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Health & Medicine |
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Doctora, Doctora, ¡estoy ¡estoy amarilla!amarilla!
Francisca RiveraSilvia Pérez
María MoscardóTamara Puerto
13-enero-2016
2806680
Mujer de 75 años, asidua de consulta
• HTA, dislipemia• Varices + dermatitis ocre• Depresión / distimia• ITU recidivante• Colecistectomía por colelitiasis en 2013• Artrosis – Prótesis cadera• Dispepsia• Migraña con aura
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TRATAMIENTO: Enalapril Furosemida Omeprazol Nitrofuratoína
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17 septiembre 2015: una pista…
• Cervicalgia, orina ‘cargada’ de 15d de evolución• Contractura trapecios, ctes. OK, Combur neg• Miorelajante, analgesia
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28 octubre 2015: Motivo de consulta• Astenia, coloración amarillenta• Ictericia cutaneo-mucosa, Abd SHP, ctes. OK
• Br total 7.17 (directa 3.3, indirecta 3.8)• GOT 1004, GPT 717, GGT 98, FA 103• Alfa-fetoproteina 16 (<9), CEA 3.1 (<3)• Resto bioquímica y hemograma normales• Ac VHB-VHC-VIH neg.
• Pte. ECO
•IC Oncología
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ECO:Hígado de tamaño, morfología y ecoestructura sin alteraciones, de bordes lisos y ecogenicidad homogénea. No se detectan lesiones focales.Paciente colecistectomizada, con colédoco de 6 mm (normal <9 mm en colecistectomizados). Via intrahepática de calibre normal. Porta permeable de calibre normal. Área pancreática y bazo sin alteraciones.
Causas ictericia
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Qué hacer ante una ictericia
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TAC:Hígado de tamaño normal, bordes regulares, sin imágenes de crecimiento focal o de defecto que sugieran neoplasia o diseminación metastásica.No dilatación de vía biliar . Colecistectomia. Porta permeable de 13,5 mm de diámetro.
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Estudio analítico
• ANA 1/320, antiDNA 2.2, patron IFI mixto, ENA NEG.
• Ac antimitrocondriales, antimúsculo liso, LKM, cél. parietales NEG.
• Ac antitransglutaminidasa IgA 0.2
• Ac actina F positivoAc actina F positivo
• Proteinograma: aumento de gammaglobulina de aspecto policlonal
• IgG 3770 IgG 3770 (800-1400), IgA 163, IgM 240
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RM colangiografía:Vía biliar intrahepática ligeramente patente, con colédoco de 7 mm de diámetro máximo, sin evidencia de litiasis ni hallazgos sospechosos de neoformación. El hígado muestra una intensidad de señal heterogénea (sin nódulos), que podría ser secundaria a alteraciones en la perfusión vascular.
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Biopsia hepática
Cilindro hepático con infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario periportal y lobulillar con necrosis erosiva.Expansión fibrosa portal y nódulos incompletos.
Diagnóstico:HEPATITIS AUTOINMUNE CON FIBROSIS ESTADÍO 5/6.
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Fecha BrTot GOT GPT GGT -glob
6-11-15 7.17 1004 713 98
10-12-15
6.12 597 527 57
15-12-15
4.56 408 408 47
5-1-16 2.52 219 338
9-3-16 1.81 177 241 28 3.4
30-5-16 0.77 65 80 20 2.3
29-8-16 0.78 26 37 17 1.8
Evolución: sin tto.sin tto.
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ECO: Hígado de ecogenicidad heterogénea, con hipertrofia LHI y disminución de tamaño del LHD.No se evidencian lesiones focales hepáticas. Porta de calibre normal.Bazo discretamente aumentado de tamaño, 14 cm
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Patogenia
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Etiología desconoci
da
Factores Factores desencadenantesdesencadenantes
Agentes infecciosos: Virus: hepatitis A-B-C, sarampión, CMV,
Epstein-Barr, …
Tóxicos y fármacos:
Metildopa, diclofenaco, interferón,
atorvastatina, nitrofurantoínas
Productos de
herboristería
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Clínica• Formas asintomáticas• Formas hepatitis aguda hepatitis fulminante• Hepatitis crónica
Formas de presentación clínica
• Astenia, debilidad, disminución del rendimiento, artromialgias, y dolorimiento en hipocondrio derecho• Ictericia (menos frec)
Síntomas inespecíficos
• Hipertensión portal: ascitis, varices esofágicas, hiperesplenismo, encefalopatía hepáticaEstadios avanzados
• Normal• Hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia, signos de
hipertensión portal Exploración física
• Tiroiditis autoinmunes, DM-1, Sd. Sjögren• Vitíligo, crioglobulinemia, pancreatitis autoinmune,
artritis reumatoide, colitis ulcerosa o celiaquía
Enfermedades autoinmunes
extrahepáticas
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Alteraciones analíticas
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Citolisis
(↑transaminasas)
↑ Gammaglobulinas
(IgG) ↑ V
SG
Anatomía patológica• Biopsia hepática: diagnóstico,
gravedad, tto.
• No existe patrón histológico patognomónico en la HAI (hepatopatía crónica)
• Valoración histológica de la remisión antes de suspender tratamiento: estimar el riesgo de recidiva persistencia inflamación o presencia de cirrosis activa en paciente asintomático (no abandono inmunosupresión)
• Recidiva tras interrupción de tto.: no realización de nueva biopsia
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Ac anti-SLA (10-30%)
Criterios simplificados para el diagnóstico
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Clasificación de la HAI
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Tratamiento (indicaciones)
Absoluta Relativa NoAST >10 veces el
valor normal
AST >5 VVN y gammaglobulinas
>2 VVN
Necrosis en puentes
Sí
AST <5 VVNy γ-globulinas <2
VVN
Hepatitis interfase
No síntomas
Cirrosis inactiva
Hepatitis portal
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Pautas de tratamiento
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Prednisona (dosis iniciales de 50 mg/día)
Prednisona (dosis inicial 30mg/d) +
Azatioprina (50mg/d)
Alteraciones hematológicas, neoplasias, embarazo, homocigotos para déficit de la tiopurin-metiltransferasa
↓Prednisona >10mg/día↓ Efectos adversos esteroidesGeriatría, osteoporosis, Sd. metabólico, labilidad psiquiátrica
Efectos adversos del tratamiento
Tipo Frecuencia Tipo FrecuenciaCosméticos (leves): faciales, obesidad, hirsutismo, alopecia
80% (2 años) • Hematológicos
(leves): Citopenia 46% (cirrosis)
Somáticos (leves):inestabilidad emocional, intolerancia a glucosa, cataratas
13%: interrumpir tto.
• Hematológicos (graves): leucopenia, trombocitopenia
6%: interrumpir tto.
Somáticos (graves): osteopenia, compresión vertebral, diabetes, psicosis, HTA lábil
Raros • Somáticos (leves):
náusea, vómitos, rash, fiebre
5%
Inflamatorios/neoplásico, pancreatitis, infecciones oportunistas, neoplasias
Artralgias • Neoplasia no
hepática • Hematológico/
intestinal: aplasia de médula ósea, atrofia intestinal, malabsorción
• Teratogenicidad
3% (>10 años)
Raros: interrumpir tto.
Rara (teórica)
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PREDNISONA AZATIOPRINA
Objetivos del tratamiento y medidas a adoptar
Objetivo del tto.
Criterio Acción a adoptar
Remisión Desaparición síntomas, normalización transaminasas y gammaglobulina, tj. hepático normal o cirrosis inactiva
Retirada gradual (6 semanas) de prednisona con controles analíticos c/3semanas y después c/3-6m.
Fracaso tratamiento
Empeoramiento clínico, analítico e histológico a pesar de cumplir el tratamientoAscitis, ictericia o EH
Prednisona 60mg/d, o Prednisona 30mg/d+ Azatioprina150mg/d durante 1 mesAl mejorar↓10mg prednisona y 50mg de azatioprina cada mes hasta dosis convencionales
Respuesta incompleta
Alguna o no mejoría a pesar de cumplir tratamiento después de 2-3años.
No empeoramiento
Reducir dosis prednisona 2,5mg/ mes hasta dosis mínima posible (≤10mg/d)para evitar aumentos de AST o ALTAzatioprina indefinida (2mg/kg/día) como alternativa de tratamiento si intolerancia a corticoides
Toxicidad farmacológica
Desarrollo de cambios cosméticos intolerables, ostopenia sintomática, inestabilidad emocional, diabetes frágil o citopenia progresiva
Reducir o suprimir el fármaco responsable.Mantener el fármaco tolerado a dosis ajustadas
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Trasplante hepático
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Y COLORÍN
Y COLORÍN
COLORADO…
COLORADO…