Date post: | 26-Jan-2017 |
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TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
RODRÍGUEZ María DoloresROMERO Paola
VITERI David
• Hemorragia = Disturbio de la hemostasia
SangreVasos
Flujo sanguíneo
Historia• 1865. Max Schultze – “Archiv für
mikroscophische Anatomie”. (“esférulas”)• 1882. Giulio Bizzozero.
CLÍNICA DE LOS DEFECTOS PLAQUETARIOS
Dg inicial = Clínica + H.C. enfocada (familiar)
• Hematomas en tejidos blandos• Epistaxis (>30min)• Menorragia• Hemorragia gingival• Hemorragia durante el parto• Hemorragia postquirúrgica
Hereditarios vs Adquiridos
Enfermedad subyacente
Infancia
TS (t de sangrado)PFA (anorm. función plaq.)PTT (púrpura trombocitopénica trombótica)SUH (sínd. urémico hemolítico)CID (coag. intrav. disem.)CGB (cont. glób. blancos)PTI (púrpura tomb. inmune)TAR (Tombocitopenia y aplasia radial)
TRASTORNOS (CUALITATIVOS)DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA
T. ADQUIRIDOS INTRÍNSECOS Presentan con síndrome hemorrágico
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA
MECANISMO POTENCIAL
ANOMALÍA DE AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
T. Mieloproliferativos
Crónicos
L M Megacariocito afectado.
1. Peroxidación de lípidos y respuesta al
TXA2 anormales.
2. Captación y almacenamie
nto de serotonina
inferior.3. Defecto de
expresión y activación de
GPIIb/IIIa.4. ↓MAPM
sérico y FVW plaquetario.
Inconsistente o deficiente
Tratamiento del trastorno
subyacente
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA
MECANISMO POTENCIAL
ANOMALÍA DE AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Síndrome mielodisplásico -
Leucemias
L M Megacariopoyesis afectada.1. Sistema
canalicular y microtubular
afectado.2. Defecto
adquirido de membrana.
3. Expresión anormal de
glicoproteínas
Inconsistente o deficiente
Tratamiento del trastorno
subyacente
T. ADQUIRIDOS EXTRÍNSECOS Presentan con síndrome hemorrágico
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA
MECANISMO POTENCIAL
ANOMALÍA DE AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Uremia Leve 1. Número y función normales o
baja el receptorGPIb/IX.
2. Baja gregación plaquetaria inducida por
elevada proteólisis de la
metaloproteasa del FVW - ADAMTS13.3. Defectos en la
función del receptor
dependiente de la activación de la
GPIIb/IIIapara la unión de
fibrinógeno y FVW4) Defectos en la
secreción plaquetaria de ADP
Baja agregación con colágeno,
ADP y epinefrina
Diálisis Corrección de
la anemia DDAVP
Estrógenos conjugados
Transfusión de plaquetas
FVIIar Crioprecipitad
o Humate-P®
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA
MECANISMO POTENCIAL
ANOMALÍA DE AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Disfunción hepática L G Alteración del metabolismo del
palmato y delestereato en la
membrana plaquetaria.
Baja agregación al colágeno,trombina,
ristocetina;no hay fases
secundarias deagregación
después de laagregación con
ADP yEpinefrina.
Corrección del trastorno
subyacente Transfusión de
plaquetas DDAVP
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA
MECANISMO POTENCIAL
ANOMALÍA DE AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Paraproteinemia L G Adherencia no específica de
inmunoglobulinas a la superficie plaquetaria con
+/- interaccionesespecíficas
antígeno/anticuerpo.
Agregación deficiente
Plasmaféresis Tratamiento
del trastorno subyacente
Transfusión de plaquetas solo
durante hemorragia
que ponga en peligro la vida.
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA
MECANISMO POTENCIAL
ANOMALÍA DE AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
CID L G Activación plaquetaria por
trombina.Trastorno de
almacenamiento adquirido
Baja agregación. Tratamiento del trastorno subyacente
Transfusión de plaquetas
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA
MECANISMO POTENCIAL
ANOMALÍA DE AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Desvío cardiopulmonar
L G Activación y fragmentación
plaquetaria debidaa la hipotermia,
contacto con superficies
sintéticas cubiertas de fibrinógeno,
contactocon interface
sangre/aire, daño provocado por
succión sanguínea, y exposición a
restos detrombina,
plasmina, ADP o complemento2) Fármacos ( heparina,
protamina yAspirina.
Agregación plaquetaria ex
vivo anormal en respuesta a
varios agonistas;Baja aglutinación
plaquetaria enrespuesta a la ristocetina, y
reacción liberadora
deficiente debida a la
deficiencia de gránulos alfa
y densos.
Transfusión de plaquetas
DDAVP Aprotonina
Antifibrinolíticos
FVIIar
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA
HEMORRAGIA
MECANISMO POTENCIAL
ANOMALÍA DE AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Hipotermia L G 1) Baja expresión de P-
selectina soluble en
plasma.2) Bajos niveles de tromboxano
B2.
Baja agregación plaquetaria.
Corrección de la
hipotermia
TRASTORNOS ESPECÍFICOSHEREDITARIOS.
Trastornos de adhesión y agregación debidos a defectos en receptores y defectos en la transducción de la señal
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Síndrome de Bernard-Soulier
20-100 AR GPIb/IXGPIb alfaGPIb beta
GPIX
Plaquetas gigantes
Adhesión anormal
Trombastenia de
Glanzmann
Normal AR GPIIb/IIIa --- Ausencia de agregación
con agonistas fisiológicos,
defectos en la retracción
del coágulo
EVW tipo plaquetaria
Normal o Baja AD GPIb alfa Heterogeneidad en
el tamaño de las
plaquetas
Adhesión anormal: Elevada
sensibilidad a la ristocetina
Receptor de colágeno
Alfa 2 beta 1
Normal --- Alfa 2 --- Adhesión anormal: baja respuesta al
colágeno
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Receptor de colágeno
GPVI
Normal --- GPVILa ausenciapuede ser
secundaria a una
escisiónproteolítica
--- Adhesión anormal: baja respuesta al
colágeno
Receptor P2Y12 ADP
Normal AR Receptor P2Y12 Normales
--- Agregación anormal al
ADP
Receptor TP alfa,
trombaxano (TX) A2
Normal AR TP alfa --- Ausencia de respuesta aanálogos del TXA2, baja
respuesta al colágeno
Señalizaciónintracelular
Normal o baja --- Proteína de lafosfolipasa C-
beta
Desconocida Defectos de agregación y
secreción variables en
múltiples agonistas
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Deficiencia deciclooxigenasa
Normal o baja AR ?* Enzima de laciclooxigenasa
Desconocida No hay agregación
con elácido
araquidónico, baja espuestaa colágeno y
ADP
Síndrome de Scott
Normal AR Transportador A1
dependiente de
unión a ATP
--- Baja actividad procoagulante
y liberación de
Micropartículas.
Síndrome de Wiskott-Aldrich
10-100 AR Vinculada alcromososma
X
Defectos deseñalización
delSWA
Gránulos detamaño
pequeño yen menor cantidad
Trastornos de secreción debidos a anormalidades de los gránulos de
almacenamiento
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Deficiencia degránulos
densos conalbinismo: síndromes
de Hermanasky-Pudlak y de
Chediak-Higashi
Normal AR Proteínasparticipan enformación ytránsito devesículas
Bajo número de
gránulos densos
anormales,Gránulos gigantes
(CH)
Baja agregación y
secrecióncon colágeno
Síndrome deplaquetas
grises
30-100 AR o AD Desconocido, pero
impide elalmacenamie
ntode proteínas
engránulos alfa
Gránulos alfa vacío
Anormal pero variable;
puede disminuir con
trombina, epinefrina y/o
colágeno
Síndrome plaquetariode Quebec
< 100 AD Elevado activador tipouroquinasa engránulos alfa,
proteínasdegradadas
Contenido anormal
de los gránulos alfa
No hay agregación
con laepinefrina
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Síndrome de Paris–
Trousseau/Síndrome
de Jacobsen(supresión de
11q23-24)
30 - 150 AD Defectos en lamegacariopoy
esis
Gránulos demegacariocito
gigantes
Agregación y secreciónanormales
con trombina,epinefrina,
ADP ycolágeno
Deficiencia degránulos
densos sinalbinismo
Normal AD/ vinculado al
cromosoma X
Incapacidad para
concentrar elcontenido degránulos alfa
Deficienciacuantitativa
degránulos
delta, bajocontenido de
serotonina
No hay fase secundaria
de agregación con ADP,
epinefrinaProporción ATP:ADP >3
Trastornos del MYH9
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
May-Hegglin 30-100 AD MYH9; cadena
pesada de lamiosina IIA
no muscular
Plaquetas gigantes
No hay un defecto
consistente
Síndrome de Fechtner
30 - 100 AD MYH9 Plaquetas gigantes
---
Síndrome de Epstein
5 – 100 AD MYH9 Plaquetas gigantes
Deterioro de la respuestaal colágeno
Síndrome plaquetariode Montreal
5 - 40 AD Desconocido Plaquetas gigantes
Aglutinación espontánea,
Baja respuesta a la
trombina
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Gránulos densos conalbinismo:
Síndromes deHermanasky-
Pudlak(HP) y de Chediak-
Higashi (CH)
Normal AR Proteínasparticipan enformación ytránsito devesículas
Bajo número de
gránulos densos
anormales,gránulos gigantes
(CH
Agregación y secreción
con colágeno
TRATAMIENTO DE LOS DEFECTOS DE LAFUNCIÓN PLAQUETARIA
Prevención y atención local
• EVITAR Aspirina / AINE• Hemorragias leves Aplicación
de espuma en gel remojada en trombina tópica.
Agentes antifibrinolíticos
• Ácido tranexámico. – 15 – 25 mg/kg VO / 6 – 8 horas. – 10 mg/kg IV / 6 horas
• Ácido epsilón – aminocaproico (EACA)– 50 – 100 mg/kg IV – VO / 4 – 6 horas.– Enjuague bucal: Solución 10ml al 5% (500mg)
1-deamino-8-D-argina vasopresina(DDAVP)
• Síndrome de Hermansky – Pudlak con respuestas variables.
• Síndrome de Bernard – Soulier, trastornos relacionados con el MHY9 y síndrome de plaquetas grises demostraron respuestaspositivas.
La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión. No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis
1-deamino-8-D-argina vasopresina(DDAVP)
• IV. 0,3 ug/kg de una solución de 4 ug/mL diluida a 30 – 50 mL en solución salina al 0,9 % infundida durante 30 min.
• SC. 0,3 ug/kg/día• Aerosol Intranasal. 300 ug (>50kg) y 150 ug (20
– 50 ug).
La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión. No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis
Transfusiones de plaquetas
• Trastornos graves – tto no eficaz.• Plaquetas compatibles con HLA.• Niños: 10 – 15 ml/kg.
Factor VIIa recombinante (FVIIar)
• Trombastenia de Glanzmann y trastornos de almacenamiento.
• Hemofilia. 80 – 120 ug/kg / 3 – 4 horas.
Esplenectomía
• No se han mostrado efectos favorables sobre ningún trastorno de la función plaquetaria, congénito o adquirido, excepto en el Síndrome de Wiskott-Aldrich.
No debería realizarse con la esperanza de mejorar el conteo plaquetario o la diátesis hemorrágica.
OTRAS
• El trasplante de medula ósea ha resultado eficaz para revertir manifestaciones inmunológicas y hematológicas en pacientes con Síndromes de Chediac-Higashi o de Wiskott-Aldrich.
TRASTORNOS (CUANTITATIVOS) DEL NÚMERO PLAQUETARIO
ALTERACIÓN EN EL NÚMERO DE PLAQUETAS
Generalidades y definición• Las plaquetas se originan en los megacariocitos de la médula osea.
• Cuando el endotelio de los vasos sanguíneos se daña, las plaquetas se adhieren al subendotelio e inician la hemostasia primaria, la cual será defectuosa si la función o el número de las plaquetas es anormal.
• El recuento plaquetario normal varía entre 150 000 y 450 000 (μl).
• Sobreviven en la circulación durante siete a 10 días.
Grados de trombocitopeniaSignificativa
• < 100 000 plaquetas/ul
Leve
• Entre 50 000 y 100 000 plaquetas/ul
• Se relaciona con un tiempo de coagulación prolongado.
• Fármacos, infecciones.
Moderada
• 20 000 a 50000 plaquetas/ul
• Aparición fácil de equimosis después de traumatismos leves.
• Sangrado de mucosas (gingivorragias).
Grave
• >20 000 plaquetas/ul
• Aumenta el riezgo de hemorragia espontanea
• >10 000 plaquetas/ul
• Riezgo de hemorragia en el SNC es muy alto
Causas:• Causas inmunes :
– Púrpura trombocitopénica inmunologica– síndrome antifosfolípido
• Aumento del consumo – coagulación intravascular diseminada o CID
• Secuestro plaquetar – Hiperesplenismo
• Aumento de la destrucción– infecciones
• Aumento de las pérdidas– hemorragias – pacientes sometidos a diálisis
• Disminución de su producción en la medula ósea.
Púrpura trombocitopénica
inmunológica
Púrpura trombocitopénica inmunológica aguda o post- infecciosa
de la infancia
• Aparece en niños 2 a 4 años.• Mas frecuente en invierno.• Paralela a infecciones de vías respiratorias altas.• Inmunizaciones a base de virus vivos para la parotiditis y el
sarampión.• Instalación repentina de un cuadro purpúrico con petequias y
purpuras.
Factores etiopatogénicos
• Factores autoinmunes formados en la infección se pegan a las plaquetas y en el bazo son fagocitadas por los macrófagos.(teoría del “espectador inocente”)
• Alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso donde se estimula la producción de anticuerpos tipo Ig-G, este puede mostrar una reacción cruzada contra la plaqueta.
• Los auto-anticuerpos plaquetarios provocan una producción inadecuada en la medula, uniéndose a los megacariocitos y destruyéndolos o evitando su maduración.
Cuadro clínico• El cuadro es súbito.• Evoluciona en pocas horas.• La intensidad de la hemorragia
se relaciona con el grado de trombocitopenia.
• El cuadro purpurino puede persistir unos días o semanas, aunque el recuento plaquetario puede estas bajo mas tiempo.
• El 80 – 90% hay remisión espontanea een 22 a 8 semanas.
• Hemorragia petequial.• Purpura.• sangrado gingival.• Equimosis.• Incluso hemorragia
gastrointestinal, urinaria o ambas
• Adenopatias (virus)• hepato y esplenomegalia
ligera.
Tratamiento
Coerticoesteroides
• MA: inhibe la fagocitosis
• Disminuye la síntesis de anticuerpo
• Prednisona VO, 2mg/Kg. Max: 60 a 80mg diarios.
• EA: Sind. Cushing farmacológico.
Inmunoglobulina G IV
• Terapia complementaria inicial
• Tto. de urgencia por hemorragia masiva plaq. 10 000 a 20 000.
• Efecto en el día 2 o 3 dura 3 a 4 semanas.
• Metilprednisolona IV 400 – 1000mg/Kg
Esplenectomía
• PTI > a 6 meses (crónica)
• Cuando no responde a dosis max de prednisolona mas hemorragia y recuento > de 100 000/ul.
• Debido a riezgo de sepsis fulminante .
• Pcte. Con plaquetas > a 50 000/ul o entre 30 000 - 50 000/ul con o sin manifestaciones clínicas no requieren tratamiento.
• Recuento > de20 000 plaquetas/ul requieren tratamiento estricto.
Púrpura trombocitopénica inmunológica crónica o del adulto
• El 33% de los pacientes son asintomáticos y se diagnostica de modo accidental.
• Predomina en mujeres 2:1 entre los 15 a 40 años.• No hay enfermedad precipitante concomitante.• Puede tener una larga historia de hemorragia mucocutanea moderada o
hipermenorreas• Las remisiones espontaneas son raras e incompletas.• La trombopoyesis es normal o disminuida.• Son resistentes al tratamiento con esteroides
Cuadro clínico: HEMORRAGIAS• Recuentos mayores a 50000/ul
hay hemorragia postraumática• Recuentos entre 10000 y
50000/ul equimosis y petequias.
• Recuentos < 10000/ul, hemorragia grave, incontrolable
Examen físico:• En piel y mucosas: petequias,
equimosis, vesículas y bullas hemorrágicas, gingivorragia y epistaxis, hemorragia genitourinaria menorragia.
• Puede ser un primer y único síntoma, hematuria, melena y hematemesis.
Cuadro clínico: SISTEMA NERVIOSO CENTRAL• Hemorragia intracraneal es la complicación mas seria (Lo mas
frecuente es la HSA, múltiple y varia de petequial a grandes hematomas).
• En retina: múltiples focos hemorrágicos pequeños.• Hemorragias persistentes después de pequeñas heridas.
Tratamiento
Coerticoesteroides • MA: inhibe la fagocitosis,
disminuye la síntesis de anticuerpo.
• Prednisona IV, 1g c/6h.• EA: Sind. Cushing farmacológico.
Esplenectomía • Eliminación del sitio
principal de destrucción plaquetaria y de síntesis de anticuerpos.
Inmunosupresores:• Ciclofosfamida• Andrógenos.• Globulina humana ant-D.• Rituximab.
Datos de laboratorio para el diagnostico de la purpura trombocitopénica inmune
• Hematuria, melena, hematoquesia (10% de casos)• Recuento plaquetario < 20 000/ul.• Frotis de sangre periférica: trombocitopenia aislada, plaquetas
anormalmente grandes, microplauqetas, formas irregulares y fragmentos de megacariocitos.
• Cuantificación de IgG plaquetaria esta alta en el 80% de los casos.• TP, TTP y tiempos de coagulación de sangre total son normales.• MO en 60 años para descartar mielodisplacias: formas gigantes y
presencia de micromegacariocitos.• En niños para descartar leucemia linfoblastica aguda.
Diagnostico diferencial de la purpura trombocitopénica inmune
• Pseudotrombocitopenia (EDTA)• Trombocitopenia secundaria a medicamentos, toxinas.• Trombocitopenias hereditarias.• Leucemia aguda • Anemia aplasica.• Lupus eritematoso diseminado.• Purpura trombocitopénica trombótica• Coagulación intravascular diseminada.• Procesos microangiopático o de secuestro
Coagulación intravascular diseminada (CID)
• Es el resultado de la activación y estimulación excesiva del sistema de la coagulación y que ocasiona microangiopatía trombótica por depósito de fibrina en la microcirculación y fibrinólisis secundaria.
• La CID se produce como consecuencia de una activación excesiva del mecanismo hemostático y de la incapacidad de los inhibidores fisiológicos de neutralizar la coagulación.
• Ha recibido las denominaciones de coagulopatía de consumo, síndrome de defibrinación y síndrome trombohemorrágico
Mecanismo fisiopatológico
Cuadro clínico• Un enfoque práctico de la CID se basa en categorizar el cuadro clínico en
función de su progresión (aguda o crónica), extensión (localizada o sistémica) y manifestación clínica (trombosis o hemorragia).
• CAUSAS:– CID aguda: sepsis bacteriana y los politraumatismos.– CID crónica: feto muerto retenido, aneurismas de aorta abdominal o
síndrome de Trousseau. – CID localizada: aneurisma de aorta abdominal y la abruptio
placentae, – CID sistémica: sepsis y quemaduras.– CID con predominio trombótico: síndrome de Trousseau.– CID con predominio hemorrágico: reacción hemolítica transfusional
(incompatibilidad ABO) o la leucemia promielocítica
Diagnóstico• Se basa en el cuadro clínico, considerando la historia clínica y los
factores desencadenantes, complementado con pruebas específicas de laboratorio. Sus manifestaciones clínicas son la hemorragia y la trombosis, petequias y púrpura.
PRUEBAS DE LABORATORIO• Recuento de plaquetas: La trombocitopenia moderada (50-100.000/µl).• Tiempos de coagulación: alargamiento de los tiempos en un 50-75% de
los casos.• Concentración de fibrinógeno: puede descender a valores inferiores a
50 mg/dl• PDF y dímero D: Los valores elevados de PDF y dímero D confirman una
situación de hiperfibrinólisis debida a la generación de plasmina.• Morfología de sangre periférica: presencia de hematíes fragmentados
(esquistocitos).
Diagnóstico diferencial
• Las manifestaciones clínicas y de laboratorio de diversos procesos patológicos pueden enmascarar una auténtica CID. Por lo tanto, conviene diferenciar los siguientes cuadros clínicos:
a) Púrpura trombótica trombocitopénicab) Síndrome de Trousseauc) Insuficiencia hepática fulminanted) Síndrome HELLP (hemólisis, trombopenia y alteración
hepática).
Secuestro plaquetar por hiperesplenismo
• El hiperesplenismo es un bazo hiperactivo, elimina células sanguíneas demasiado temprano y con mucha rapidez.
Aumento de la destrucción plaquetaria por infecciones
• Las infecciones virales que se asocian con trombocitopenia: sarampión, dengue, varicela, virus de Epstein Barr, parotiditis y rubéola. Son poco frecuentes las causadas por herpes simple, hepatitis B y HTLVIII.
• Ocurre dentro de las 2 primeras semanas siguientes al pico de los síntomas clínicos. La normalización de los recuentos plaquetarios puede tomar alrededor de 2 meses.
• Los exámenes de aspirado de médula ósea (MO) muestran un sistema megacariopoyético íntegro o hiperplástico compatible con destrucción plaquetaria periférica, por formación de anticuerpos anti-plaquetarios y el secuestro esplénico.
Disminución de su producción en la medula ósea
• Anemia aplasia.• Presencia de células neoplásicas en la médula ósea.• Infección por VIH.• Efectos de los fármacos, quimioterapia y radioterapia .
TRANSTORNOS POR DEFECTOS DE FACTORES DE COAGULACIÓN
Enfermedades por defectos en los factores plasmáticos
Congénitas AdquiridasHemofilia A y B Déficit vitamina K
Enfermedad hepatocelularOtras deficiencias (menos frecuentes): Coagulación intravascular
diseminadaFibrinógeno, protrombina FV, FVII, FX, FXI, FXII, FXIII Precalicreína, etc.
HEMOFILIAEs una enfermedad hemorrágica recesiva ligada a X producida por mutaciones en el gen F8 (Hemofilia A) y el gen F9 (Hemofilia B).
• Mujeres son portadoras• Hombres son enfermos
La frecuencia de la hemofilia A es de 1 a 2 en 10 mil varones nacidos vivos, y la de hemofilia B de 1 en 30 mil varones.
9 10 2 1
7
1112
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
Hemofilia A
Hemofilia B
Cuadro clínicoGrave <1 %Moderada 1-5 %Leve 5-30%
Varía según la concentración plasmática del factor deficiente
Según la concentración del factor
HEMORRAGIAS:Externa• Cutáneas. Son poco gravesMucosas• Cavidad bucal, lengua o carrillos• Fosas nasales (epistaxis)• Vejiga o pelvis renal (hematuria)Internas • Subcutáneas• Hematomas musculares• Tejido conjuntivo
• Renal • Piso de la boca• Retroorbitario
Serosas • Hemartrosis, recidivantes generan una hipertrofia de
la membrana sinovial
Diagnóstico
9 10 2 1
7
1112
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
Hemofilia A
Hemofilia B
TTP ↑
• Recuento y morfología de plaquetas NORMAL• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO• Tiempo de Protrombina NORMAL• Pruebas específicas para el diagnóstico de la enfermedad
• Factor VIII• Factor IX
PronósticoDepende de la localización de la hemorragiaA largo plazo depende de la frecuencia de accidente hemorrágicos, secuelas y cantidad de factor que se repone
Tratamiento
Hemofilia A Factor VIII Cada 12 horas
Hemofilia B Factor IX Cada 24 horas
Hemorragias superficiales
ProcoagulantesAntifibrinolíticos sintéticos• Acido aminocaproico• Acido tranexámico
Deficiencia de F XI HEMOFILIA C
El gen que codifica el factor XI se encuentra en el cromosoma 4, por lo cual la enfermedad se transmite de padres a hijos según un patrón autosómico y no está ligada al sexo. Los síntomas pueden presentarse tanto en los individuos homocigóticos como en los heterocigóticos.
Deficiencia de F X
Deficiencia de F VII
Deficiencia de F V
Tipo de herencia es autosómico recesivo incompleto. Las formas homocigotas presentan hemorragias
En las deficiencias graves las hemorragias pueden ser intensas (cerebral en los primeros años de vida)
Las formas homocigotas son las únicas que presentan clínica hemorrágica
Se caracterizan por afectar a varios factores de la coagulación, en ocasiones también a la hemostasia primaria. Son secundarias a otras enfermedades, las cuales pueden manifestarse o bien ser la hemorragia la primera manifestación de la enfermedad subyacente.
Coagulopatías adquiridas
DEFICIENCIA DE LA VITAMINA Kfactores II, VII, IX y el X.
Provocadas. administración de fármacos con actividad anticoagulante (cumarínicos)
Hipocoagulabilidad fisiológica neonatal• Déficit de aporte: deficiente ingestión, leche materna pobre en vitamina K y falta de
flora intestinal.• Inmadurez funcional del hígado.
Falta de aporte. La deficiencia de tipo nutricional es rara. Durante el tratamiento con antibióticos por tiempo prolongado es factible una ausencia de la flora intestinal que produce parte de la vitamina K endógena.
Disminución de la absorción. • En el síndrome de malabsorción, por alteración de la pared intestinal. • Una obstrucción de las vías biliares o uso de quelantes de las sales biliares
(colestiramina).
• Equimosis y hematomas• Hemorragias en mucosas (hematurias y
menorragias).
Cuadro clínico
Diagnóstico
9 10 2 1
7
1112
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
TP ↑
• Morfología y recuento plaquetario normales• Tiempo de Protrombina PROLONGADO• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO un déficit de protrombina o de
factores IX y X • Los estudios para los efectos II, VII, IX y X son diagnósticos
• Disminución de los factores sintetizados en el hígado• Disfibrinogenemia• Cuando se asocia a colestasis, produce un defecto de la absorción de la
vitamina K. • Falla la síntesis de las proteínas C, S y antitrombina (AT), inhibidores de la
coagulación, lo que induce un estado de hipercoagulabilidad. Ello facilita CID crónica y fibrinólisis aumentada.
• Trombocitopenia (por secuestro) y se altera su función (por afección de glicoproteínas de membrana).
ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
La diátesis hemorrágica en la enfermedad hepática es multifactorial.
En las hepatopatías graves con frecuencia se producen hemorragias por la coexistencia de otras alteraciones concomitantes, como hiperfibrinolisis o trombocitopenia.
• TP alargado. • La prolongación del TTPA traduce un déficit de protrombina o de factores
IX, X y V. • La hipofibrinogenemia se detecta por alargamiento del TT y mediante la
dosificación del fibrinógeno.
Cuadro clínico
Diagnóstico
BIBLIOGRAFÍA• JAIME PÉREZ José Carlos, GÓMEZ ALMAGUER David -
Hematología. La sangre y sus enfermedades (2da. Edición 2009)• LONGO Dan L., FAUCI Anthony S., KASPER Dennis L., HAUSER
Stephen L., JAMESON J. Larry, LOSCALZO Joseph - PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA DE HARRISON - VOLUMEN 1 (18.va Edición)
• LUIS JIMÉNEZ MURILLO, F. JAVIER MONTERO PÉREZ - Medicina de Urgencias y Emergencias. Guía diagnóstica y protocolos de actuación. (4ta. Edición - 2010)
• Manual CTO - Hematología (8va. Edición)• HEMATOLOGÍA - AMIR (6ta. Edición. 2014)