Date post: | 20-Jul-2015 |
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• Las células de Langerhans son células dendríticas abundantes en la epidermis,que contienen grandes gránulos llamados gránulos de Birbeck.
• Normalmente se encuentran en los ganglios linfáticos, pero en caso dehistiocitosis se las puede encontrar en otros órganos.
• Derivan de la médula ósea y residen habitualmente en los epitelios escamososestratificados
CELULAS DE LANGERHANS
• CONCEPTO: La histiocitosis de células de Langerhans es una entidadpatológica multisistémica, con diversos perfiles clínicos según la edady el grado de extensión de proliferación de células de Langerhans.
• La verdadera incidencia y prevalencia de la histiocitosis sondesconocidas.
• La histiocitosis de células de Langerhans engloba 3 formas depresentacion:
1) Una forma aguda diseminada en lactantes (enfermedad deLetterer-Siwe).
2) Granuloma eosinófilo multifocal infantil (enfermedad deHand-Schüller-Christian)
3) Histiocitosis X (también denominada granuloma eosinófilo ogranulomatosis de células de Langerhans) de localizaciónpreferente pulmonar como forma tardía del adulto.
• Se ha implicado el tabaquismo enla etiopatogenia.
• Es rara en no fumadores y a que elpulmón de los fumadores contienemás células de Langerhans que elde los no fumadores.
• No se ha encontrado una predisposición geográfica u ocupacional.
• La patogenia de la histiocitosis X es desconocida.
• Se han observado varias anormalidades en el sistema immune.
• Las principales hipótesis patogénicas implican:
A) Péptido bombesin like
B) A la glicoproteína tabáquica
C) La reactividad policlonal.
• Las lesiones inflamatorias envuelven los bronquiolos más pequeños,que normalmente contienen eosinófilos, linfocitos y neutrófilos.
• Estas lesiones pueden afectar también a las arteriolas pulmonares ylas vénulas.
• Otros patrones histológicos que también pueden observarse en estaenfermedad son la NID, la bronquiolitis respiratoria asociada a unaenfermedad pulmonar intersticial difusa y la fibrosis intraluminal.
• Las formas avanzadas pueden ser relativamente acelulares y difícilesde distinguir de otras formas evolucionadas de fibrosis pulmonar
• Características clínicas.
• La enfermedad afecta a adultos jóvenes (20-40 años), fumadores, y sepresenta en forma de tos y disnea de esfuerzo progresiva.
• La mitad de los pacientes están asintomáticos en las fases iniciales.
• Es frecuente el neumotórax (25% de los casos) y puede ser la forma depresentación de la enfermedad.
• En ocasiones se asocian lesiones quísticas óseas en el cráneo, huesoslargos, costillas y pelvis, generalmente asintomáticas (4%-20%).
• Diabetes insípida (28% de los casos).
• La hipertensión pulmonar es un hallazgo común. Presión arterialpulmonar superior a 35 mm Hg 88% de los pacientes con diagnosticoconfirmado.
• Por otra parte, existe una asociación significativa de esta enfermedadcon diversas neoplasias:
• Carcinoma broncogénico
• Linfoma de Hodgkin y no hodgkiniano
• Tumor carcinoide
• Ganglioneuroma mediastínico.
• Diagnóstico.
• Se establece por los hallazgos de:
• TACAR: nódulos cavitados y los quistes aéreos en losestadios avanzados, de paredes bien definidas, conpreservación de los volúmenes pulmonares y de losángulos costofrénicos, hallazgos muy característicosde esta enfermedad.
• LBA: células con el antígeno OKT-6/CD1 positivas enporcentaje >5% de las células de estirpe macrofágica.
• Biopsia transbronquial: Las clásicas inclusionespentalaminares citoplasmáticas o gránulos de Birbeck(X-bodies) por microscopia electrónica en el LBA y enla biopsia transbronquial son diagnósticas. Elanticuerpo S-100 también se ha utilizado
• La radiografía de tórax puede mostrar nódulos mal definidos(2-10 mm) o infi ltrados intersticiales reticulonodulares conpequeños quistes aéreos, de predominio medio-apical
• Tratamiento.
• Consiste en el abandono del hábito tabáquico.
• Los glucocorticodes, en las dosis recomendadas para otras EPID puedenser eficaces en las fases iniciales de la enfermedad.
• No existen estudios controlados sobre la eficacia de otros fármacos.
• La radioterapia sólo es eficaz en la afectación extrapulmonar.
• Pronóstico.
• El pronóstico es variable, ya que la enfermedad puede resolverseespontáneamente, permanecer estable o evolucionar a la fibrosispulmonar.
• Los síntomas y las alteraciones funcionales o radiográficas puedenmejorar con la cesación tabáquica.
• Las tasas de supervivencia a los 5 y a los 10 años son, respectivamente,del 74% y del 64%.
• La HAP reduce la supervivencia
• BIBLIOGRAFIA
• Nuemologia Clinica. J. L. Álvarez-Sala Walther P. Casan Clarà. 2010Elsevier España, S.L. Travessera de Gràcia, 17-2108021 Barcelona,España.
• NORMATIVA SEPAR. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedadespulmonares intersticiales difusas.
• Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders Fourth Edition. Alfred P.Fishman, MD. 2008 by The McGraw-Hill Companies, Inc.