Date post: | 21-Jul-2015 |
Category: |
Documents |
Upload: | mardelangel-zapata |
View: | 95 times |
Download: | 0 times |
of 67
ANEMIAS EN PEDIATRA
DR : HENRY GARCIA PACHECO ONCOLOGO PEDIATRA
Consideraciones Generales de la Anemia Es un problema de salud pblica generalizado que tiene
consecuencias de gran alcance para la salud humana y para el desarrollo social y econmico.
La anemia constituye una manifestacin clnica de diversas
enfermedades o alteraciones fisiolgicas
La OMS calcula que en el mundo hay aproximadamente
2, 000 millones de personas anmicas y que cerca del 50% de los casos pueden atribuirse a la carencia de Fe La anemia ferropnica tiene consecuencias negativas en el
desarrolllo cognoscitivo y fsico de los nios y en la productividad laboral de los adultos
Hematopoyesis y EritropoyesisHematopoyesisMesoblstica: hasta semana 10 12
EritropoyesisRegulada por factor de crecimiento eritroide fetal
EritropoyetinaGP, se fija en receptores de superficie de los precursores eritroides (estimulan diferenciacin y maduracin Regulacin de expresin: mecanismo sensible al oxgeno (hipoxia y anemia estimulan) favorecen produccin Se forma en el hgado fetal en los 2 primeros trimestres. En el 3ero se produce en riones.
Hgado: Inicia semana 6 - 8
Eritropoyetina no atraviesa la placenta
Medular: inicia semana 20 - 24
Factor de crecimiento en macrfagos, linfocitos, clulas estromales; estimulan maduracin, crecimiento y diferenciacin
Definicin de Anemia Es la reduccin en la concentracin de hemoglobina, el
hematocrito o el nmero de glbulos rojos por milmetro cbico. El lmite inferior normal se considera en dos desviaciones estndar debajo del promedio para la edad, sexo , altitud y actividad fsica.
En trminos fisiolgicos una anemia es cualquier desrden en el
cual el paciente sufre de hipoxia tisular debido a disminucin de la capacidad transportadora de oxgeno de la sangre Valores Hb para diagnstico de Anemia (OMS) 6 m - 6 aos: < 11 g% 6 a - 14 aos: < 12 g%
CONCENTRACIN DE HB POR EDADESEDAD ( MESES/AOS ) PREMATURO RECIN NACIDO 1 3 DAS 1 SEMANA 2 SEMANAS 1 MES 2 MESES 3 6 MESES 6 MESES 2 AOS 2 6 AOS 6 12 AOS 12 18 AOS HOMBRE MUJER HEMOGLOBINA ( GR/DL) PROMEDIO LIMITE INFERIOR ( - 2DS ) 9,0 7,0 16,5 13,5 18,5 14,5 17,5 13,5 16,5 12,5 14,0 10,0 11,5 9,0 11,5 9,5 12,0 10,5 12,5 11,5 13,5 11,5 14,0 14,5 12,0 13,0
EFECTO DE LA EDAD Y ALTURA
EFECTO DE LA EDAD Y SEXO
Factores de Riesgo para Anemia:Mayor predisposicin en la infancia por: -Crecimiento rpido -Infecciones de repeticin -Escasez de depsitos -Posibles errores dietticos -Consecuencia de errores congnitos -Otros factores
Patognesis del sindrome anmico Los procesos de adaptacin fisiolgica a la hipoxia tisular
dependen de la rapidez con que se haya desarrollado la anemia.
Si Anemia de instalacin rpida puede que no haya tiempo
para ajustes compensatorios.
En Anemia de instalacin lenta, ocurren procesos de
adaptacin para tratar de asegurar el oxgeno que necesitan los tejidos
Estos mecanismos son: Aumento de la frecuencia cardiaca,
redistribucin del flujo sanguneo, aumento de la actividad de la mdula sea , desviacin de la curva de disociacin de la hemoglobina a la derecha.
CLASIFICACIN DE ACUERDO A LA VELOCIDAD DE INSTALACIN1. ANEMIAS AGUDAS Prdidas agudas de sangre (Hemorragia). Destruccin eritroctica (Hemlisis).
2. ANEMIAS CRNICAS Anemias carenciales. Secundarias a enfermedades sistmicas.
Insuficiencia medular.
CLASIFICACION DE ACUERDO A SU MORFOLOGALa clasificacin morfolgica se basa en los ndices eritrocitarios o constantes corpusculares:1. Volumen corpuscular medio (VCM),
2. Hemoglobina corpuscular media (HCM) y3. Concentracin de hemoglobina corpuscular
media (CHCM). El concepto ancho o amplitud de distribucin de los
eritrocitos (ADE), representa el coeficiente de variabilidad del VCM expresado en porcentaje, lo que permite clasificar los sndromes anmicos en : a) homogneos: si ADE es de 11,5 % b) heterogneos : si es mayor de 15, 1%
Formulas para obtener los ndices eritrocitarios.Volumen corpuscular medio (VCM) Hemoglobina corpuscular media (HCM) Concentracin de hemoglobina corpuscular media (CHCM)ADE (RDW)
Hematocrito x 10 / # de eritrocitos. Hemoglobina x 10 / # de eritrocitos
80-95 fL 27-31 pg
Hemoglobina x 100 / Hematocrito
32-36 gr / dl
Clasificacin morfolgica (3)1. Sndrome anmico microctico homogneo: a) Rasgo talasmico b) Enfermedad crnica
2. Sndrome anmico microctico heterogneo: a) Ferropenia b) Talasemia Beta Hb S c) Hb H d) Fragmentacin eritrocitaria
3. Sndrome anmico normoctico homogneo a) Enfermedad crnica b) Hemoglobinopata SC c) Esferocitosis Hereditaria d) Transfusiones e) Quemaduras f) Leucemia mieloide crnica g) Hemorragia 4. Sndrome anmico normoctico heterogneo a) Ferropenia en estado inicial b) Dficit de cido flico en estado inicial c) Dficits mixtos d) Hemoglobinopatas e) Sideroblastosis
Clasificacin morfolgica (4)
Clasificacin morfolgica (5)5. Sndrome anmico macroctico homogneo: a) Anemia aplsica b) Preleucemia 6. Sndrome anmico macroctico heterogneo: a) Dficit de cido flico b) Dficit de vitamina B12 c) Sndrome anmico hemoltico inmune d) Sndrome anmico hemoltico por aglutininas fras
INTERPRETACIN DEL HEMOGRAMA Hematocrito / Hemoglobina VCMRN: 119 4m 2 a : 77 6 a 12 a : 85 2 a - 6 a :80 Adulto : 90
CHCM
RDW
( 34 2 mg/dl ) (*) Nio : 11,5 14,5 % < 30 : Hipocroma
Recuento Reticulocitario
N : 1.5 %
IR : % Reticulocitos x ( Hcto Pcte / Hcto Normal ) Factor de Correccin FC : Hcto 45 % : 1 35% : 1.5 25% : 2 15 % : 2.5
Clasificacin PatognicaA.- ANEMIAS ARREGENERATIVAS:1. Alteracin en la sntesis de Hb:Deficiencia Fe, gentico, deficiencia Hereditaria Transferrina
B.- ANEMIAS REGENERATIVAS:1. Hemoliticas hereditarias y
adquiridas2. Anemia aguda secundaria a hemorragia
2. Alteracin en la Eritropoyesis:Infiltracin MO, deficiencia nutrientes
3. Alteracin en estmulo eritropoytico:Baja produccin o activacin de EPO, Nivel metablico bajo.
4. Anemias 2darias a procesos 1arios:Infeccin crnica, IRC, Procesos malignos No hematolgicos.
Clasificacin EritroquinticaToma en cuenta la relacin entre la tasa de produccin y la tasa de destruccin prematura de los glbulos rojos (hemlisis) : sndromes anmicos hemolticos
Clasificacin Bioqumica Molecular Deficiencia de factores necesarios para la
hematopoyesis Lesin medular Enzimopatas Disfunciones inmunes Alteraciones congnitas de membrana Hemoglobinopatas
Clasificacin Mixta1. Sndrome anmico hipoproliferativo2. Sndrome anmico hemoltico
3. Sndrome anmico por anomala de maduracin
Sndrome Anmico Hipoproliferativo (37,5 %) En mdula sea (MO) no hay proliferacin de eritrocitos o
hemoglobina o de ambos y pueden ser:
a) Por balance negativo de Hierro en la MO: El ms comn y
sucede en Hemorragia, Atrapamiento de Fe en el sistema fagoctico mononuclear, Deficiencia en la absorcin, Disminucin relativa de Fe en la alimentacin.
b) Por lesin medular: Aplasia o Hipoplasia Medular,
infiltracin de la mdula o reemplazo medular
c) Por disminucin de la actividad de eritropoyetina: Enf. renal crnica, hipotiroidismo, hipopituitarismo, Inflamacin crnica, Desnutricin proteica, hemoglobinas mutantes
SINDROME ANEMICO POR ANOMALIA DE MADURACION* Ms infrecuente de las anemias (5 %)*Asincronismo entre la maduracin del ncleo y el citoplasma de los precursores eritrocitarios ( ncleo menos maduro que el citoplasma ) por dficit de factores de maduracin . Las Anemias megaloblsticas son las representantes de este grupo y son por: a) Deficiencia de cido flico b) Deficiencia de vitamina B12
SINDROME ANEMICO POR HEMOLISIS (SAH) Se clasifican como hemolticos aquellos en los cuales
ocurre un aumento en la destruccin de G.R. Con respuesta compensatoria de la MO.
Los eritrocitos tienen superficie y volumen, cualquier
alteracin de la relacin superficie /volumen desencadena hemlisis y se pueden catalogar en: a) SAH por disminucin de superficie: Constituyen el 70% y pueden ser segn la positividad de prueba de Coombs: 1. SAH Inmune (coombs (+): EHRN isoinmune, AHAI 2. SAH NO Inmune (Coombs (-): EH, Eliptocitosis Hered, AH microangioptica, AH por mutacin de G6PD y de Piruvato Kinasa, AH por deficiencia de vitamina E.
SINDROME ANEMICO POR HEMOLISIS (SAH) (2)b) SAH por disminucin de volumen: Constituyen el 29% y son:* Sndromes de falciformidad: hacen parte de los SAH por hemoglobinopatas. c) SAH por aumento de superficie: Constituyen el 1% y son: * Hemoglobinopatas C,D, E * Aumento de los lpidos de membrana (hepatopata obstructiva , post esplenectoma)
ANEMIA FERROPENICA (1) Falta de hierro suficiente para la sintesis de Hb La ms frecuente en la lactancia y la niez RN 0,5 gr. de hierro - 5 gr en adulto
Absorcin diaria requerida en menores de 15 aos:
1 mg. Es el resultado final de un perodo prolongado de balance negativo de este metal
REQUERIMIENTOS DIARIOS DE FIERRO EDAD Y SEXO
mg
Nios 6 11 meses Nios
1,51,5 1,8
2 aos
Mujer de 14 a 30 aos
Mujer < 60 aos Mujer embarazada Hombre 14- 16 aos Hombre adulto
1,03 1,8 1,0
Anemias por Deficiencia de Hierro (2)Causas: 1.- Falta de aporte. 2.- Falta de absorcin. 3.- Aumento de requerimientos. 4.- Aumento de Prdidas
ANEMIA FERROPENICA (3)Causas:-Prematurez -bajo peso al nacer -Prdida crnica de sangre en el 3er trimestre del embarazo. -Gemelaridad -Multiparidad -Deficiencia en dieta
Anemia Ferropnica: Patogenia (4) Al no satisfacerse las demandas de hierro, se establece la deficiencia observndose: 1.- Inicialmente decremento de depsitos e
incremento de su absorcin intestinal. 2.- Si Contina el desequilibrio: disminuye el hierro
srico. 3.- Por ultimo: progresivamente desciende la Hb con la
formacin de eritrocitos pequeos e hipocrmicos.
Absorcin del Hierro
Tejido
Plasma
Mucosa intestinal
Lumen intestinal
Pool de reservaTRANSFERRINA
Fe+3
Ribosomas apoferritina Fe+3 ferritina
Fe+2
Fe+3
Pool eriopoytic o
Ceruloplasmina
ABSORCION: A nivel de intestino, siendo el duodeno la porcin ms eficiente
Anemias por Deficiencia de Hierro: (5) Cuadro clnico Palidez, astenia, adinamia, algunos cursan con irritabilidad. Existe dificultad para ganar peso, anorexia, pelo fino y
quebradizo, platoniquia, geofagia y meteorismo este ltimo asociado a disfuncin intestinal.
Segn la severidad podremos encontrar soplo funcional,
taquicardia y cardiomegalia.
La deficiencia de hierro se ha estudiado y confirmado que guarda
relacin con bajo rendimiento escolar, disminucin de la atencin percepcin restringida y alteracin de los mecanismos de asociacin mental.
ANEMIA FERROPNICA Laboratorio
ANEMIA FERROPENICA: laboratorio (6) Ferritina srica: refleja la cantidad de Fe almacenado en las
clulas y es buen indicador del estado de reserva Transferrina (saturacin): indicador de cantidad de fe circulante. Evala el balance aporte requerimientos. Hb y reticulocitos bajos VCM, HCM bajos Microcitosis e hipocromia variable Hierro srico bajo Saturacin de transferrina baja 16 % Ferritina srica baja - 20 ng/ dl
Estudios Confirmatorios (7) AF.1. Cintica de hierro: El patrn propio de la deficiencia de hierro es:
*hierro srico bajo, *capacidad total de fijacin de transferna al hierro alta y *porcentaje de saturacin bajo.
2. Ferritina Srica. La Ferritina srica ser baja, pero puede incrementarse en procesos inflamatorios crnicos donde los macrfagos la pueden sintetizar independiente de los valores de hierro.3. La medula sea es hipercelular, con hiperplasia de eritroblastos
sin embargo no se debe realizar de 1era intencin.
4. Hemosiderina ausente en normoblastos confirmado por tincin de azul de Prusia
Anemia por deficiencia de hierroGlbulos rojos Hemoglobina Hematocrito V.G.M. H.G.M. C.M.H.G. Reticulocitos Leucocitos Frotis Plaquetas N o Ligeramente Disminudo N Hipocroma, microcitosis, anisocitosis, poiquilocitosis. N
Otros estudiosBilirrubina indirecta: ligeramente Hierro srico: Saturacin de Transferrina: Ferritina srica:
ANEMIA FERROPENICA (8)Diagnstico diferencial: - Intoxicacin por plomo (morfolgicamente parecida, pero hay punteado basfilo)- Talasemias (alteraciones sanguneas parecida pero ADE normal)
ANEMIA FERROPENICA (9)Prevencin: 2 tipos de estrategias: a) Aumentar la ingestin de Fe *suplementos farmacolgicos *Adicin de Fe en alimentos *Orientacin alimentaria b) Reduccin de prdidas y mejorar utilizacin: *Control de infecciones (bacterias, virus, parsitos) *orientacin alimentaria Ligadura tarda del cordn umbilical al momento del parto (2 minutos despus de salidos los hombros) - puede obtener hasta 75 mg adicionales de hierro
ANEMIA FERROPENICA (10)Prevencin -Suplementacin: -Alimentos adicionados con Fe: Harinas de trigo Maz nixtamalizado Sulfato ferroso (2 mg/Kg/da Fe elemental) u otras formas (Fe polimaltosado) -Orientacin alimentaria: *Aumentar consumo de: -carnes rojas (hierro con alta solubilidad) -Vitamina C: frutas y verduras crudas (facilita absorcin) *Disminuir consumo de: caf y refrescos de cola (inhiben
ANEMIA FERROPENICA (11)Tratamiento: - Tratar causa de la deficiencia - Administrar hierro: sulfato ferroso u otra forma 3 a 6 mg/kg/da v.o, por 3 a 6 meses
ANEMIAS DEL RECIEN NACIDO
ANEMIAS POR HEMORRAGIAS Durante la gestacin , el parto o tras el nacimiento. Diferenciar entre prdidas agudas y crnicas, tambin
entre hemorragias externas e internas.
Principales Etiologas : Gestacin : Hemorragia Placentaria Parto : Vasos Umbilicales rotos, Alt. Insercin
Placentaria , Drenaje postural
RN : HIC ( RNPT ), Cefalohematomas, Hemorragias
Abdominales , Trastornos de la coagulacin.
ANEMIAS HEMOLTICAS Enfermedad Hemoltica Neonatal ( Rh ) Incompatibilidad ABO / Grupos menores Infecciones ( Sepsis )
Acidosis / Hipoxemia Anemias Hemolticas Congnitas
- Microesferocitosis Familiar - Dficit Enzimticos - Hemoglobinopatas
ANEMIA ANERITROBLSTICASd. De Diamond Blackman Definicin:Anemia aneritroblstica congnita, macroctica, normocrmica, sin reaccin reticulocitaria. Se manifiesta clnicamente entre el 1er y el 3er mes de vida. Criterios Dg : Definicin + MO con celularidad normal + Depresin precursores serie roja + Leucocitos normales o disminudos + plaquetas normales o elevadas. 25% asociado a anomalas congnitas ( Esquelticas, Renales y Cardacas )
ANEMIAS DEL LACTANTE
ANEMIA FISIOLGICA Adaptacin fisiolgica que determina la cada
progresiva de la Hemoglobina en el lactante, llegando a su valor ms bajo entre el 3er y 4to mes de vida.
ETIOLOGA Mayor disponibilidad de O2 ( Desviacin a derecha curva Hb, disminucin de Eritropoyetina, GR en la MO y Reticulocitos en sangre perifrica ) Menor vida media de los GR ( Promedio : 50 70 das ) Aumento de Volumen circulante ( Aumento del Volumen Plasmtico )
OTRAS ANEMIAS DEL LACTANTE ANEMIA POST HEMORRAGIA
( Secundaria a hemorragias no tratadas del perodo de RN ) ANEMIA POR ENF.HEMOLTICA DEL RN ANEMIA ANERITROBLSTICA ANEMIA HEMOLTICA
( Carencia de Vitamina E : anisocitosis, poiquilocitosis, GR fragmentados, menor vida media GR, Hemlisis)
ANEMIAS DEL LACTANTE MAYOR
ANEMIAS MEGALOBLSTICAS Secundaria al dficit orgnico de folatos (DOF), que provoca
una sntesis defectuosa del DNA El DOF se produce por aumento de los requerimientos (crecimiento, infeccin ) y/o por disminucin de los aportes (Dieta/ SDA ). Tambin existen DOF sn anemia ( Ttos. Oncolgicos / Ttos. Anticonvulsivantes ) LABORATORIO: Hemograma, Folatos sricos ( N: 3-15 /ml) y eritrocitarios ( N: 150-200/ml) ETAPAS: Pre anemia : Baja del folato srico, Alt. Morfologa Leucocitos, disminucin del folato eritrocitario. AM : desglobulizacin, pancitopenia
Anemia Megaloblstica-CARACTERISTICA PRINCIPAL: LENTA Y PROGRESIVA -En PEDIATRA: MAYOR FRECUENCIA ES LA DE FOLATOS *Especialmente en desnutricion -En la mayora de los casos es secundaria a dieta *Nios con diarreas frecuentes
ANEMIAS MEGALOBLSTICAS HEMOGRAMA CARACTERSTICO:
Policariocitos (macropolicitos), Macrocitosis, Megalocitosis, Megaloblastos, Anisocitosis, Poiquilocitosis,Normocroma, Reticulocitos normales. MANEJO: PROFILCTICO En pacientes predispuestos Dosis: 0.5 mg /da de Acido flico
TRATAMIENTO Dosis: 1 mg/da de Acido flico Mantener el tratamiento 1 mes tras normalizacin de serie roja ( 2 meses ) Dficit de Vitamina B12 : aporte parenteral
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ANEMIA MEGALOBLSTICA# de Eritrocitos Hemoglobina Hematocrito V.G.M. H.G. M. C.M.H.G. Reticulocitos Leucocitos Diferencial Frotis Plaquetas
Otros estudiosAspirado de mdula seaHIPERCELULAR
NN o lig.
bilirubina indirecta = lig. DHL =
L= N=
ANEMIAS DEL PREESCOLAR Y ESCOLAR
PRINCIPALES ANEMIAS La presencia de anemia de cierta cuanta en este grupo
etario, traduce por lo general una enfermedad de base subyacente.
ETIOLOGAS : Hemlisis Aplasias Secundarias a Enfermedades crnicas (Renales, Endocrinas, Hepticas, Colagenopatas , Infecciosas , etc ) Hemorragias Carenciales ( Sd. de mala absorcin )
ANEMIAS HEMOLTICAS Grupo de anemias secundarias a la disminucin de
la vida media de los GR
CLASIFICACIN
INTRACORPUSCULARES Alteracin de la Membrana ( Microesferocitosis) Enzimopatas Eritrocitarias Alteracin de la Hemoglobina EXTRACORPUSCULARES Inmunolgicas Mecnicas Infecciosas / Txicas Alteracin Lpidos plasmticos
ANEMIAS HEMOLTICASLABORATORIO Hemograma : Elementos de destruccin y regeneracin ( Microesferocito, Burr cells, GIC, Reticulocitos ) Haptoglobinemia :
Disminuda ( VN: 30 160 mg%) Bilirrubinemia :
Aumento fraccin no conjugada. Otros :
Sobrevida globular, Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, CO, Estudios de fragilidad osmtica, Electroforesis de HB, Test Coombs, etc.
Anemia hemoltica
Adquirida Inmune No-Inmune
Hereditaria
1. 2. 3. 4.
Esferocitosis Drepanocitosis Talasemia Deficiencia de glucosa 6-Fosfato deshidrogenasa
Coombs directo
Anemia Hemoltica por anticuerposGlbulos rojos
HemoglobinaHematocrito V.G.M. H.G.M.
Otros estudios
No NN o Ligeramente
Bilirrubina indirecta: Coombs directo : Positivo.
C.M.H.G.Reticulocitos Leucocitos Frotis Plaquetas
Eritroblstos No
Esferocitosis hereditariaGlbulos rojos
HemoglobinaHematocrito V.G.M. H.G.M.
Otros estudiosBilirrubina indirecta: ligeramente
C.M.H.G.Reticulocitos Leucocitos Frotis Plaquetas
NCoombs directo : Negativo.N o Ligeramente
Microesferocitos. No
ANEMIAS APLSICAS Sndrome caracterizado por pancitopenia perifrica
con medula sea hipocelular. Mxima incidencia : 3 -5 aos PATOGENIA: Defecto Intrnseco Cel.Madres Hematopoyticas Funcin anormal de la Clula Madre Inhibicin de la Clula Madre (normal o alterada) Alteracin microambiente medular Falta de Cofactores Hematopoyticos
ANEMIAS APLSICASCLASIFICACIN: ADQUIRIDAS Idiopticas Medicamentos Sust.Qumicas Radiaciones Infecciones Leucemias Tumores
CONGNITAS Anemia de Fanconi Anemia Aplsica Fliar Anemia Aplsica c/ TCP Disqueratosis Congnita Sd. Shwachman-Diamond Anomalas Metablicas Congnitas
ANEMIAS APLSICASCUADRO CLNICO - LABORATORIO AA MODERADA : Sd. Hemorragparo, Infecciones , Anemia de instalacin tarda (pudiendo llegar a IC) AA SEVERA : Celularidad de MO < 25% o < 50% con Cels. Hematopoyticas < 30% + granulocitos < 500/mm3 , Plaquetas < 20.000 mm3 o anemia con reticulocitos < 1% Anemia normocrmica, macroctica, con reticulocitos disminudos, elevacin de FE srico y el % de Sat de la Transferrina, disminucin granulocitos, Trombopenia. Reduccin de la serie mieloide, megacarioctica y eritroblstica en menor medida
ANEMIAS APLSICASTRATAMIENTO DE SOSTN Sustitucin Celular - Transfusin de Eritrocitos (Hb