Date post: | 08-Jul-2015 |
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Health & Medicine |
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ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO
• Ictericia: alteración clínica mas frecuente en el periodo neonatal– Todos los R.N. Bilirrubina> 2mg/dl en la 1ª
semana de vida.– 25-50 % supera los 7 mg/dl.– < 10 % ictericia patológica.
ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO
• Fuentes de la Bilirrubina– HEME
Hemoglobina: 80 % Hemoproteínas hepáticas (Citocromo, catalasa…) Mioglobina
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
• Bilirrubina. Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.
• Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales.
NEUROTOXICIDAD
“KERNICTERUS”
CLÍNICA DEL KERNICTERUS
• 3 Fases- 1. Hipotonía, letargia, llanto agudo, mala
succión.- 2. Hipertonía musculatura extensora
(opistotonos), fiebre, convulsiones.- 3. HipotoníaSecuela: Diplejía espática. PCI.
Encefalopatía crónica: Atetosis, sordera neurosensorial
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS
Aumento de la Bilirrubina
Disminución de la unión con la Albúmina
Alteración en la barrera hematoencefélica
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS
Disminución de la unión de la bilirrubina con la albúminaDisminución de la capacidad de unión
Prematuridad InfecciónAcidosisHiperosmoloaridad
Sustancias que actúan competitivamente con la bilirrubinaAcidos grasos libresFármacos
DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA
DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina
ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina conjugada
La mayor parte se eliminapor vía biliar
→ Intestino→ Pigmentos fecales
Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal
ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Circulo enterohepático
Desconjugación en intestino Por la b-glucoronidasa
ReabsorciónB-glucoronidasa
ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
HIPERBILIRRUBINEMIA
ICTERICIA
CAUSAS DE ICTERICIA
1. Aumento de la producción de bilirrubina 2. Disminución de la captación y/o
conjugación hepática 3. Alteración de la excreción biliar 4. Aumento de la reabsorción intestinal
1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada 3 Aumento de la bilirrubina conjugada
CAUSAS DE ICTERICIA
1. Aumento de la producción de bilirrubina- Hemólisis
= Isoinmunización Rh= Isoinmunización ABO= Déficit enzimáticos eritrocitarios: G6PD= Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis= Hemoglobinopatías: Drepanocitosis. α -Talasemia= Sepsis/Infección intruterina
- Reabsorción de sangre extravasada= Cefalohematoma= Hemorragias
- Poliglobulia
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
IsoinmunizaciónPaso de eritrocitos fetales a la madre con
antígenos heredados del padre que no posee la madre
Producción de Anticuerpos en la madre
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. CAUSAS
Incompatibilidad Rh D C,c E,e
Incompatibilidad ABOIncompatibilidad de grupo sanguíneo
Kell, Duffy, Kid…
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
PatogeniaExposición materna
Transfusión de sangre incompatible Transfusión fetomaterna Amniocentesis Aborto Teoría de la “abuela”
Producción de Anticuerpos IgG IgM
Paso de Anticuerpos por la placenta
TEORÍA DE LA ABUELA
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
Coombs indirecto(madre)
Coombs directo(r.n.)
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
Unión de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales
Hemólisis
Anemia Ictericia
Eritroblastosis
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. CLÍNICA
Ictericia---Kernicterus Anemia
Hydrops fetalis Anemia tardía
Hepatoesplenomegalia Hemorragias
Trombocitopenia Daño anóxico capilar CID Defecto de síntesis de factores de coagulación
HYDROPS FETALIS
PATOGENIA DEL HYDROPS FETALIS
Anemia grave
Insuficiencia cardíaca Hipoxía Eritropoyesis extramedular
Lesión hepática y capilar
Hipoalbuminemia
Anasarca feto-placentario
Hepatoesplenomegalia
ISOINMUNIZACIÓN ABO
Es menos grave que la RhCursa con ictericia precoz y anemia levesPuede haber esplenomegalia discretaPuede aparecer en el primer hijo La prueba de Coombs directa puede ser
negativa (50 %)En la madre hay aglutininas anti-A ó anti-BRaramente necesita exanguinotransfusión
CAUSAS DE ICTERICIA
2. Disminución de la captación/conjugación- Trastornos endocrino/metabólicos
= Hipotiroidismo= Hipopituitarismo
- Inhibición enzimática= Síndrome de Lucey-Driscoll (suero)= Síndrome de Newman- Gross (leche)
- Trastornos hereditarios de la conjugación= Crigler-Najjar tipo I= Crigler-Najjar tipo II (Síndrome de Arias)= Enfermedad de Gilbert
TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA CONJUGACIÓN
CAUSAS DE ICTERICIA
3. Alteraciones en la excreción biliar- Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada
= Síndrome de Dubin Johnson
- Incapacidad de atravesar el microvilli biliar
= Síndrome de Rotor
CAUSAS DE ICTERICIA
3. Alteraciones en la excreción biliar- Alteraciones funcionales a nivel del polo biliar
= Hepatitis neonatal= Enfermedades metabólicas: Déficit de α1 antitripsina= Colestasis intrahepática familiar progresiva
- Alteraciones morfológicas del árbol biliar= Escasez conductos biliares intrahepáticos
Sindrómica: Síndrome de Alagille
No sindrómica
= AVBEH
ALTERACION EN LA ELIMINACIÓN DE BILIRRUBINA CONJUGADA
Síndrome de Dubin Johnson
Síndrome de Rotor
Hepatitis neonatalDéficit de a1 antitripsinaColestasis intrahepática familiar
Escasez conductos biliares intrahepáticos
AVBEH
CLÍNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
ColuriaAcoliaHepatoesplenomegaliaAumento de enzimas
de citolisisAumento de enzimas
de colestasis
CAUSAS DE ICTERICIA
4. Aumento en la reabsorción intestinal
- Falta de aporte oral- Retraso en la evacuación del meconio- Obstrucción intestinal
- Actividad aumentada de la β-glucoronidasa intestinal
ICTERICIA FISIOLÓGICA
Aumento de bilirrubina no conjugada
Máximo de 6-8 mg/dl al 3º día de vida
Desaparición de la ictericia clínica a los 7-10 días de vida
CRITERIOS DE ICTERICIA FISIOLÓGICA
• Una ictericia no es fisiológica sia- Aparece en la primeras 24 horas de vida (hemólisis)b- Supera el valor máximo de 13 mg/dl (15 si está amamantado con leche materna)c- Bilirrubina directa > 2 mg/dld- Persistencia de la ictericia durante mas de 2 semanase- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl día
FACTORES QUE FAVORECEN LA ICTERICIA FISIOLÓGICA
1. Aumento de producción de bilirrubina Mayor masa de hematíes, vida media mas corta Turnover acelerado de proteínas del grupo heme
2. Disminución en la captación/conjugación Inmadurez de la glucoronil transferasa
4. Aumento en la reabsorción Ayuno “relativo” Reabsorción de bilirrubina a partir del meconio
ICTERICIA-LECHE MATERNA
Ictericia “asociada” a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la
circulación enterohepática
Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross) TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega a
un máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas
Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina
ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO DEL R.N. ICTÉRICO
EXPLORACIÓNGrupo y Rh maternoGrupo y Rh recién nacido (sangre de cordón)Coombs directo (cordón)Nivel sérico de bilirrubina
INDICACIONESTodas las madresHijos de madres Rh (-) o grupo O (Todas)Incompatibilidad (Todos)1. Ictericia en las primeras 24 h2. Ictericia moderada y
a- Coombs directo+b- Signos de alarma
3. Ictericia intensa
BILIRRUBINÓMETRO TRANSCUTÁNEO
SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTÉRICO
Historia familiar de enfermedad hemolítica Vómitos Letargia Rechazo del alimento Fiebre o hipotermia Inicio de la ictericia en el primer día o prolongación
después de diez días Coluria Acolia
TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
Disminuir la carga de bilirrubinaDisminuir la producciónDisminuir la reabsorción entérica
Aumentar la conjugación hepática
Eliminar la bilirrubina
TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
Eliminar la bilirrubinaFototerapiaExanguinotransfusión
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA
Formación de fotoisómeros– Configuracionales
GUÍA PARA EL TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL
Diagrama de Allen y Diamond
INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. TRATAMIENTO
Isoinmunización RhFototerapiaExanguinotransfusión
– Br sangre de cordón > 5mg/dl– Hb “ “ < 11g/dl– Diagrama de Allen– Br no conjugada > 20 mg/dl– Incremento en la Biirrubina > 1mg/dl/h a pesar de la
fototerapia
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. TRATAMIENTO
Isoinmunización ABOFototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h
de vida >12mg/dl: 18 h de vida >14 mg/dl 24 h de vida >15 mg/dl en cualquier momento
Exanguinotransfusión: Si Bilirrubina >20 mg/dl