)
Eritroleucemia (LAM –M6)
DEFICIT DE COBALAMINA
Dieta insuficiente.Déficit de Factor Intrínseco (Anemia perniciosa)
Gastrectomias y cáusticos.Defecto funcional del FI y alteraciones de la luz
del íleo (Insuficiencia Pancreática), Sx Zollinger-éllison.
Alteraciones en la mucosa del íleon (Tuberculosis, Linfoma, Antimicóticos).
Hemodiálisis.
DEFICIT DE FOLATO
Dieta insuficiente (Desnutrición, aporte inadecuado, etilismo, cirrosis hepática)
Hiperconsumo (Embarazo, Sindrome Hemolítico Crónico e Hipertiroidismo)
Malabsorción (Inducida por medicamentos, etanol, cirugias y enfermedades TB y LNH)
HALLAZGOS DE LABORATORIO EN
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Anemia MacrocíticaRetis bajos
Leucopenia- TrombocitopeniaBilis altas a expensas de BI
DHL-1, elevadaFSP con neutrófilos hipersegmentados
MACROCITOSIS
VCM mayor a 100 fL Sin anemia clínica hasta en un 10% de
los casos
MACROCITOSIS
CLASIFICACION Megaloblástica. Disminución de la
síntesis de ADN Eritropoyesis no megaloblástica
MACROCITOSIS FALSA
Crioaglutininas Hiperglucemia Leucocitosis extraordinaria
LABORATORIO
Recuento de reticulocitos Niveles séricos de Vitamina B12 y Acido
fólico Pruebas de función tiroidea Pruebas de función hepática DHL, bilirrubinas
ANEMIA PERNICIOSA
Primera descripción en 1894 Debida a la carencia de factor intrínseco en
las secreciones gástricas La forma adulta está en relación a atrofia
gástrica Posible mecanismo de herencia autosómico
recesivo Asociación con otras enfermedades
autoinmunes
CUADRO CLINICO
Insidioso (15 meses promedio) Síntomas neurológicos Glositis Debilidad Piel amarillo-limón
MANIFESTACIONES CLINICAS
PERDIDA PROGRESIVA DE LA FUERZA MUSCULAR ESPECIALMENTE EN EXTREMIDADES INFERIORES
GLOSITIS PARESTESIAS Y SIGNO DE BABINSKI
ENFERMEDAD NEUROLOGICA
Cambios mentales severos. Alucinaciones, paranoia, esquizofrenia
Oftalmoplejia Atonía vesical Neuropatía autonómica
BIOMETRÍA HEMATICA
VCM entre 110-130 fL Anemia Leucopenia Trombocitopenia
ANEMIA PERNICIOSA
ES LA ANEMIA MEGALOBLASTICA QUE APARECE EN EL CURSO DE LA GASTRITIS ATROFICA DEBIDO A MALABSORCION DE COBALAMINA POR AUSENCIA DE FACTOR INTRINSECO
EXISTE PREDISPOSICION GENETICA Y UN FONDO DE AUTOINMUNIDAD
ANEMIA PERNICIOSA
ES UNA ENFERMEDAD PROPIA DEL ADULTO Y LA INCIDENCIA ES DE 40 A 50 INDIVIDUOS POR CADA 100 000
AUTOINMUNIDAD: AUTOANTICUERPOS EN CONTRA DEL FACTOR INTRINSECO
ENFERMEDADES ASOCIADAS A LA ANEMIA PERNICIOSA
TIROTOXICOSIS TIROIDITIS DE HASHIMOTO DIABETES MELLITUS TIPO I VITILIGO, LES ENFERMEDAD DE ADDISON COLITIS ULCERATIVA COLAGENOSIS
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
PRUEBA DE LA ABSORCION DE LA COBALAMINA (SCHILLING)
DETERMINACION DE ANTICUERPOS CONTRA EL FACTOR INTRINSECO
ANALISIS DE LA MUCOSA GASTRICA
TRATAMIENTO
CORREGIR LA ANEMIA Y LAS POSIBLES ALTERACIONES EPITELIALES
REDUCIR LOS TRASTORNOS NEUROLOGICOS O PREVENIR SU APARICION
NORMALIZAR LOS DEPOSITOS HISTICOS DE COBALAMINA
TRATAMIENTO
Hidroxocobalamina 100 ug diario por 7 días Misma dosis cada 3 a 4 días por 4 semanas Continuar con una inyección mensual de por
vida La eritropoyesis ineficaz revierte en 24 hs La DHL se normaliza en 2 semanas Reversión de síntomas neurológicos
DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO
Las manifestaciones hematológicas son idénticas a la deficiencia de vit. B12
Principalmente en personas malnutridas
DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO
INGESTA DEFICIENTE DE FOLATOS En 5 semanas disminuyen los niveles
séricos En 4 meses aparece eritropoyesis
megaloblástica
DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO
LABORATORIO Medición de ácido fólico en suero Folato intraeritrocitario
DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO
TRATAMIENTO Las reservas corporales de ácido fólico
son suficientes para 2 a 4 meses Acido fólico 1-2 mgs diariamente por 2 a
3 semanas Continuarlo en casos con embarazo o
anemias hemolíticas
Anemia de las Enfermedades Crónicas (AEC)
Llamada también Anemia secundaria, Anemia crónica simple o Anemia mediada por citoquinas.
Se define como aquella que aparece en pacientes con infecciones crónicas, trastornos inflamatorios o neoplásicos, con duración de uno a dos meses.
Esta clasificada como una anemia hipoproliferativa
Enfermedades que se acompañan con AEC Infecciones crónicas:
Infecciones pulmonares, endocarditis bacteriana subaguda, EIP, osteomielitis, IVUC, por hongos, meningitis.
Inflamaciones crónicas no infecciosas:
AR, FR, lupus eritematoso, traumatismo grave, quemadura, abscesos estériles.
Enfermedades neoplásicas:
Carcinoma, enfermedad de Hodgkin, linfosarcoma, leucemia, mieloma múltiple.
Otros:
Enfermedad hepática alcohólica, ICC, tromboflebitis, cardiopatía isquemica.
AEC
Se caracteriza por:
Hierro serico Capacidad total de fijación de hierro normal Ferritina serica normal o Reticulocitos normales o
Epidemiología Es la segunda causa de anemia a nivel mundial, después de la
anemia ferropenica
La prevalencia de la AEC en México es de 20 a 24.5%
Su frecuencia aumenta con la edad, hasta el 44% en hombres arriba de 85 años
Representa el 52% de las causas de anemia en pacientes hospitalizados
El 27% de las causas de AEC es asociada a Artritis Reumatoide
FisiopatologíaSe le atribuyen varios mecanismos defectuosos de la síntesis del
hem: Acortamiento de la vida de los eritrocitos (por el incremento de la
eritrofagocitosis) Liberación de interleucinas que bloquean la absorción del hierro y
menor utilización del hierro reticuloendotelial para la síntesis de hemoglobina.
Disminución de la eritropoyetina y menor respuesta a nivel de los precursores eritropoyeticos.
Su etiología es muy compleja y esta relacionada con la liberación de citoquinas implicadas en procesos inflamatorios e inmunes, principalmente la IL-1, TNF y el interferón-gama.
Cuadro Clínico
Los datos de la anamnesis y la exploración física depende mas de la naturaleza de la enfermedad subyacente.
El grado de la anemia esta relacionado con el proceso de la enfermedad subyacente.
Es comúnmente descubierta por una evaluación de laboratorio de rutina.
Los síntomas mas frecuentes son: fatiga y debilidad, y se pueden deber a la enfermedad subyacente.
Datos de Laboratorio La anemia es caracteristicamente normocitica y normocromica, puede llegar a presentarse hipocromica y microcitica.La AEC es leve a moderada ( Hb entre 8.5 y 10.5 gr/dl )
Hematocrito no menor a 0.27 L/LReticulocitos normales o a 2 (por hipoproduccion eritroide)La amplitud de la distribucion de eritrocitos puede ser normal o mayorNo hay alteraciones caracteristicas en la forma de los eritrocitos
S
A
N
G
R
E
P
E
R
I
F.
Datos de LaboratorioESTUDIOS DE HIERRO Hierro plasmático disminuido (10 – 70 µg/dl) CTFH disminuida (100 – 300 µg/dl) Baja saturación de Transferrina (10 – 25%) Ferritina serica normal o elevada (refleja el estado de los depósitos
de hierro corporales)
MEDULA OSEA Proporción M:E aumentada (por la disminución de precursores
eritrocitarios) Elevada proporción de normoblastos jóvenes Producción escasa de hemoglobina Macrófagos con cantidades elevadas de hemosiderina
Tratamiento
El mejor tratamiento es el manejo y control de la enfermedad subyacente, y cuya actividad se expresa por el grado de severidad de la anemia.
Al mejorar las cifras de Hb, mejora la función cardiaca como la calidad de vida.
Se puede administrar EPO, considerando su deficiencia relativa, pero es conveniente retardar su administración, hasta evaluar la respuesta del Tx. De la enfermedad primaria.
No se aconseja con cifras de Hb mayores de 10 g/dl En cifras bajas de hierro: hierro vía oral El paquete globular es una forma rápida y certera de intervención
terapéutica en cifras de Hb menos de 6.5 g/dl, sd. Anémico o sangrado
Anemia Ferropenica
Corresponde a la más común de las anemias, y se produce por deficiencia de hierro, el cual es necesario para la formación de los hematíes.
Aproximadamente el 20% de las mujeres, el 50% de las mujeres embarazadas y el 3% de los hombres presentan deficiencia de hierro, un componente esencial de la hemoglobina, el pigmento que transporta el oxígeno en la sangre.
El hierro se obtiene normalmente a través de los alimentos de la dieta y por el reciclaje de hierro de glóbulos rojos envejecidos. Sin éste, la sangre no puede transportar oxígeno de manera efectiva y el oxígeno es necesario para el funcionamiento normal de todas las células del cuerpo.
Etiologia
Puede ser debida a poca ingesta (consumo extraordinariamente excesivo de taninos (Té, situación muy rara), o por pérdidas excesivas (alteraciones en el ciclo mestrual, microhemorragias intestinales) que es lo más frecuente,
Entre los grupos de alto riesgo están:
Entre los grupos de alto riesgo están: Mujeres en edad de procrear que presentan
pérdidas de sangre por la menstruación Mujeres embarazadas o lactantes que tienen
un aumento de los requerimientos de hierro Bebés, niños y adolescentes en fases de
crecimiento rápido Personas con una ingesta deficiente en hierro
en la dieta
Los factores de riesgo relacionados con pérdidas de sangre son: úlcera péptica, uso prolongado de aspirina y cáncer de colon
Sintomas Color pálido de la piel Fatiga Irritabilidad Debilidad Dificultad respiratoria Dolor en la lengua Uñas quebradizas Antojos alimentarios inusuales (llamados pica) Disminución del apetito (especialmente en niños) Dolor de cabeza frontal Coloración azul en la esclerótica (parte blanca de los ojos)
Laboratorio
Hematocrito y hemoglobina bajos (mediciones de glóbulos rojos)
Glóbulos rojos pequeños Ferritina sérica baja Nivel de hierro sérico bajo Capacidad total de fijación del hierro (TIBC)
alta en la sangre Sangre en las heces (visible o microscópica)
Tratamiento
Suplementos orales de hierro (sulfato ferroso). El hierro se absorbe mejor con el estómago vacío, pero muchas personas no lo toleran así y pueden necesitar tomarlo con alimentos. La leche y los antiácidos pueden interferir con la absorción del hierro y no deben tomarse simultáneamente con los suplementos del mismo. La vitamina C puede aumentar la absorción y es esencial en la producción de hemoglobina.
Tratamiento
El hierro intravenoso o intramuscular está disponible para pacientes que no pueden tolerar las formas orales.
Los alimentos ricos en hierro incluyen las uvas pasas, las carnes (el hígado es la fuente más alta), pescados, aves, huevos (yema), legumbres (arvejas y fríjoles) y pan integral.