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TrastornosTrastornosFuncionales RestrictivosFuncionales Restrictivos
DR. RAFAEL REAÑO ORTEGADR. RAFAEL REAÑO ORTEGAMédico NeumólogoMédico Neumólogo
U.N.M.S.MU.N.M.S.M
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LasLas enfermedadesenfermedades queque comprometencomprometen lala
estructuraestructura óseaósea dede lala paredpared deldel tórax,tórax, lalacolumnacolumna vertebralvertebral yy sussus articulacionesarticulacionespuedenpueden interferir interferir concon lala capacidadcapacidad funcionalfuncionaldede lala bombabomba diafragmática,diafragmática, facilitandofacilitando eleldesarrollodesarrollo dede insuficienciainsuficiencia yy fallafallarespiratoriarespiratoria..
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Revisaremos la fisiopatología de algunasRevisaremos la fisiopatología de algunasalteraciones representativas de lasalteraciones representativas de las
enfermedades de la pared del tórax, comoenfermedades de la pared del tórax, comoson:son: a) laa) la cifoescoliosiscifoescoliosis;;
b) otras enfermedades de la estructurab) otras enfermedades de la estructura
ósea de la pared del tórax, como laósea de la pared del tórax, como laespondilitisespondilitis anquilosanteanquilosante y ely el pectus pectus
excavatumexcavatum, y , y
c) la obesidad extrema.c) la obesidad extrema.
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Las vías aéreas, los pulmones y el tórax constituyen un sistemaLas vías aéreas, los pulmones y el tórax constituyen un sistemamecánico cuyas características determinan las presiones, flujosmecánico cuyas características determinan las presiones, flujos
y fuerzas involucradas en la ventilación.y fuerzas involucradas en la ventilación.
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La maquinaria motora de los pulmones depende de:
La caja torácica ósea
L
a pleura
Los músculos respiratorios
La caja torácica ósea:vértebras
costillas
esternón
La membrana pleural
pleura parietal
pleura visceral
cavidad pleural
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Para que los pulmones aumenten suPara que los pulmones aumenten suvolumen, la PTP debe aumentar.volumen, la PTP debe aumentar.
LaLa presión pleural (presión pleural (PpPp) es normalmente) es normalmentesubatmosféricasubatmosférica. (³negativa´).. (³negativa´).
En la inspiración la caja se expande yEn la inspiración la caja se expande yPpPp se torna aún más negativa,se torna aún más negativa,obligando a los pulmones aobligando a los pulmones adistenderse.distenderse.
Al relajarse los músculos inspiratorios,Al relajarse los músculos inspiratorios,la elasticidad de los pulmones producela elasticidad de los pulmones producela salida de un volumen de aire similar la salida de un volumen de aire similar al que ingresó.al que ingresó.
Conceptos Fisiológicos
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PresiónPresión atmosférica = 0 cm H2Oatmosférica = 0 cm H2O
Presión pleural (
Presión pleural (
Ppl
Ppl) =) = -- 3 a3 a -- 55 cm H2Ocm H2O
Presión alveolar (Pal) = Presión pleural +Presión alveolar (Pal) = Presión pleural +presión de retroceso elástico alveolar presión de retroceso elástico alveolar
P
resiónP
resión transmuraltransmural = Gradiente de presión= Gradiente de presióntransmuraltransmural alveolar = Palalveolar = Pal -- PplPpl
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InspiraciónInspiración
Orden de control centralOrden de control centralVías eferentes: información a los músculos inspiratoriosVías eferentes: información a los músculos inspiratorios
Actividad de diafragma e intercostales Actividad de diafragma e intercostales
Presión pleural más negativaPresión pleural más negativa Aumenta presión Aumenta presión trnasmuraltrnasmural alveolar alveolar Los alvéolos se expandenLos alvéolos se expandenDisminuye la presión alveolar Disminuye la presión alveolar Gradiente de presión, genera flujo de entrada de aireGradiente de presión, genera flujo de entrada de aire
Aumenta el retroceso elástico pulmonar Aumenta el retroceso elástico pulmonar
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EspiraciónEspiración
Cesa el comando inspiratorioCesa el comando inspiratorioMúsculos respiratorios se relajanMúsculos respiratorios se relajanDisminuye el volumen torácicoDisminuye el volumen torácicoPresión pleural se hace menos negativaPresión pleural se hace menos negativaDisminuye el gradiente de presiónDisminuye el gradiente de presión transmuraltransmuralalveolar alveolar Disminuye el volumen alveolar y presiónDisminuye el volumen alveolar y presiónalveolar alveolar Flujo de salida de aire hasta que se igualan lasFlujo de salida de aire hasta que se igualan laspresionespresiones
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DistensibilidadDistensibilidad
Determina la facilidad con la que el pulmónDetermina la facilidad con la que el pulmón
puede distenderse o estrecharsepuede distenderse o estrecharse
LaLa distensibilidaddistensibilidad ((compliancecompliance)es el inverso de)es el inverso de
la elasticidadla elasticidad
DISTENSIBILIDAD = 200DISTENSIBILIDAD = 200--240 ml/cmH2O240 ml/cmH2O
+ Volumen / + Presión+ Volumen / + Presión
500 ml /500 ml / --3,3, --5 cm H2O5 cm H2O
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MEC ANIC A DE L A RESPIRACIONMEC ANIC A DE L A RESPIRACION
DistensibilidadDistensibilidadAUMENTAAUMENTA
1.1. EnfisemaEnfisema
DISMINUYEDISMINUYE
1.1. FibrosisFibrosis
2.2. Edema pulmonar Edema pulmonar
3.3. Atelectasia Atelectasia
4.4. ObesidadObesidad
5.5. Deformidad de laDeformidad de lacaja torácicacaja torácica
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En condiciones normales, al final de una espiración, la presiónde retroceso elástico de los pulmones (PL) es de aprox. 5 cmH2O y la de la pared del tórax (PW) es equivalente pero
opuesta (±5 cm H2O).
Este balance produce una presión pleural (Ppl) de ±5 cm H2Oy una presión alveolar (Palv) de 0 cm H2O.
Por tanto, no hay flujo de aire.
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La contracción de los músculos inspiratorios creará unafuerza expansiva de la pared del tórax (Pmus) de signo
negativo y que se transmite a través del espacio pleural a losalvéolos, donde la presión se vuelve subatmosférica,generando un gradiente de presión y, por consiguiente,generando el flujo de aire de la boca a los alvéolos.
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En una inspiración parcial la presión negativa que generan losmúsculos inspiratorios sobrepasa la presión de retrocesoelástico del pulmón persistiendo una presión alveolar subatmosférica y flujo de aire inspiratorio.
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Al final de la inspiración (capacidad pulmonar total [CPT]) seestablece un balance entre la presión negativa que ejercenlos músculos inspiratorios y la presión positiva que ejercenlas fuerzas de retroceso elástico del tórax y los pulmones.
La presión alveolar es nuevamente de 0 cmH2O y no hayflujo de aire.
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En la escoliosis y otras enfermedades de la pared del tóraxlas propiedades elásticas de los pulmones y las vías aéreasson normales, por lo cual se puede asumir que laspresiones al final de una espiración (CFR) son normales.
Como en estas enfermedades hay una acusadadisminución de la distensibilidad de la pared del tórax (tóraxrígido), se requiere un esfuerzo inspiratorio mayor, que seusa para sobrepasar dicha rigidez, sin que se produzcan
cambios muy grandes en la presión pleural.
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COMPLI ANCECOMPLI ANCE
La distensibilidad (compliance) es la variación devolumen por unidad de variación de la presión. Ladistensibilidad específica divide la distensibilidad por laCRF (permite comparar pulmones de distinto tamaño).
En el adulto, la distensibilidad pulmonar es de aprox. 2dL/cmH2O y la distensibilidad específica, tanto enadultos como en niños, es próxima a 0,08 /cmH2O.Dado que distender los pulmones y la caja torácicarequiere mayor diferencia de presión que distender cada
uno por separado, la distensibilidad toracopulmonar (DTC) se calcula como:1/DTC =1/Dpulmonar + 1/Dtorácica1/DTC =1/Dpulmonar + 1/Dtorácica
EnEn elel adultoadulto DTCDTC eses aproxaprox.. 11 dL/dL/ cmHcmH22OO..
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Disminución de la compliance (distensibilidad)
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Alteran la ComplianceAlteran la Compliance::
1.1. Transtornos pulmonares : neumonía, edema pulmonar,Transtornos pulmonares : neumonía, edema pulmonar,fibrosis, atelectasia, etc.fibrosis, atelectasia, etc.
2.2. Transtornos pleurales: derrame pleural, neumotórax, etc.Transtornos pleurales: derrame pleural, neumotórax, etc.
33. Alteraciones de la Caja torácica: cifoescoliosis, tórax. Alteraciones de la Caja torácica: cifoescoliosis, tóraxinestable, etc.inestable, etc.
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Disminuciones en la Compliance
Fibrosis:cicatrices (fibrosis) en el intersticio.Edema: Líquido en el alveoloRespiración continuada a bajos volúmenes
Aumentos en la Compliance
EdadEnfisema Pulmonar (perdida de Elasticidad)
Factores que afectan a la compliance
OJO; Elasticidad!!!
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La diferencia de presión transmural es cero para un volumenLa diferencia de presión transmural es cero para un volumencorrespondiente al final de una espiración normal, que es la capacidadcorrespondiente al final de una espiración normal, que es la capacidad
residual funcional (CRF)residual funcional (CRF)
El volumen será mayor cuando la presión transmural sea mayor que cero.El volumen será mayor cuando la presión transmural sea mayor que cero.
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El TRe es proporcional al área delEl TRe es proporcional al área deltriángulo aef.triángulo aef.Nótese que durante la ventilaciónNótese que durante la ventilaciónen reposo la espiración es pasivaen reposo la espiración es pasiva(curva eda) y no requiere trabajo(curva eda) y no requiere trabajo
adicional de los músculosadicional de los músculosrespiratorios.respiratorios.El trabajo viscoso TRv durante laEl trabajo viscoso TRv durante lainspiración corresponde al áreainspiración corresponde al áreamás clara (abec).más clara (abec).El TRt tiene una relación en ³U´El TRt tiene una relación en ³U´con la frecuencia respiratoria (FR),con la frecuencia respiratoria (FR),porque con baja FR es mayor elporque con baja FR es mayor elTre y con alta FR es mayor el TRvTre y con alta FR es mayor el TRv(Izq).(Izq).
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TRABAJO RESPIRATORIO (TRt)TRABAJO RESPIRATORIO (TRt)
SeSe requiererequiere energíaenergía parapara distender distender elel tóraxtórax yy loslos pulmonespulmones(trabajo(trabajo elásticoelástico TRe)TRe) yy parapara vencer vencer laslas resistenciasresistencias
viscosasviscosas (TRv)(TRv).. EstasEstas últimasúltimas sese debendeben mayormentemayormente aa lalaresistenciaresistencia dede laslas víasvías aéreasaéreas alal flujoflujo dede aireaire ((8080%%)) yy aa lalaviscosidadviscosidad dede loslos tejidostejidos ((2020%%))..
El
El trabajotrabajo totaltotal::(TRt)=(TRt)= TReTRe ++ TRvTRv..
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La FR se fija espontáneamenteLa FR se fija espontáneamentedonde el TRt es mínimo. En lasdonde el TRt es mínimo. En lasenfermedades pulmonaresenfermedades pulmonares
aumenta el TRt, lo cual causaaumenta el TRt, lo cual causadisnea.disnea.
En losEn los trastornos restrictivostrastornos restrictivos, al, alcontrario, aumenta FR y secontrario, aumenta FR y sereduce el volumen corrientereduce el volumen corriente
(respiración rápida y(respiración rápida ysuperficial).superficial).
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NORMAL OBSTRUCTIVO RESTRICTIVO DEBILIDAD MUSCUL AR
0
20
40
60
80
100
120
140% teórico TLC
FRC
RV
RV
RV
ERV
ERV
ERV
IC
IC
IC
FRC
FRC
IC
ERV
RV
MIXTO
FRC
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ExtrínsecoExtrínsecoIntrínsecoIntrínsecoObstructivoObstructivo
VE
F1VE
F1CVFCVF
VEF1/CVFVEF1/CVF
VRVR
CPTCPT
VR/CPTVR/CPT
CVCV
C
RFC
RF
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Enfermedades PulmonaresEnfermedades PulmonaresRestrictivasRestrictivas
Las enfermedades pulmonares restrictivasLas enfermedades pulmonares restrictivaspueden estar dividas en dos grupos:pueden estar dividas en dos grupos:
IntrínsecoIntrínseco (parénquima pulmonar)(parénquima pulmonar)
ExtrínsecoExtrínseco (extra(extra--parenquimal)parenquimal)
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FISIOP ATOLOGÍAFISIOP ATOLOGÍA
Disminución de volúmenes pulmonaresDisminución de volúmenes pulmonares
Alteraciones de la difusión Alteraciones de la difusión Anormalidades en vía aérea pequeña Anormalidades en vía aérea pequeña
Disturbios del intercambio gaseosoDisturbios del intercambio gaseoso
Hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar
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Los volúmenes pulmonares están reducidos debido a:Los volúmenes pulmonares están reducidos debido a:
11.. Alteración en el parénquima pulmonar. Alteración en el parénquima pulmonar.
22.. Enfermedad de la pleura, pared torácica o enfermedadEnfermedad de la pleura, pared torácica o enfermedadneuromuscular.neuromuscular.
FisiológicamenteFisiológicamente laslas enfermedadesenfermedades pulmonarespulmonares restrictivasrestrictivas estánestándefinidasdefinidas por por unasunas reducidasreducidas capacidadcapacidad pulmonar pulmonar total,total, capacidadcapacidadvitalvital yy capacidadcapacidad residualresidual funcional,funcional, peropero concon preservaciónpreservación deldel flujoflujoaéreoaéreo..
Reducción de los volúmenes pulmonares
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La reducción en la CPT es unaLa reducción en la CPT es unacaracterística cardinal característica cardinal
11. En Enf intrínseca (EPID). En Enf intrínseca (EPID)
CPTCPT disminuirádisminuirá
VRVR disminuirá debido a undisminuirá debido a unincremento en el elasticincremento en el elasticrecoil (stiffness) del pulmónrecoil (stiffness) del pulmóny pérdida del alvéolo.y pérdida del alvéolo.
La respiración toma lugar aLa respiración toma lugar aunauna CRFCRF baja debido albaja debido al
incremento del esfuerzoincremento del esfuerzopara lograr expander elpara lograr expander elpulmón.pulmón.
VR/CPTVR/CPT normalnormal
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22.. Extrinseco (Cifoescoliosis o enf Extrinseco (Cifoescoliosis o enf neuromuscular)neuromuscular)
CPTCPT está disminuído o por laestá disminuído o por lalimitación mecánica alalimitación mecánica alaexpansión de la pared o por expansión de la pared o por debilidad de los músculosdebilidad de los músculosrespiratoriosrespiratorios
VRVR es Normal debido a que eles Normal debido a que eltejido pulmonar y el recoiltejido pulmonar y el recoilelástico son normales.elástico son normales.
VR/CP
TVR/CP
T sería altosería alto
La respiración toma lugar a unaLa respiración toma lugar a unabajabaja CRFCRF debido al incrementodebido al incrementodel esfuerzo necesario paradel esfuerzo necesario paraexpander el pulmón .expander el pulmón .
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Intrínseca & enfermedad severade pared torácica (pleural y esquelética)
CPT disminuídoVR disminuídoVR/CPT NormalCRF disminuídoCv disminuído
Extrínseco
CPt disminuídoVR normal
VRV/CPT AltoCV disminuídoCRF disminuído
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Funcionalidad RespiratoriaFuncionalidad Respiratoria
Capacidad vitalCapacidad vital
Capacidad pulmonar totalCapacidad pulmonar totalDLCODLCO
Elasticidad pulmonar Elasticidad pulmonar
HipoxemiaHipoxemiaDisminución de la rpta. al ejercicio (Disminución de la rpta. al ejercicio (66--MWT)MWT)
Precisa la gravedad, evolución y repuesta al tratamiento
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En NII, la desaturación durante elEn NII, la desaturación durante el 66--MWT haMWT haprobado ser un factor pronóstico muy útil.probado ser un factor pronóstico muy útil.
Lama VN, Flaherty KR, Toews GB, et al. Prognostic value of
desaturation during a 6-minute walk test in idiopathic interstitial
pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 1084-1090.
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ExcepcionesExcepciones::
DeDe capacidad pulmonar totalcapacidad pulmonar total yy
limitación del flujo aéreo:limitación del flujo aéreo:Histiocitosis XHistiocitosis X
LinfangioleiomiomatosisLinfangioleiomiomatosisNeurofibromatosisNeurofibromatosisSarcoidosisSarcoidosis
Esclerosis tuberosaEsclerosis tuberosa
Funcionalidad RespiratoriaFuncionalidad Respiratoria
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EPIDEPID
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La EPID tiene las siguientes alteraciones fisiológicas:La EPID tiene las siguientes alteraciones fisiológicas:
11.. Reducción de la Capacidad pulmonar total (CPT),Reducción de la Capacidad pulmonar total (CPT),Capacidad Vital (CV), Volumen Residual (VR) yCapacidad Vital (CV), Volumen Residual (VR) yVolumen Corriente (Vtidal).Volumen Corriente (Vtidal).
22.. Disminución de la Distensibilidad estática (Cstat) eDisminución de la Distensibilidad estática (Cstat) eincremento de la presión de retroceso elástico (recoil),incremento de la presión de retroceso elástico (recoil),es decir de la presión transpulmonar.es decir de la presión transpulmonar.
33.. Incremento de los flujos periféricos como el FlujoIncremento de los flujos periféricos como el Flujo
espiratorio forzado en elespiratorio forzado en el 2525--7575% de la CVF (FEF% de la CVF (FEF 2525--7575),),en especial cuando hay VR reducido y la relación deen especial cuando hay VR reducido y la relación deVEFVEF11 /CVF se incrementa. /CVF se incrementa.
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44.. La DLCO por lo general tiene un valor inferior alLa DLCO por lo general tiene un valor inferior al 5050% % del predicho y al relacionar DLCO/VA existe reducción.del predicho y al relacionar DLCO/VA existe reducción.
55.. El intercambio gaseoso está alterado por elEl intercambio gaseoso está alterado por el
desequilibrio de la relación ventilación/perfusión (V/Q),desequilibrio de la relación ventilación/perfusión (V/Q),con incremento del gradiente PECOcon incremento del gradiente PECO2 2 -- PaCOPaCO22, el, elincremento del espacio muerto fisiológico (VD/VT) y deincremento del espacio muerto fisiológico (VD/VT) y dela gradiente alvéolola gradiente alvéolo--arterial (D (Aarterial (D (A--a) Oa) O22).).
66.. Los estudios con agregados de albúmina marcadaLos estudios con agregados de albúmina marcadahan demostrado que en estos pacientes el valor dehan demostrado que en estos pacientes el valor decortocircuito es normal.cortocircuito es normal.
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77.. No hay anormalidades de la ventilación regional.No hay anormalidades de la ventilación regional.
88.. Hay hipoxemia y desaturación con aumento de la DHay hipoxemia y desaturación con aumento de la D(A(A--a) Oa) O2 2 en el ejercicio, la reducción de la PaCOen el ejercicio, la reducción de la PaCO2 2 eses
proporcional a cada litro de Oproporcional a cada litro de O2
2
tomado durante el mismo.tomado durante el mismo.
99.. El tiempo inspiratorio y el volumen corriente (Vtidal)El tiempo inspiratorio y el volumen corriente (Vtidal)están reducidos, pero la relación del tiempoestán reducidos, pero la relación del tiempo
inspiratorio/tiempo total (Ti/Tot) y la Ventilación minutoinspiratorio/tiempo total (Ti/Tot) y la Ventilación minutoson normales (la ventilación minuto se conserva ason normales (la ventilación minuto se conserva aexpensas de aumento en la frecuencia respiratoria).expensas de aumento en la frecuencia respiratoria).
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1010.. Incremento de la frecuencia respiratoriaIncremento de la frecuencia respiratoriadirectamente proporcional a la elastancia.directamente proporcional a la elastancia.
1111.. Aumento de la ³precarga´ de los músculosAumento de la ³precarga´ de los músculosrespiratorios y de la actividad central del controlrespiratorios y de la actividad central del controlde la ventilación.de la ventilación.
1212
.. Desventaja mecánica de los músculosDesventaja mecánica de los músculosrespiratorios por incrementos de la elastancia.respiratorios por incrementos de la elastancia.
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3.. LasLas constantesconstantes dede tiempotiempo alveolares,alveolares,correspondencorresponden alal tiempotiempo queque demorademora enenevacuarseevacuarse elel 6666%% deldel gasgas residenteresidente enen elelalvéoloalvéolo cuyoscuyos valoresvalores normalmentenormalmente sonson 00..4242
segseg..,, sonson elel productoproducto dede lala resistenciaresistencia por por lala
distensibilidaddistensibilidad (o(o mejor mejor resistenciaresistencia sobresobreelastina)elastina);; estaránestarán enen valoresvalores muymuy bajosbajos..
LaLa razónrazón eses queque hayhay disminucióndisminución dede lalaresistenciaresistencia (la(la mayoríamayoría dede estosestos desórdenesdesórdenescursacursa concon flujosflujos periféricosperiféricos aumentados)aumentados) yyreducciónreducción dede lala distensibilidaddistensibilidad (aumento(aumento dedelala elastancia)elastancia)..
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Enfermedadesintersticiales
Ocupacionales
Colagenopatías
Infecciones
DrogasIrradiación
Vasculitis
Sarcoidosis
Fibrosispulmonaridiopática
Inmuno-supresión
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Síndrome Restrictivo Pulmonar Síndrome Restrictivo Pulmonar PostoperatorioPostoperatorio
EspasmoEspasmo muscular,muscular, lala disminucióndisminución dede loslos
volúmenesvolúmenes pulmonares,pulmonares, lala inhibicióninhibición voluntariavoluntariadede lala tos,tos, lala ausenciaausencia dede suspiros,suspiros, inmovilidadinmovilidadyy respiraciónrespiración superficial,superficial, concon acúmuloacúmulo dede laslassecrecionessecreciones endobronquiales,endobronquiales, formaciónformación dede
atelectasia,atelectasia, desarrollodesarrollo dede neumonías,neumonías, presenciapresenciadede hipoxemiahipoxemia arterialarterial yy queque puedepuede tener tener unundescenlacedescenlace mortalmortal..
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COLAPSO MASIVOCOLAPSO MASIVO vs.vs. DERRAME MASIVODERRAME MASIVO
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Enfermedad Neuromuscular Enfermedad Neuromuscular
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