Date post: | 26-Jul-2015 |
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Síndrome de Sobreposición:
HAI/CBPC. Daniel Agüero VelásquezResidente Medicina Interna
2015
Introducción
Dos enfermedades distintas en un solo paciente
Cirrosis Biliar Primaria + HAIEn adultos
Colangitis Esclerosante Primaria + HAIEn niños
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
Cirrosis Biliar Primaria
• Enfermedad Hepática Colestásica• Ductos de mediano y pequeño tamaño
son destruidos por inflamación• Edad media 52 años• 90% mujeres• 15 – 20% CREST
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
Cirrosis Biliar Primaria: Laboratorio
• Elevación de la FA sobre la ALT• Salvo en CBP temprana• ALT > 500 es muy rara• AMA: 95% de individuos• Ig M elevada
Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
Cirrosis Biliar Primaria: Criterios Dx
• EASL: 2 de 3 criterios hacen el dx
Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938
1. FA > 2 veces el límite superior o GGT > 5 veces2. AMA positivos 3. Biopsia Hepática con lesión ductal Florida
Cirrosis Biliar Primaria: Histología
• No es necesaria si clínica y bioquímicamente es claro
• Colangitis destructiva no supurativa• La biopsia debe tener por lo menos 10 triadas
porta• 30% tienen hepatitis de interface• Debe haber hepatitis de interface en el
overlapEASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51(2):237–67
Hepatitis Autoinmune• La prevalencia actual es desconocida• Boberg et. al en Noruega incidencia 1,9
casos por 100.000 personas / año• Prevalencia de 16,9 casos por 100.000• España incidencia de 0,83 casos por 100.000 • Mujer / Hombre 3,6/1• Afecta todas las edades
Boberg A. Scand J Gastroenterol 1998;33:99-103
Hepatitis Autoinmune: Diagnóstico
Elevación de transaminasas con FA normal
Hepatitis Interfase
Aumento de niveles
de Ig GASMA (+)
Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
Hepatitis Autoinmune: Anticuerpos
•ANA•ASMATipo I
•Anti LKM – 1•Anti LC - 1Tipo II
Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139

Pre tto > 15 definitivo
10 -15 probable
Post tto > 17 definitivo
12 – 17 probable
Hepatitis Autoinmune: IAIHG
Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
6 -7 Probable
> 7 definitivo
Hepatitis Autoinmune: Criterios Simplificados
Hennes E. Hepatology. 2008; 48: 169 - 176
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
Epidemiología
• 7 a 13% de pacientes con HAI tienen CPB
Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
Síndrome de Overlap
HAI/CBP CBP AMA (-)
% Mujeres 87% >90%
Edad Mediana Edad Mediana Edad
Enzimas Hepáticas
ALT/AST/GGT/FA/Blirrubina Elevada
GGT/FA/Bilirrubina Elevada
Ig IgG/IgM Elevada IgM Elevada
Anticuerpos ANA/ASMA/AMA ANA/ASMA
Histologia Hepatitis de Interfase,Lesiones de Conductos Biliares
Infiltración Granulomatosa y Linfocitiaria de los conductos biliares, ductopenia
Tratamiento UDC/GCC UDC
Síndrome de Overlap
Vogel, Arndt. Hepatitis Autoinmune . Editorial EUNI-MED 2010, 84-90
Hennes EM. Hepatology 2008;48(1):169–76.Chazouilleres O. Hepatology 1998;28(2):296–301
S 92% E 97%
CBP en Sobreposición con HAI
2 – 19% de CBP
Síndrome de Overlap: Criterios Dx
Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
Dx Diferencial: Enf. Hepática Inducida por Drogas
• ANAS positivos• Colangitis• Predominancia femenina• Hepatitis de Interface• Aumento de Globulinas• Conducir a Hepatitis Crónica que semeja Sd
Sobreposición Alfa metil dopa, nitrofurantoina, minociclina, hidralazina, infliximab.
Ozorio G. Med J Aust 2007;187(9):524–6
Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
TRATAMIENTO:CBP en Sobreposición con HAI
• No hay grandes ensayos controlados aleatorios para guiar el Tratamiento.
N: 331Criterios Overlap: 16Randomizados: 12 UDCA; 4 PlaceboSeguimiento a 2 años: Leves cambios histologicos e igual sobrevida a CBP “pura”
Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
N:135Criterios AIHAI Overlap: 26Todos Tratamiento UDCA – Seguimiento 6 añosGrupo Overlap: > Várices Esofágica-Hemorragia GI-Ascitis –Tx Hepático y Muerte.- Dado Riesgo de HTP Sx-y Muerte se podría justificar terapia Inmunosupresora.
TRATAMIENTO:CBP en Sobreposición con HAI
TRATAMIENTO:CBP en Sobreposición con HAI
2013
No mejoría en:• Prurito• Mortalidad • Mortalidad post
trasplante• Eventos adversos
Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9
Mejoría en:• Mejoría Bioquimica (ALT; FA)• Progresión Histologica
HAI – CBP
Criterios de Paris o AHAI
UDCA 3 meses
Elevación de ALT
Corticosteroides Prednisona 0.5 mg/kg/d
EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
TRATAMIENTO:
- Otros inmunosupresores Azatioprina, a largo plazo no está clara, pero su uso exitoso en HAI Atractiva alternativa a los corticosteroides Tratamiento a largo plazo.
- CorticoResistentes Efecto beneficioso de otros inmunosupresores como la ciclosporina A.
- Budesonida también se ha utilizado con éxito en algunos pacientes
- En los pacientes tratados con UDCA por CBP con overlap ” en desarrollo” (solapamiento "secuencial"), el uso del tratamiento inmunosupresor es obligatorio.
EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
TRATAMIENTO:CBP en Sobreposición con HAI
Conclusiones1. El S. Overlap es una interposición entre CPB con HAI,
la cual es simultánea o una precede a la siguiente.2. Se debe sospechar en pacientes con HAI y Colestasia;
CBP patrones de Hepatitis o Patrón de AC aTipico.3. El diagnóstico se puede realizar a través de los
Criterios Paris 4. Se debe hacer dx diferencial con enfermedad por
Enfermedad por Drogas5. El Tratamiento se da de acuerdo al trastorno
predominante y puede ser Combinada.(UDCA + Corticoides)
Síndrome de Sobreposición:
HAI/CBP
C. Daniel Agüero VelásquezResidente Medicina Interna
2015