CFIEBRE REUMÁTICA

Arí Ramírez HernándezLidsay Urrutia Iturralde

• La fiebre reumática (FR) es unaenfermedad inflamatoria sistémica deltejido conectivo, cuya característicaprincipal es el daño a las fibrillas decolágeno, que se expresa como unareacción inflamatoria que comprometeprincipalmente al

• corazón,

• articulaciones

• sistema nervioso central

• Posterior a una infección faríngea porestreptococo betahemolítico del grupo A yluego de un período de latencia deaproximadamente 3 semanas.

Prevalencia

• La fiebre reumática aguda es relativamente infrecuente en Estados Unidos, pero es

una causa común de cardiopatía en países menos desarrollados en donde los

problemas de pobreza, el hacinamiento y la malnutrición aumentan el riesgo.

• En el 2001, Panamá declara a la fiebre reumática como problema de salud de

notificación obligatoria e inmediata mediante el Decreto Ejecutivo 268 de 2001.

• FR con carditis es la causa mas importante de muerte en población joven.

• Representa el 24-40% de enfermedades cardiovasculares

• 3-4% de farigoamigdalitis (30% desarrolla formas graves)

Causas

Se considera que la fiebre reumática es una respuesta inmunitaria que se produce

como una secuela tardía de la infección faríngea por estreptococo del grupo A pero

no de la piel.

La frecuencia de ataque de fiebre reumática aguda tras una infección estreptocócica

varía según la gravedad de la infección y fluctúa entre un 0,3 y un 3%.

Factores predisponentes:

• Antecedente familiar de fiebre reumática (autosómico recesivo)

• Estado socioeconómico precario (pobreza, higiene deficiente, privación de asistencia

médica).

• Edad de entre 6 y 15 años (pico 8 años).

Anatomía patológica

• La carditis reumática es una pancarditis, donde la miocarditis es el elemento más

importante.

En miocarditis reumática:

• La contractilidad miocárdica raras veces se altera

• No se eleva la concentración sérica de troponina.

• El componente valvular tiene tanta o más importancia que la afección miocárdica y

la pericárdica.

• Valvas intensamente afectadas con vegetaciones fibrinosas

• dilatación anular

• distensión de las cuerdas tendinosas

• La lesión valvular más frecuente y grave afecta a

la válvula mitral, con menos frecuencia a la

aórtica y raras veces a las válvulas tricúspide y

pulmonar.

• Los cuerpos de Aschoff en el miocardio auricular

son característicos de la fiebre reumática.

• Lesiones inflamatorias acompañadas de edema

• Fragmentación de fibras colágeno

• Alteraciones en las características de tinción del

tejido conjuntivo

Diagnóstico

• La fiebre reumática aguda se diagnostica mediante la aplicación de los criterios de Jones modificados.

• Los criterios son tres grupos de datos clínicos y de laboratorio importantes:

• a) cinco manifestaciones principales

• b) cuatro manifestaciones secundarias

• c) datos de una infección precedente por estreptococos del grupo A que sirven de respaldo.

• Un diagnóstico de fiebre reumática aguda es muy probable cuando se presentan dos manifestaciones principales o una principal y dos secundarias, aunadas a datos de infección estreptocócica previa.

• Cuando no hay datos que respaldan una infección previa por estreptococo el diagnóstico es dudoso.

Excepciones a los criterios de Jones:

a. Puede presentarse corea como única manifestación de fiebre reumática.

b. carditis indolora puede ser la única manifestación

c. En ocasiones, los pacientes con recidiva de fiebre reumática pueden no cumplir los

criterios de Jones.

Historia

• Es común el antecedente de faringitis

estreptocócica, de 1 a 5 semanas (media

de 3 semanas) antes de que comiencen

los síntomas.

• El período de latencia puede durar de 2 a

6 meses (promedio de 4 meses).

• Puede presentarse palidez, malestar,

tendencia a la fatiga y otros

antecedentes, como el de epistaxis (de

un 5 a un 10%) y dolor abdominal.

Manifestaciones principales

• Artritis. manifestación más común de la fiebre

reumática aguda (un 70%)

• Afecta a las articulaciones de gran tamaño (rodillas,

tobillos, codos y muñecas)

• Poliarticular

• Carácter migratorio característico.

• Son comunes edema, calor, hiperemia, dolor intenso,

hipersensibilidad y limitación del movimiento.

• Analgésicos a base de salicilatos suelen enmascarar

los síntomas.

• Carditis. La carditis se presenta en un 50% de los pacientes.

• Los signos de carditis pueden ser algunos de los siguientes o todos:

• Taquicardia (desproporcionada al grado de fiebre)

• Se ausculta un soplo cardíaco de insuficiencia mitral o insuficiencia aórtica, o ambos

combinados.

• Datos ecocardiográficos: En el caso de la insuficiencia mitral reumática crónica se presenta la

fusión de las valvas y las cuerdas tendinosas al igual que la contractura de estas estructuras y

los chorros de la insuficiencia tienden a volverse más centrales. Derrame pericárdico, aumento

de la dimensión del ventrículo izquierdo o alteraciones en la función del ventrículo izquierdo.

• Pericarditis que ocurre con afección de mitral: frote de fricción, derrame pericárdico leve,

dolor torácico y cambios electrocardiográficos.

• Cardiomegalia (por Rx)

• ICC: galope, ruidos cardíacos hipofonéticos, son indicio de disfunción cardíaca grave.

Soplos • El soplo funcional vibratorio (de Still) suele malinterpretarse como un soplo por insuficiencia

mitral y, por tanto, es una causa frecuente de diagnóstico erróneo.

• El soplo por insuficiencia mitral es un soplo sistólico de tipo regurgitante.

• La insuficiencia mitral es el signo más característico y se manifiesta por un soplo sistólico

regurgitante, audible con mayor intensidad en los focos de la punta, acompañado de un

retumbo funcional por hiperreflujo, el cual se denomina retumbo de Carey-Coombs.

• Existe un soplo que es considerado como patognomónico de FR, es el soplo de Carey

Coombs (mesodiastólico) que se produce por un edema inflamatorio que engruesa la

válvula, con lo que se obstruye el orificio atrioventricular (mitral y tricuspídeo) con lo que

aparece el soplo, el cual como es de estenosis se ausculta en diástole.

• Eritema marginado. Se presenta en menos del

10% de los pacientes con fiebre reumática

aguda.

• Los exantemas eritematosos serpiginosos no

prurigiosa o anulares que son característicos. Más

notorios en el tronco y en las porciones proximales

e internas de las extremidades; nunca se

presentan en la cara.

• Son evanescentes, desaparecen con la

exposición al frío y aparecen después de una

ducha caliente.

• Nódulos subcutáneos. se encuentran en un 2 a un 10%

de los pacientes, sobre todo en casos de recidiva

• Son tumefacciones duras, indoloras, no pruriginosas,

libremente móviles de 0,2 a 2 cm de diámetro.

• Distribución simétrica, en forma individual o en

conglomerados, en las superficies extensoras de las

articulaciones tanto grandes como pequeñas, sobre

el cuero cabelludo o en la columna.

• No son transitorios, duran algunas semanas y tienen

una relación significativa con la carditis.

• No son exclusivos de fiebre reumática.

• Corea de Sydenham. (baile de San Vito) seencuentra en el 15% de los pacientes.

• Ocurre más a menudo en niñas prepúberes (8 a12 años) que en niños.

• Es un trastorno neuropsiquiátrico que consiste ensignos neurológicos (movimientos coreicos ehipotonía) y signos psiquiátricos (inestabilidademocional, hiperactividad, ansiedad deseparación, obsesiones y compulsiones).

• Comienza con inestabilidad emocional ycambios en la personalidad.

• Pronto son reemplazados (en unas 4 semanas)por el movimiento espontáneo y no intencionalque dura de 4 a 18 meses, seguido de debilidadmotriz.

Manifestaciones secundarias

• 1. La artralgia: dolor articular sin cambios objetivos

de artritis.

• 2. La fiebre: (38,8 °C) se presenta en las primeras

etapas de la evolución de la fiebre reumática no

tratada.

• 3. Elevación de los reaccionantes de fase aguda

(PCR y VES) representan datos objetivos de un

proceso inflamatorio.

• 4. Un intervalo PR prolongado en el

electrocardiograma no es específico de fiebre

reumática aguda ni indica carditis activa.

Datos de infección por streptococodel grupo A

• Los estudios de anticuerpo estreptocócico son la

prueba de laboratorio más fiable respecto a una

infección estreptocócica previa capaz de

producir una fiebre reumática aguda. El inicio de

las manifestaciones clínicas de fiebre reumática

aguda coincide con el tipo de la respuesta de

anticuerpos estreptocócicos.

• Los valores de antiestreptolisina O (ASO) están

bien estandarizados y, por tanto, es el estudio

que más ampliamente se utiliza. Se encuentra

elevada en el 80% de los pacientes con fiebre

reumática aguda y en un 20% de los individuos

normales.

Otras manifestaciones clínicas

• Dolor abdominal

• Taquicardia durante el sueño

• Taquicardia desproporcionada a la fiebre

• Malestar

• Anemia

• Epistaxis

• Dolor precordial

• Antecedente familiar positivo de fiebre reumática

aumenta la sospecha del diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

• 1. La artritis reumatoide juvenil .

• 2. Otras colagenopatías vasculares (lupus eritematoso sistémico y enfermedades del

tejido conjuntivo mixto); artritis reactiva, incluida la artritis posestreptocócica;

enfermedad por el suero, y artritis infecciosa (como la gonocócica).

• 3. La artritis aguda por virus (rubéola, parvovirus, virus de la hepatitis B, herpes virus y

enterovirus) es mucho más frecuente en adultos.

• 4. Drepanocitemia y leucemia.

Evolución clínica

• 1. Sólo la carditis puede ocasionar lesión cardíaca permanente. Los signos de carditis

leve desaparecen con rapidez en cuestión de semanas, pero los de carditis grave

pueden persistir durante 2-6 meses.

• 2. La artritis cede a los pocos días a varias semanas aun sin tratamiento y no ocasiona

lesión permanente.

• 3. La corea cede de forma gradual en 6-7 meses o más y por lo general no produce

secuelas neurológicas permanentes.

Tratamiento1. Cuando los antecedentes y la exploración física sugieren fiebre reumática aguda, se obtendrán los siguientes estudios:

• hemograma completo

• reactantes de fase aguda

• cultivo faríngeo

• título de ASO

• radiografías torácicas

• Electrocardiograma (ECG)

• Ecocardografía. La interconsulta a cardiología es conveniente.

2. Se administra penicilina G benzatina en dosis de 0,6 a 1,2 millones de unidades por vía intramuscular, para erradicar estreptococos.

En los pacientes alérgicos a la penicilina, se puede sustituir la penicilina por eritromicina en dosis de 40 mg/kg/día fraccionados en dos a cuatro dosis durante 10 días.

3. El tratamiento con antiinflamatorios o inmunosupresores con salicilatos o corticosteroides no debe iniciarse hasta que se documente un diagnóstico definitivo.

4. Cuando se confirma el diagnóstico de fiebre reumática aguda se debe instruir al

paciente y a sus padres sobre la necesidad de prevenir infecciones estreptocócicas

con profilaxis antibiótica.

5. Se recomienda el reposo en cama de duración variable. La duración depende del

tipo y la gravedad de las manifestaciones, y puede fluctuar entre 1 semana (en la artritis

aislada) y varias semanas en la carditis grave.

6. En la carditis leve a moderada se recomienda ácido acetilsalicílico solo a una dosis

de 90 a 100 mg/kg/día fraccionados en cuatro a seis dosis durante 4-8 semanas.

Después de la mejoría se retira el tratamiento de forma gradual en un lapso de 4 a 6

semanas mientras se vigilan los reaccionantes de fase aguda.

La prednisona (2 mg/kg/día fraccionadas en cuatro tomas durante 2-6 semanas) está

indicada únicamente en casos de carditis grave.

7. En la artritis, el tratamiento con ácido acetilsalicílico se continúa durante 2 semanas y

se retira de forma gradual en las siguientes 2-3 semanas.

8. Ante ICC el Tx incluye lo siguiente

a. Reposo en cama completo con posición ortopneica y aplicación de oxígeno

fresco húmedo.

b. Digoxina, utilizada con precaución, comenzando con la mitad de la dosis habitual

recomendada, dado que algunos pacientes con carditis reumática son

supersensibles a la digital.

c. Furosemida, 1 mg/kg cada 6 a 12 h, si es conveniente.

Pronóstico

• La lesión cardíaca permanente o que ésta no se presente es lo que determina el

pronóstico. La aparición de cardiopatía residual está sujeta a la influencia de los

siguientes tres factores:

• 1. Estado cardíaco al inicio del tratamiento: cuanto más grave sea la afección

cardíaca cuando se atiende inicialmente al paciente, tanto mayor será la frecuencia

de cardiopatía residual.

• 2. Recidiva de fiebre reumática. La gravedad de la afección valvular aumenta con

cada recidiva.

• 3. Resolución de la cardiopatía: los datos de afección cardíaca en el primer ataque

pueden desaparecer en un 10 a un 25% de los pacientes 10 años después del ataque

inicial. La valvulopatía se resuelve más a menudo cuando se sigue la profilaxis.

Prevención primaria

• Es posible mediante un esquema de tratamiento con penicilina de 10 días para la

faringitis estreptocócica.

• Sin embargo, no es posible la prevención primaria en todos los pacientes:

• 30% presenta faringitis subclínica y no buscan atención médica.

• Otro 30% manifiesta fiebre reumática aguda sin síntomas de faringitis.

Prevención secundaria

1. ¿Quién debe recibir profilaxis?

Los pacientes con antecedentes documentados de fiebre reumática, incluidos aquellos

con corea aislada y los que no tienen datos de cardiopatía reumática.

2. ¿Durante cuánto tiempo?

En condiciones ideales, los pacientes habrán de recibir profilaxis por tiempo indefinido.

3. ¿Qué método de profilaxis debe utilizarse?

El método de elección para la prevención secundaria consiste en penicilina G

benzatina en dosis de 1,2 millones de unidades administradas por vía intramuscular

cada 28 días.

Otros métodos alternativos, aunque no tan eficaces, son los siguientes:

• 1. Penicilina V oral, 250 mg dos veces al día.

• 2. Sulfadiazina oral, 1 g, o sulfisoxazol, 0,5 g una vez al día.

• 3. Succinato etílico de eritromicina oral, 250 mg dos veces al día.

Caso clínico

• Femenina de 5 años residente en área rural que ingresa por movimientos anormales

de 6 días de evolución. Con historia previa de infección respiratoria de vías altas,

fiebre alta no cuantificada de un mes de duración.

• Exploración: Consciente y orientada. Lenguaje poco fluido, enlentecido. Movimientos

contínuos, involuntarios de cabeza, cuello, tronco y miembros con alteración del

equilibrio y marcha incoordinada.

• Afebril. Se localizan abultamientos pequeños indoloros en codos y rodillas.

• PA: 90/60. Fc: 110, Fr: 26x.

• Se ausculta soplo holosistolico, en foco mitral de tono alto grado 3/6 irradiado a la

axila.

Laboratorios y estudios de gabinete

• Analítica de sangre, orina, LCR y cultivos normales, Serologías: Normales. ANA:

negativos

• VES: 60 mm. PCR positiva. ASLO: 1600 UI/ml.

• TAC cerebral: normales.

• Radiografía de tórax: corazón de tamaño normal sin derrame pericárdico o infiltrado

alveolar.

• EKG hipertrofia ventricular izquierda leve.

• Ecocardiograma: Insuficiencia mitral moderada.

Resolución

• Ante dos criterios mayores de Jones (Carditis y Corea) con elevación de reactantes de

fase aguda y ASLO, se diagnosticó de Fiebre reumática, iniciando tratamiento con

penicilina, prednisona y AAS.

• Desaparición del corea a la semana del tratamiento, manteniendo dificultades en la

escritura hasta 17 días después.

• Al mes, resolución completa de la IM.

• Actualmente se mantiene asintomática. Realiza controles periódicos, manteniendo

profilaxis secundaria (Penicilina G Benzatina).

Referencias bibliográficas

• Myung K. Park. CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA. 5ta edición. Barcelona, España. Elsevier

Mosby. 2008. Capítulo 20: Fiebre reumática aguda. 381-388.

• Guillermo Horacio Cáceres Pallavidino, Santiago Alberto Aceval,

Gabriela Susana Campos, Laura Fanny Ponce de LeónDra. María Florencia Echevarría Avellaneda. FIEBRE REUMÁTICA. Revista de Posgrado

de la VIa Cátedra de Medicina. N° 14 194 – Agosto 2009

C¡MUCHAS GRACIAS!