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PANCITOPENIA - VIHTOMA DE DECISIONES
SERVICIO MEDICINA INTERNA B
Hector MeijideMIR III Medicina Interna
CASO CLINICO
• Varón 54 años.
• No AMC
• Ex fumador ( CA 30 paq/año ). Nunca ADVP.
• No otros FRCV.
• Condilomas acuminados en comisuras bucales (2003)
• Sífilis primaria en Abril-08, correctamente tratada.
CASO CLINICO
• Infección por VIH.
• NADIR 120
• Inicio TARGA 06/2008 ( TDF + FTC + EFV )
• LMP ( 08/2008 )
• Cambio TARGA
• Situación actual
- HEMIPARESIA ESPASTICA DCHA. PROGRESIVA- PARESIA FACIAL DERECHA- CRISIS TONICO CLONICAS GZDAS.- TRASTORNO DE LA CONDUCTA / SUEÑO- DETERIORO COGNITIVO LEVE
CD4 31 / RNA VIH 1500 copias VIH C3
CASO CLINICO
• TRATAMIENTOS: TRUVADA / VIRUMUNE / DEPAKINE 200 / LIORESAL / DEPRAX 100 / SEROQUEL 100 / SEPTRIM FORTE.
• VIDA BASAL : DEPENDIENTE PARA ABVD DESDE INGRESO 08/2008. REALIZA REHABILITACION AMBULATORIA. INCAPACIDAD PARA DEAMBULACION. DETERIORO COGNITIVO LEVE.
INGRESO PROGRAMADO 01/2009
- DETERIORO CLINICO- ASTENIA, ANOREXIA ...- BULTOMA CERVICAL IZQ.
- ANEMIA ( hb 7 ) - LEUCOPENIA ( 2000 )- TROMBOPENIA ( 85000 )
GRAN ADENOPATIA EXTENSAMENTE NECROSADA, SITUADA EN EL ANGULO MANDIBULAR IZQUIERDO. SE VISUALIZAN ADENOPATÍAS MÁS PEQUEÑAS EN REGIONES SUBMANDIBULARES Y SUBLINGUALES.SUGESTIVO DE TBC / LINFOMA.
ESTUDIO IMAGEN
CASO CLINICO
• Astenia y deterioro del estado general.
• Lentitud psicomotriz
• Fiebre termometrada en domicilio.
• Sin otra clínica localizadora.
INGRESO ACTUAL. FEBRERO 2009.
GUARDIA MEDICINA INTERNA
CASO CLINICO
• COC. Palidez cutanea marcada.
• Desnutricion severa.
• TA 118/72 FC 95 Tª 37.5ºC
• CyC. Cicatriz de cirugia previa con aumento partes blandas.
• ACP. Ritmico, sin soplos. MVC.
• Abdomen. Esplenomegalia. Resto N
• EEII. Adenopatias inguinales bilaterales. No edemas. No datos TVP
• NRL. COC. PC normales. Hemiparesia espastica derecha.
INGRESO ACTUAL. FEBRERO 2009.
GUARDIA MEDICINA INTERNA
CASO CLINICO
• HEMOGRAMA
• COAGULACION
• BIOQUIMICA
• GASES ARTERIALES
• EKG
GUARDIA MEDICINA INTERNA
HB 6, HCTO. 20 %. VCM 95LEUCOCITOS 2240 ( 67%)PLAQUETAS 95000
NORMAL
CREA 0.78, UREA 55, GLUCOSA 143, IONES N
pO2 64, pCO2 29, pH 7.47
RITMO SINUSAL
CASO CLINICO
GUARDIA MEDICINA INTERNA
PATRON ALVEOLO - INTERST. PREDOMINIO BASE DCHA. SIN DESCARTAR SOBREINFECCIÓN.
CASO CLINICO
GUARDIA MEDICINA INTERNA
INFECCON VIH C3. LMP
PANCITOPENIA
DETERIORO CLINICO
SINDROME FEBRIL
CULTIVOS. TTO. EMPIRICO INFECCION RESPIRATORIA. SOPORTE HEMOTERAPICO.
• Estable. Consciente y orientado.
• Se encuentra cansado. Astenia intensa.
• Sin clara sintomatologia respiratoria, aunque leve sensacion disneica.
PLANTA HOSPITALIZACION ....
• Afebril. Normotenso.
• FC 95. FR 20. Sat O2 95 %.
• Resto exploracion por aparatos sin cambios.
• HEMOGRAMA.
• BIOQUIMICA.
• PROTEINOGRAMA. Normal
• Acido fólico y B12 disminuidos.
• Hemocultivos y urocultivo negativos.
PLANTA HOSPITALIZACION ....
hb 7.7/ hcto. 21%
bili 3.2 /GGT 102/ FA 430Albumina 1.90 / prot. 4.5Ferritina 170. LDH 202.
• Cobertura atípicas ( Levofloxacino )
• Cobertura pneumocystis jirovecci
• Solicitamos FBC
• Suspendemos TARGA ( fracaso / papel )
• Interconsulta Nutricion y reposicion vitam.
PLANTA HOSPITALIZACION ....
MANEJO INICIAL
EVOLUCION
• Sábado ... 48h ingreso
• Ictericia
• E. fisica .... anodina
PLANTA HOSPITALIZACION ....
GUARDIA MEDICINA INTERNA
EVOLUCION
• Hepatopatía no conocida descompensada ....
• Ictericia oo. medicamentoso ( CTX ... )
• Anemia hemolítica
PLANTA HOSPITALIZACION ....
GUARDIA MEDICINA INTERNA
• Stop SOLTRIM
• Solicitan ECOGRAFIA y ANALITICA.
EVOLUCION GUARDIA MEDICINA INTERNA
VESICULA NO DISTENDIDA. PAREDES NO ENGROSADAS.HEPATOMEGALIA CON ASCITIS LEVE. GRAN ESPLENOMEGALIA >20 CM.CONGLOMERADOS ADENOPATICOS PERIPORTALES.
ECOGRAFIA ABDOMINAL
ANALITICA URGENTE
HEMOGRAMA. hb 8.2 / leucos 2300 / plaquetas 46000COAGULACION. tp 17BIOQUIMICA. bili total 10 / GOT 26 / GOT 12 / LDH 237
EVOLUCION GUARDIA MEDICINA INTERNA
VESICULA NO DISTENDIDA. PAREDES NO ENGROSADAS.HEPATOMEGALIA CON ASCITIS LEVE. GRAN ESPLENOMEGALIA >20 CM.CONGLOMERADOS ADENOPATICOS PERIPORTALES.
ECOGRAFIA ABDOMINAL
ANALITICA URGENTE
HEMOGRAMA. hb 8.2 / leucos 2300 / plaquetas 46000COAGULACION. tp 17BIOQUIMICA. bili total 10 / GOT 26 / GOT 12 / LDH 237
ANALITICA GENERAL
HEMOGRAMA. hb 6.7 / leucos 1600 / plaquetas 27000 / reticul. 3.36COAGULACION. tp 1.23 / ttpa 1.46BIOQUIMICA. bili total 15 (4.4) / GOT 16 / GOT 14 / FA 300 / GGT 50 /LDH 145
FERRITINA 6275.
TRIGLICERIDOS 540
• 54 años
• VIH C3. LMP.
• PANCITOPENIA SIN FILIAR
• ESPLENOMEGALIA y ADENOPATIAS
• SD. FEBRIL LIMITADO.
• ICTERICIA VIA BILIAR NORMAL.
RESUMEN
GRAN ESPLENOMEGALIA CON PARENQUIMATOGRAMA HETEROGENEO SUGESTIVO LESIONES INFILTRATIVAS. MULTIPLES PEQUEÑAS ADENOPATIAS MEDIASTINICAS Y SUPRACLAVICULARES BILATERALES. MULTIPLES ADENOPATIAS PERIPORTALES, PERIPANCREATICAS Y RETROPERITONEALES. ASCITIS MODERADA.
TAC TORACO - ABDOMINAL
DETERIORO ESTADO GENERAL
PANCITOPENIA SEVERAORGANOMEGALIAS
ICTERICIATRIGLICERIDOS ALTOS
FERRITINA ALTA
• Estimulación masiva inefectiva sistema inmune.
• 1º / 2º , con igual presentación.
• Sintomas iniciales remedan infección / FOD / hepatitis ....
• Subyacen .... infecciones / Ai / malignidad
SINDROME HEMOFAGOCITICO
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA
• FIEBRE
• ESPLENOMEGALIA
• CITOPENIAS ( 2 series )
• TG y/o HIPOFIBROGENEMIA
• DEMOSTRACION TISULAR
• FERRITINA > 500
SINDROME HEMOFAGOCITICO
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
ALTO INDICE
SOSPECHA CLINICA
TRATAMIENTO PRECOZ
SINDROME HEMOFAGOCITICO
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA
SOSPECHA CLINICA
TRATAMIENTO
- INICIAR ANTE SOSPECHA .... 20 % imposible documentarlo en medula osea- DEXAMETASONA e INMUNOGLOBULINAS ..... PROTOCOLO HLH 2004
- MANIFESTACIONES CLINICAS MUY VARIADAS ( INCLUSO SNC )- ALTERACIONES RX. .... infiltrados alveolo- intersticiales y derrame pleural- ALTERACIONES ECOGRAFICAS .... hepatomegalia y ascitis
HEMATOLOGIA
EVOLUCION.
• Inició tto. por parte hematologia.
• Una vez confirmado en MO, por el deterio del paciente se decidie no seguir con tto. Qt.
• Paciente / familia .... entregadas.
EXITUS 14ºd
... la importancia de la historia clinica ......en la exploración se palpa adenopatía axilar derecha que se
biopsia .....
DIAGNOSTICOS FINALES
• VIH CATEGORIA C3.
• LMP
• TUMOR WHARTIN
• SINDROME HEMOFAGOCITICO
• LINFOMA NO HODGKIN B GRADO II