Date post: | 08-Mar-2016 |
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SOCIEDAD DE PEDIATRIA DEL SUR DE VERACRUZ A.C.
DETECCION OPORTUNA DE CANCER EN LA INFACIA
DR. EDGAR FRANCISCO ORTIZ DE LA O JEFE DE LA CLINICA DE ONCOLOGIA PEDIATRICA HOSPITAL REGIONAL DE COATZACOLCOS DR. VALENTIN GOMEZ FARIAS 8 DE JUNIO DEL 2011
“Porque el cáncer es curable, detectémoslo a tiempo”
¿Qué es el cáncer?
• Es un término genérico para un grupo de más de 100 enfermedades que pueden afectar a cualquier parte del organismo. Otros términos utilizados son neoplasias y tumores malignos. Una de las características que define el cáncer es la generación rápida de células anormales que crecen más allá de sus límites normales y pueden invadir zonas adyacentes del organismo o diseminarse a otros órganos en un proceso que da lugar a la formación de las llamadas metástasis.
OMS. 2005
Neoplasias más frecuentes en la población
menor de 18 años de México
Diagnóstico Porcentaje
Leucemias 34.4
Linfomas 19.5
Tumores SNC 10
Retinoblastoma 8.5
Tumores óseos 6.5
Tumores renales 5.6
Tumores germinales 5.1
Sarcomas de partes blandas 4.8
Neuroblastoma 2.7
Histiocitosis 1.5
otros 1.4
Factores predisponentes del cáncer en los menores de 18 años
Factor causal multifactorial Factores genéticos Factores ambientales Factores socio-económicos La etiología en la mayoría de los cánceres
pediátricos es desconocida sin embargo hay factores predisponentes que incrementan el riesgo de cáncer
ALGUNOS FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS PARA CÁNCER
INFANTIL Tipo de cáncer Factor de riesgo
Leucemia aguda linfoblástica Radiación ionizante, raza, factores genéticos
Leucemia aguda mieloblástica Factores genéticos, agentes quimioterapéuticos
Tumores cerebrales Radiación ionizante sobre el cráneo, factores genéticos
Linfoma de Hodgkin Antecedentes familiar, infecciones
Linfoma no Hodgkin Inmunodeficiencia, infecciones
Osteosarcoma Radiación ionizante, factores genéticas
Retinoblastoma Herencia
Tumor de Wilms Anomalías congénitas, factores genéticos
Tumor germinal –niño- Criptorquidia
Diagnóstico temprano del cáncer infantil
Objetivos: Tratamiento oportuno Mejor pronóstico y supervivencia Disminución secuelas orgánicas y psicológicas Menor costo Mejora en la calidad de vida
¿Cuándo sospechar un
cáncer en el niño?
Síntomas que pueden asociarse a cáncer infantil
Fiebre Palidez y/o hemorragia Cefalea y signos neurológicos Dolor óseo Adenopatías Masas y/o tumores Alteraciones oculares Perdida de peso (por sí sólo es muy
raro)
LEUCEMIA
LINFOBLÁSTICA AGUDA
Definición
Enfermedad sistémica caracterizada por la proliferación no controlada de células precursoras linfoides, comúnmente llamadas “blastos”, originada en la médula ósea y que infiltra diversos órganos, dando como resultado disminución en una o varias líneas celulares hematológicas
Definición
Blastos.- Células inmaduras caracterizadas por ser de mayor tamaño su forma madura, cromatina laxa y presencia de nucléolos en el núcleo
Epidemiología
Cáncer mas frecuente en pediatría (34% de todos los cánceres pediátricos)*
Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del total)
Edad más frecuente: 2 a 5 años * Rivera-Luna, R., “El niño con cáncer”, 1ª edición, 2007, pág.: 10 ** Rivera-Luna, R., Oncología pediátrica, 2002.
Factores predisponentes
Tabaquismo materno y paterno Exposición a radiaciones Medicamentos Predisposición genética Enfermedades virales Inmunodeficiencias Fumigantes caseros Derivados del benceno Fertilizantes y organofosforados
Hepato-esplenomegalia (68%) Palidez Fiebre (61%) Linfadenopatías (adenomegalias) (50%) Sangrado (petequias/equimosis) (48%) Dolor óseo (23%)
Cuadro clínico
Sin embargo la leucemia se puede presentar además con:
Datos de alteración neurológica cuando infiltra al SNC
Aumento del volumen testicular no doloroso cuando infiltra a este órgano
¿Cómo luce el paciente?
Decaído No juega Disminuye su ingesta de
alimentos o no come Se cansa fácilmente
Diagnóstico
Interrogatorio con exploración física completa Dirigida a detectar palidez, petequias, equimosis,
adenomegalias, hepato y/o esplenomegalia
Biometría hemática completa
Radiografía de tórax (descartar masa mediastinal)
Diagnóstico
Alteración de 1 o más líneas celulares en la biometría hemática y predominio de linfocitos
Anemia Neutropenia (<1500 neutrófilos totales/ml) Trombocitopenia (<150000 plaquetas/ml)
Presencia de blastos en sangre periférica
En 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo que se debe evaluar todo el contexto del paciente
Tips para el diagnóstico
En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO nos obliga a sospechar leucemia
Síndrome infiltrativo = Hepato y/o
esplenomegalia, adenomegalias
Tips para el diagnóstico
Cualquier dato de sospecha de leucemia es indicativo de referencia al siguiente nivel de atención lo antes posible
Diagnóstico diferencial
Infecciones Virales (Mononucleosis infecciosa) Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis)
Púrpura trombocitopénica idiopática Deficiencia de hierro Enfermedades autoinmunes
¿Por qué debo referir
inmediatamente a un paciente
con sospecha de leucemia?
Para mejorar su pronóstico Para evitar complicaciones graves
secundarias a una urgencia oncológica
Urgencia oncológica = Condiciones secundarias al proceso neoplásico que ponen en peligro la vida del niño
LEUCEMIA
MIELOBLÁSTICA
AGUDA
Definición
Grupo heterogéneo de malignidades hematológicas
derivadas de las células precursoras de las diversas líneas
celulares de la médula ósea (mieloide, monocitoide, eritroide y
megacariocítica)
Epidemiología
Representa del 15 al 20% del total de leucemias
Sobrevida baja (40 al 60%)
Picos de edad: Neonatal y adolescencia
Factores predisponentes
Ambientales Radiación ionizante Exposición a químicos
Pesticidas Derivados del petróleo Derivados del benceno Agentes quimioterapéuticos citotóxicos Exposición prenatal al alcohol Exposición prenatal a tabaco y/o marihuana
Condiciones predisponentes
Hereditarias/Congénitas Gemelo con LMA Síndrome de Down Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad cromosómica)
Síndrome de Noonan Neurofibromatosis tipo I Otros
Cuadro clínico
Espectro muy amplio, desde escasas manifestaciones clínicas o paciente asintomático, hasta CID al momento del diagnóstico
Cuadro clínico
Visceromegalias 50% Fiebre 30% Palidez Dolor óseo 20% Linfadenopatías 10 a 20% Infiltración a tejidos blandos Cloromas (tumores extra medulares de blastos
mieloides)
Diagnóstico
Interrogatorio con exploración física dirigida
Biometría hemática completa Presencia de blastos mieloides en sangre periférica Alteración en 1 o las 3 series de la BH
Diagnóstico
En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO, presencia de CLOROMAS o sospecha de coagulación intravascular diseminada nos obliga a enviarlo a hospital de referencia
Tumores del Sistema
Nervioso Central
Tumores del Sistema
Nervioso Central:
Definición Son un conjunto de neoplasias que derivan de
diversas estructuras del encéfalo, bulbo raquídeo y médula espinal, cuya sintomatología está dada por infiltración o efecto de masa, dependiendo de la región afectada
Tumores del Sistema
Nervioso Central:
Epidemiología:
Segunda causa de cáncer en
niños
Incidencia 1er pico 1ª década 2do pico 7ª-8ª década
Hombres 2:1 Mujeres En México se presenta en las
grandes ciudades, probablemente relacionado con las Unidades Médicas de concentración.
Tumores gliales Astrocitomas
Ependimomas
Tumores de plexos coroides
Gliomas mixtos Tumores neuronales
mixtos Gangliocitoma
Neurocitoma
Tumores embrionarios Tumores neuroectodérmicos primitivos
Méduloblastoma Tumores pineales Pineocitoma
Tumores neurogliales mixtos
Ganglioglioma
Tumores del Sistema
Nervioso Central:
Factores Inductores Tumor
En la etapa prenatal
• Tabaquismo
• Exposición a insecticidas
• Consumo de alimentos
liberadores de nitrosaminas
(carnes precocidas, embutidos)
Tumores inespecíficos
Ambientales Radiación ionizante Gliomas, meningiomas
Infecciones virales Polioma virus y virus simiano 40 Tumores inespecíficos
Inmunodeficiencia congénita o adquirida
• VIH
• Sx de Wiskott-Aldrich Linfomas
Factores predisponentes
Cuadro Clínico:
Los signos y síntomas de los tumores de SNC son variados y dependen de: EDAD DESARROLLO NEUROLOGICO SITIO DE LOCALIZACION
CUADRO CLÍNICO DE ACUERDO A EDAD DEL PACIENTE:
LACTANTE MENOR:
Irritabilidad
Aumento del perímetro cefálico
Detención del desarrollo psicomotor
Pérdida de habilidades adquiridas
LACTANTE MAYOR Y PRE-ESCOLAR
Vómito
Alteraciones en la marcha
Paresias
Irritabilidad
ESCOLAR Y ADOLESCENTE Cambios de conducta, bajo rendimiento escolar
Cefalea
Vómito
Ataxia
Pudertad precoz
Crisis convulsivas
¿Cuando debo sospechar
un tumor del SNC?
Lactante con irritabilidad, aumento del perímetro cefálico, detención o regresión del desarrollo psicomotor
Alteraciones en la marcha Cefalea recurrente matutina:
Que mejora con el vómito y durante el día Con exploración neurológica alterada Despierta al niño en la noche Con alteraciones endocrinas (pubertad precoz,
diabetes insípida, etc)
Tumores del Sistema
Nervioso Central:
Diagnóstico: Lo primordial es tener la sospecha diagnóstica en
base a la historia clínica completa y exploración neurológica
ESTUDIOS ANTE LA SOSPECHA DIAGNOSTICA Tomografía de cráneo Resonancia magnética
Tumores del Sistema
Nervioso Central:
Diagnóstico
Diferencial:
Diagnóstico diferencial
Hidrocefalia (lactante)
Hematoma subdural
Cefalea tensional
Sindrome de pseudotumor
a)Vitamina “A”
b)Esteroides
Encefalitis viral
Meningitis
Tuberculoma
Traumatismo craneoencefálico
Cisticercosis cerebral
Retinoblastoma
Definición
En México el tumor sólido más frecuente después de las neoplasias del sistema nervioso central, nace de la retina y se deriva del tejido neuroectodérmico
Epidemiología:
Su incidencia es de 11 nuevos casos/1 000 000 en niños menores de 5 años.
Su edad de presentación es en < 4 años (inclusive desde el nacimiento)
No hay predominio de genero.
Puede ser de presentación unilateral o bilateral
Etiología:
Se produce a causa de una mutación de un gen supresor de tumores denominado RB1.
¿Qué es el gen supresor RB1? Gen codificador de proteínas capaz de inhibir
la proliferación celular al bloquear oncogenes y sus productos, ubicado en el cromosoma 13
Cuadro clínico:
Leucocoria (reflejo de ojo de gato) Estrabismo Datos inflamatorios
Ojo rojo Edema palpebral Eritema palpebral
Hifema (colección de sangre en la cámara anterior) no secundario a traumatismo
Glaucoma
SIGNOS DE ALARMA DE UN POSIBLE RETINOBLASTOMA
Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología, Hospital Infantil de México Federico Gómez
PUPILA BLANCA
DESVIACIÓN DEL OJO
INFLAMACIÓN DE PÁRPADOS
OJO MÁS GRANDE
Cuadro clínico:
Proptosis Síndrome Orbitario (lo que indica un estadio
avanzado) Escasa visión o cambios en la visión del niño
Diagnóstico:
Historia clínica completa y exploración física que incluya examen ocular.
Búsqueda intencionada de reflejo rojo
Con el consultorio obscuro Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el diámetro
mas grande Ante la sospecha de retinoblastoma, referir
inmediatamente al siguiente nivel de atención
¿En que pacientes debo
sospechar
retinoblastoma?
Paciente < 4 años que acude al consultorio con: Leucocoria Estrabismo que persiste después de los 6 meses de edad Inflamación de párpados persistente Aumento de tamaño progresivo de uno o ambos ojos Que la madre refiera que observa una mancha blanca en uno o
ambos ojos en fotografías caseras
PROBABLE RETINOBLASTOMA
Incluso el diagnóstico puede realizarse con una cámara fotográfica
Tumores hepáticos
Definición:
Tumores embrionarios epiteliales que derivan de células precursoras de los hepatocitos maduros.
Epidemiología:
Poco frecuentes en la edad pediátrica, sin embargo casi 75% de ellos son malignos y representan el 1.1% de los tumores malignos en la infancia
En México ocupan el 7º lugar de frecuencia en niños.
Las dos neoplasias más comunes son el hepatoblastoma y el hepatocarcinoma; la primera es más frecuente en lactantes y la segunda en escolares y adolescentes.
Factores predisponentes
Hepatoblastoma Hepatocarcinoma
Prematurez Infección por Hepatitis B
Bajo peso al nacer Enfermedades por atesoramiento: Tirosinemia, glucogenosis
Algunos síndromes genéticos: ej: Beckwith-Wiedemann
Metabolopatias: Deficiencia de alfa 1 antitripsina
Exposición a aflatoxinas Síndromes genéticos: Neurofibromatosis
Ataxia-telangiectasia
Consumo de acetaminofen prenatal + derivados del petroleo
Exposición a aflatoxinas
CUADRO CLÍNICO: HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA
EDAD DE PRESENTACIÓN 1 año 6 meses 10 años
PRESENTACIÓN CLÍNICA Masa abdominal indolora Hepatomegalia, fiebre, dolor abdominal
LOCALIZACIÓN Nódulo único, parte superior del lóbulo derecho del hígado
Abarca varios lóbulos hepáticos
ICTERICIA Ausente Presente PESO Normal Caquexia ALTERACIONES HORMONALES
Virilización, pubertad precoz Ninguna
SÍNTOMAS ASOCIADOS Anorexia, náusea, vómito e irritabilidad en estadíos avanzados
Ataque al estado general, ascitis,
ASOCIACIÓN A CIROSIS HEPÁTICA
No Sí
ALTERACIONES DE LABORATORIO
HEPATOBLASTOMA
Anemia y trombocitosis
Elevación de la alfa feto proteína (90%)
Pruebas de funcionamiento hepático normales
HEPATOCARCINOMA
Anemia, leucocitosis y trombocitosis
Elevación de la alfa feto proteína (50 a 75%)
Transaminasemia, hiperbilirrubinemia
AgSHB positivo
Prevención:
Es de suma importancia promover el uso de la vacuna de la hepatitis B, cuya función es la de disminuir la incidencia de esta infección, y secundariamente la aparición de hepatocarcinoma
OSTEOSARCOMA
Definición:
Es una neoplasia maligna primaria de hueso, que deriva del mesénquima primitivo y que produce de forma característica tejido osteoide o hueso inmaduro
Epidemiología:
Tumor maligno del hueso más frecuente Quinto tumor maligno en la infancia Su pico de incidencia se ubica en el segundo
decenio de la vida, durante el crecimiento del adolescente
Factores predisponentes
Etiología desconocida Se ha asociado con antecedentes de:
Radioterapia Lesiones óseas crónicas; benigna o infecciosas (ej
osteomielitis crónica, encondromatosis) Virus (Coxsackie y adenovirus)
Algunos síndromes genéticos: Retinoblastoma bilateral Li-Fraumeni Enfermedad de Paget
Cuadro clínico
• Tumor localizado principalmente en
• las metáfisis de los huesos
• largos: – Fémur distal – Tibia proximal – Húmero proximal
Cuadro clínico
Dolor crónico (Síntoma principal) progresivo no cede con analgésicos habituales
Aumento de volumen Claudicación, limitación de la función Fractura patológica Raros los datos de afección sistémica
Astenia Fiebre Disnea
Diagnóstico: Historia Clínica completa
Haciendo énfasis en tiempo de evolución Características de dolor
Examen Físico detallado Aumento de volumen en el área afectada Detectar limitación de la función, fracturas patológicas,
etc Radiografías simples
AP y lateral de la extremidad afectada Comparativas
Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.
●Imagen radio opaca que corresponde a intensa formación de hueso
●Destrucción del periostio e intensa reacción periostica
●Con imagen de esclerosis 45% de los casos
●Osteolítica 30%
●Mixta 25%
●Calcificación en tejidos blandos
Características
radiográficas:
Diagnóstico:
IMÁGENES RADIOLOGICAS : TRIANGULO DE CODMAN: Se forma por el levantamiento del periostio por la formación de hueso nuevo IMAGEN DE SOL NACIENTE: Imagen que se observa secundario a la formación de hueso e infiltración a tejidos blandos
Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.
Características
radiográficas
Osteosarcoma en tercio proximal de fémur Cortesía Dr. Sergio Gallegos Castorena, Departamento de Oncología pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez
Fractura patológica en osteosarcoma
Zona de mayor captación
Gamagrama de osteosarcoma de tercio proximal de tibia Cortesía Dr. Sergio Gallegos Castorena Hospital Infantil de México Federico Gómez
Zona de mayor captación
¿En que pacientes debo
sospechar osteosarcoma?
Adolescente con dolor crónico en una extremidad:
Progresivo Que no cede con analgésicos habituales Se acompaña de limitación de la función Aumento de volumen en el sitio afectado
Diagnóstico:
Ante la sospecha clínica con o sin
evidencia radiológica de lesión ósea obliga a la referencia oportuna
Diagnóstico en tercer nivel de
atención
Biopsia Ósea
Es el procedimiento fundamental para realizar el diagnóstico definitivo.
Diagnóstico diferencial:
Diagnóstico diferencial
Osteomielitis Puede tener reacción perióstica pero nunca hay formación de hueso Otros tumores:
-Sarcoma de Ewing Localización diafisiaria Lesiones benignas
(quiste óseo)
Conclusión
“Porque el cáncer es curable,
detectémoslo a tiempo”