ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
Definición:
Son enfermedades que afectan a la sangre, a los órganos hematopoyéticos o ambos durante la
infancia. Dado que la sangre es un líquido con múltiples funciones, implicando en la fisiología de
numerosos órganos y tejidos, sus cambios primarios o secundarios afectan a las funciones básicas
de dichas estructuras.
Entre las enfermedades hematológicas o inmunológicas infantiles. Se incluyen:
Trastornos de los hematíes (Anemias)
Alteraciones de la hemostasia (Purpura)
Neoplasias (Leucemia)
Inmunodeficiencias (Hemofilia)
GENERALESFiebre, Sudoración nocturnaPérdida de peso,Anorexia LetargiaFatiga
CARDIOVASCULARTaquicardia ventricular Ritmo irregular Arritmias
TEGUMENTOS Hematoma EquimosisPetequias,Púrpura Hemorragia excesiva por cortes Prurito Uñas frágiles y cambio de forma (cucharilla) AlopeciaHIperpigmentación, Palidez
GASTROINTESTINALHematemesis MelenaDolor abdominalEstreñimiento Saciedad precoz Sangre roja brillante por recto Hepatoesplenomegalia
CAVIDAD OROFARINGEAHemorragia gingival, sequedad, Ulceras en mucosas Escamación de los labios
GENITOURINARIO Hematuria DisuriPolaquiuriaOliguria Orina turbia
LÍNFÁTICOGanglios tumefactos y dolorosos adenopatías)
MUSCULOESQUELETICODolor óseo Articulaciones tumefactas y eritematosas
CARDIOPULMONARDisnea, Taquipnea Dolor torácico, EstertoresHemoptisis
NEUROLOGICO Cefalea,Visión borrosaCambio en el estado mental Cambio en el nivel de conciencia Parálisis de los pares craneales
EDAD GLOBULOS
ROJOS
HEMATOCRITO HEMOGLOBINA PLAQUETAS HIERRO LEUCOCITOS
TOTAL
Recién nacido 4 a 5 millones /ml 44ª 56% 13.5 A 19.5 gr/ dl de 1500.000 a
400.000 / mm°3
40 y 150 ug / dl
( mujeres) y entre
50 y 160 ug / dl
( hombres)
Neutrófilos : 60 a 70
%
Linfocitos : 30 a 40
%
Monocitos : 0 a 5%
Eosinifilos : 0 a 5 %
Basófilos : 0 a 1 %
A los 3 meses 3,2 a 4,8
millones / ml
32 a 44% 9.5 a 12.5 gr/ dl
Al año 3,6 a 5 millones /
ml
36 a 41% 11 a 13 gr / dl
Entre 3 y 5 años 4 a 5,3 millones /
ml
36 a 43% 12 a 14 gr / dl
De los 5 a los 15
años
4,2 a 5,2
millones / ml
36 a 43% 11.5 a 15 gr / dl
EXÁMENES DE LABORATORIO
TRANSTORNOS DE LOS HEMATÍES
Las enfermedades hematológicas más frecuentes son aquellas que de alguna forman alteran la
función o la producción de eritrocitos o hematíes.
En sentido amplio todos los trastornos producen anemia, aunque las causas que justifican la
reducción del volumen eritrocitario o la producción de hemoglobina varían mucho.
ANEMIADEFINICIÓN:
La palabra anemia hace referencia a un trastorno en el que
el número de eritrocitos, la concentración de hemoglobina o
ambos se sitúan por debajo de los valores normales. Debido
a esta disminución, disminuye también la capacidad de
transporte de oxigeno de la sangre, lo que reduce el aporte
tisular del mismo.
La anemia es el trastorno hematológico más frecuente
durante la lactancia y la infancia y no constituye en sí misma una enfermedad sino una
manifestación de otro proceso patológico subyacente.
Es la afección donde se encuentra un número de glóbulos rojos en la sangre por debajo
de lo normal usualmente medido por la reducción de la cantidad de hemoglobina.
El estudio de la anemia se basa en la valoración de tres parámetros que aporta el análisis de
sangre:
Tamaño de los hematíes
El grado de hemoglobina
La capacidad de eritropoyetina de la médula
ósea
FISIOPATOLOGÍA.
Es la disminución de la masa de hemoglobina circulante. Los hematíes circulan en sangre
periférica unos 120 días, siendo necesario un recambio del 1% al día, siendo el bazo el principal
órgano del intercambio. La anemia, o disminución de masa de hemoglobina puede tener su
origen en un desorden hematológico primario dentro de la médula ósea y/o pérdida, o
destrucción aumentada.
CAUSAS DE LA ANEMIA
1. Menor producción de hematíes
La insuficiencia renal, cardiaca
La intoxicación por plomo en niños
Esplenomegalia masiva
Aporte de hierro inadecuado (déficit de vitamina B12, ácido fólico y
hierro)
2. Aumento de la producción de hemolisis:
Defecto de los hematíes
3. Pérdidas hemolíticas
Alteraciones digestivas: reflujo gastroesofágico
Intolerancia a las proteínas
Síndrome de mala absorción
Insuficiencia renal
Epistaxis.
Enfermedades hemorrágicas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Manifestaciones Generales
Debilidad muscular
Fatiga fácil
Descanso frecuente
Disnea
Succión insuficiente (lactantes)
Palidez cutánea
Manifestaciones propias del SNC
Cefalea
Mareo leve
Irritabilidad
Disminución de la capacidad de atención
Apatía
Depresión
CHOQUE (Anemia por perdida hemática)
o Piel húmeda y fría
o Disminución de la tensión arterial
o Disminución de la PVC
o Aumento de la frecuencia cardiaca
DIAGNOSTICO:
Hemograma completo
Recuento de reticulocitos
Estudios del aporte de hierro
Estudio de la medula ósea: aspirado, biopsia
Examen físico en busca de signos clínicos de la patología.
Conteo de glóbulos rojos o el nivel de hemoglobina
Niveles séricos de vitamina b 12 y ácido fólico
TRATAMIENTO
> Establecer la causa.
> Asegurar una nutrición adecuada
> Suplementacion. Se debe administrar preparados que contengan hierro
> La transfusión sanguínea
En la anemia grave
> Uso de medicamentos como la eritropoyetina
> Antibióticos para tratar infecciones
> Medicinas para evitar que el sistema inmunitario destruya sus propios glóbulos rojos.
COMPLICACIONES DE LA ANEMIA
El efecto fisiológico básico producido por la anemia es la disminución de la capacidad
transportadora de oxigeno de la sangre y el aporte tisular del mismo, esta reducción de la
capacidad de transporte se asocia a un aumento compensatorio de la frecuencia y el gasto
cardiaco.
La anemia puede tener repercusiones importantes sobre el sistema circulatorio, debido a que la
viscosidad de la sangre depende casi totalmente a la concentración de hematíes, la
hemodilución debida a la anemia severa disminuye la resistencia periférica. Lo que incrementa
la cantidad de sangre que regresa al corazón en cada latido.
El aumento del volumen y las turbulencias que se produce en el interior del corazón pueden
producir un soplo. Puesto que el trabajo cardiaco aumenta de forma considerable, puede
producirse una insuficiencia cardiaca.
Los niños al parecer tienen capacidad de conservar una función bastante normal, pese a la
disminución de los niveles de hemoglobina, de forma típica la cianosis (debida a la cantidad de
hemoglobina desoxigenada presente en la sangre arterial) no resulta evidente.
El retraso del crecimiento debido a la disminución del metabolismo celular y a l anorexia resulta
un hallazgo frecuente en la anemia crónica grave y se acompaña con frecuencia de un retraso
en la maduración sexual del niño mayor.
PREVENCIÓN
-Fomentando la lactancia materna
-No administrando leche de vaca comercial antes del año de vida
-A partir del sexto mes de vida, ofreciendo una alimentación variada
-Recibiendo suplementos con hierro cuando el pediatra lo indique y por el
tiempo que sea necesario.
-Concurriendo a los controles del niño sano y de la mujer embarazada
-Alimentación buena y nutritiva
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
Control de signos vitales
Colocación de oxígeno y control.
Monitorizar la frecuencia cardíaca y las saturaciones oxígeno.
Valorar los signos de infección como el aumento de la temperatura, Control de la curva
térmica
Reducir al mínimo la cantidad de sangre extraída para exámenes
Administrar diariamente los suplementos vitamínicos (vitamina C, vitamina E, vitaminas A y
D)
Administrar diariamente ácido fólico y sulfato ferroso
Brindar preferentemente leche materna o fórmula.
Garantizar un adecuado aporte dietético.
Instruir al paciente si comprende y la familia sobre e! proceso del diagnóstico y tratamiento
nutricional
Tener disponible una vena periférica para la transfusión.
Verificar que el hemoderivado a transfundir corresponde con los datos del paciente, que al
momento
de transfundir este a temperatura ambiente, administrar estrictamente la cantidad indicada.
Observar posibles reacciones transfusionales durante y después de la
transfusión.
Vigilar signos y síntomas de complicación.
Valorar el nivel de energía del niño
Reducir al mínimo los esfuerzos del niño
Valorar el nivel de tolerancia del niño para las actividades diarias
Seleccionar adecuadamente la habitación en una zona no
infecciosa
Restringir las visitas
Lavado exhaustivo de manos por el personal de enfermería
Planear actividades recreativas como escuchar música, jugar, pasear en el carrito.
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS
Etiología/Fisiopatología
Pérdidas excesivas de sangre: Por hemorragias agudas o crónicas (internas o externas), hasta
reponer las reservas suele existir una anemia normocitica (tamaño normal), normocrónica (color
normal), siempre que existan reservas de hierro suficientes para la síntesis de hemoglobina.
Destrucción de eritrocitos (hemolisis): Debido a algún defecto intracorpuscular de los hematíes
(anemia falciforme) o un factor extracorpuscular (Agentes infecciosos, químicos o mecanismos
inmunes) que producen un ritmo de destrucción superior al de producción.
Disminución o alteración de la producción de eritrocitos o sus componentes: Debido al
fracaso de la medula ósea, a su vez por factores de tipo neoplásicas, radiaciones, productos
químicos o enfermedades o al déficit de nutrientes esenciales (hierro)
MORFOLOGÍA
Tamaño: Tamaño celular, normociticos (normales), microcitos (tamaño inferior al normal), o
macrocitos (tamaño mayor que el normal).
Forma: Hematíes de forma irregular
Color a características tintoriales: Reflejan la concentración de hemoglobina
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS
TIPO CLASES QUE SE AFECTA EN QUIENES SE DA ENFERMEDADES ADICIONALES
SEGÚN EL TAMAÑO DE HEMATÍES
Macrocitica o hipercromias:
El volumen capsular medio seeleva
Tiene lugar en los niños con alteraciones
malignas.
Enfermedades hepáticas , hipertiroidismo
Normociticas o normocrómicas:
El volumen corpuscular medio está dentro de lo normal con respecto a la edad
Etapas tempranas de otras anemias
Microciticas ohipocromicas:
El volumen corpuscular medio es inferior a lo normal o deficiencia
Característico en anemias:
Ferropénicas y en talasemia
SEGÚN SU MORFOLOGÍA 0
TAMAÑO
Micricitica Presencia de unos glóbulos rojos muy pequeños (microcitos)
Sangrados a los trastornos de absorción.
Hiposipermicas Hierro circulante en sangre está descendido
ANEMIA MACROCITICA 0
MEGALOBLASTICA
MacrociticaLa vitamina B12 o el ácido fólico no se absorben bien por alteración de los últimos tramos del intestino delgado
MegaloblasticaLos precursores de los glóbulos rojos en médula ósea son muy grandes y con dificultades para madurar
TIPO MANIFESTACIONES TRATAMIENTO CAUSAS
ANEMIA FERRO
PENICAAporte inadecuado de hierro en la dieta
Exceso de pesoPalidez como porcelana Disminución del desarrollo muscular Propensos a infecciones
Aumentar la cantidad de hierro suplementaria que el niño recibe por vía oral.Ácido ascórbico, como suplementoSi la hemoglobina baja se administra hierro por vía intravenoso o intramuscular.
Disminución del aporte Requerimientos aumentadoCrecimiento Mujer fértil y embarazada
ANEMIA APLASICATrastornos que disminuyesimultáneamente todos los elementos queforman la sangre
Pancitopenia
Hematíes
LeucocitosPlaquetas procedentes de
la médula ósea. " disminuidos "
Terapia de soporteTransfusiones de plaquetas por debajo de
10.000 y hemoglobina por debajo de 7
máshierro
Antibióticos , Antivirales , Trasplante de
medula ósea
Medio ambiente: tales como radiación, químicos o medicamentos, insecticidas y pesticidas, congénito o hereditariaEnfermedades y condiciones: tales como virus, enfermedades inmunes y embarazos
ANEMIA HIPOPLASTICA:Depresión del número de eritrocitos, los valores de plaquetas y leucocitos permanecen normales o ligeramente bajos
Fatiga Palidez de piel y mucosas Disnea de ejercicio Leucopenia (infecciones) Trombocitopenia Hemorragias
Él tratamiento consiste en eliminar la causaLa terapia transfuncional con componentes sanguíneos específicos (hematíes, plaquetas, leucocitos)
Infección con el parvo virus humano, hepatitis o infección incontrolable.• Radiación• Agentes químicos y diversos antibióticosi
ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS Más se da en hospitalizados
La hemoglobina se pone en 7 y 11 gr y el hematocrito entre 30-37%
Primero hay que tratar la enfermedad que lo causa y no está indicado la administración de hierro pero los pacientes con insuficiencia renal se benefician de la eritropoyetina.
Enfermedades infecciosas crónicas: TB , Sida Enfermedades inflamatorias irónicas: Infarto, Quemaduras Enfermedades neoplásicas: Leucemia .Carcinomas
LA ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMESLas células se mutan y son deformes
inflamación de manos, pies Cansancio y falta de aliento, Ceguera , Ictericia o piel y ojos amarillos., Crecimiento lento en los niños o pubertad retrasada y poca constitución física en adultos, Alto riesgo de infecciones, Alto riesgo de derrame cerebral.
Transfusiones de paquete globular cuando la hemoglobina desciende de 5.5 gramos
Desordenes hereditarios
HEMOGLOBINOPATIAS
TALASEMIA BETA
La talasemia beta es una anemia bastante frecuente debida a un defecto
hereditario en las síntesis de las cadenas beta de la hemoglobina. Puede ser
homocigótica grave, caracterizada por alteraciones intensas de la sangre y
diversos sistemas de órganos, o bien presentarse como carácter, con poca
anemia o ninguna, y sin alteraciones sistémicas.
1. Talasemia beta menor (carácter de talasemia)
En la forma heterocigótica de la talasemia beta, puede haber anemia
microcitica leve. Los frotis de sangre muestran microcitosis hipocromica,
células blanco, anisocitosis y poiquilocitosis.
El diagnostico se confirma por valores elevados de hemoglobina F o A2 en la
electroforesis de hemoglobina.
2. Talasemia beta intermedia
Se manifiesta en forma de esplenomegalia y anemia severa
3. Talasemia beta mayor (anemia de Cooley)
La forma homocigótica de la talasemia beta es una anemia microcitica
hipocromica de severidad variable con hemolisis en la medula ósea, que se
inicia en el primer año de vida, incompatible con la vida sin apoyo
transfuncional. Ambos padres serán portadores del carácter. Los síntomas son
secundarios a la anemia e incluyen palidez.
Están elevados los valores de las hemoglobinas F y A2; no suele haber
hemoglobina A. Los datos radiológicos incluyen cambios óseos por hiperplasia
medular extrema. Estas alteraciones incluyen ensanchamiento de la medula,
adelgazamiento de la corteza y engrosamiento de la trabeculacion (llamado
aspecto “de pelo en el extremo”).
FISIOPATOLOGÍA
La hemoglobina posnatal normal se compone de cadenas polipeptidicas 2 alfa
y 2 beta. En la tasalemia existe un déficit parcial o total de la síntesis de la
cadena beta de la molécula de hemoglobina, en consecuencia se produce un
incremento compensatorio en las síntesis de las cadenas alfa y permance
activa la producción de cadenas Y lo que resulta en una formación de
hemoglobina anómala.
Esta unidad polipeptidica desequilibrada resulta muy inestable cuando se
desintegra, lesiona los eritrocitos y produce anemia severa
MANIFESTACIONES CLINICAS
Anemia
Fiebre no explicada
Alimentación pobre
Esplenomegalia importante
Otros síntomas
Epistaxis frecuente
Hemocromatosis
Hemosiderosis
Con anemia progresiva
Signos de hipoxia crónica:
Cefalea
Dolor pericordial y óseo
Disminución de la tolerancia al
ejercicio
Irritabilidad
Anorexia
Otros signos
Estatura corta
Retraso de la maduración sexual
Aspecto bronceado
Cambios Óseos
Aumento del perímetro cefálico
Prominencia de los huesos malares
Prominencia ósea frontal y parietal
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento de sostén es mantener unos niveles de hemoglobina
suficientes para prevenir la hipoxia tisular, las transfusiones sanguíneas
constituyen las bases del tratamiento médico y la hemoglobina debe estar por
encima de 10 g/dl.y pude incluir hasta una transfusión cada 3 semanas.
Las talasemias ventajas de este tratamiento son:
1. Mayor bienestar físico y psicológico del niño debido a que pueden
participar en actividades normales.
2. Disminución de cardiomegalia y hepatosplemegalia
3. Menor incidencia de cambios óseos
4. Desarrollo y crecimiento normales o casi normales hasta la pubertad
5. Menor número de infecciones
COMPLICACIONES
-Sobrecarga de hierro, depositándose en los tejidos orgánicos
TALASEMIA ALFA
Las cadenas alfa de las moléculas de hemoglobinas están determinadas a
nivel genética por cuatro genes y originan cuatro grados de talasemia alfa.
Talasemia alfa tipo I y II hay deleccion de los genes, esto se conoce como
enfermedad de Hemoglobina H, se caracteriza por esplenomegalia y anemia
hemolítica moderada con hipocromía y cifra de reticulocitos elevada.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
-Observar la aparición de las complicaciones debidas a las
numerosas transfusiones sanguíneas
-Ayudar al niño a soportar los efectos de la enfermedad y la
ansiedad provocada por los diversos tratamientos.
-Favorecer su adaptación y la de su familia frente a la
enfermedad crónica