enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).

afecta a todas las razas aunque es de mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio por el sexo femenino en la proporción de 9:1, se manifiesta en cualquier edad siendo más frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).

Desequilibrio: linfocitos B y linfocitos TLinfocitos B: aumento en el numero de anticuerpo y se formaran mas inmunocomplejos antígeno anticuerpo que se depositaran en la piel etc.

1) FACTORES GENETICOS

2) FACTORES HORMONALES

3) FACTORES AMBIENTALES

ETIOLOGIA

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO AGUDO

Dolor articular Quejas generales cansancio, astenia Lesiones en la piel Diagnósticos renales Artritis Síndrome de Raynaud Quejas diversas del sistema nervioso central Cambios a nivel de mucosa Quejas gastrointestinales Inflamación pleural Enfermedad de los ganglios linfáticos Inflamación del pericardio Compromiso pulmonar Inflamación muscular Inflamación del músculo del corazón Pancreatitis

1. Eritema facial: eritema fijo, plano o elevado sobre eminencias malares. 2. Lupus discoide: lesiones cutáneas eritematosas, con cambios en la

pigmentación y Cicatrices residuales. 3. Fotosensibilidad: exantemas causados por exposición a luz UV. 4. Úlceras orales: en cavidad oral o nasofaríngea. 5. Artritis: no erosiva, que afecte a dos o más articulaciones periféricas con dolor, Inflamación o derrame articular. 6. Serositis: pleuritis o pericarditis (ECG), o roce o evidencia de derrame

pericárdico. 7. Alteración renal: proteinuria > 0,5 g/dL o > 3+ o cilindros celulares o hemáticos. 8. Alteración del SNC: convulsiones o psicosis. 9. Alteración hematológica: anemia hemolítica; leucopenia (< 4.000/mm3) o

linfopenia (< 1.500/mm3) en 2 o más ocasiones o trombocitopenia(<100.000/mm3), en ausencia de

fármacos que las produzcan. 10. Alteración inmunológica: anticuerpos anti-DNAn, anti-Sm y/o anticuerpos antifosfolipídicos. 11. Anticuerpos antinucleares: título elevado de anticuerpos ANA.

Pequeñas y medianas articulaciones Corta duración, puede ser migratoria No simétrica Mucho dolor con pocas manifestaciones No erosiva, no deformante Las articulaciones mas comprometidas son

muñeca rodilla tobillos, codos y hombros.

90% pacientes LES Alteraciones radiológicas poco frecuentes Edema de partes blandas (20 a 25%) Artritis deformante no erosiva Poliarticular Simétrica Episódica Migratoria Sinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, no afecta

columna Deformidad manos como AR 3% - 8% (artritis de Jaccoud) Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles) Debilitamiento de estructuras capsulares

Eritema palmar con lesiones vasculíticas

Proteinuria > 0.5gr/día

Cilindros celulares

Filtración glomerular <

50%

Anormalidades en la

biopsia renal

IRCT con diálisis o

trasplante

Determinante de pronóstico

75% de los niños con LES

Asintomática

Manifestación más fx: hematuria

microscópica en 79%

Proteinuria 55%

↓TFG e hipertensión (50 - 40%)

IRA 1.4%

CLASE TIPO DESCRIPCION

I Normal

II A. Cambios mínimos

B. Mesangial

A. Depósitos mesangiales por ME. IFM: Ig y complemento

B. Hipercelularidad mesangial, mínima enfermedad tubular

o intersticial

III Proliferativa focal y

segmentaria

Proliferación extra e intracapilar en áreas focales.

Necrosis, cariorrexis, infiltración PMN en < 50%.

Depósitos mesangiales o subendoteliales. Daño tubular o

intersticial.

IV Proliferativa difusa > 50% de los glomérulos. Abundantes depósitos

subendoteliales. Engrosamiento de capilares.

V Membranosa Proliferación celular epitelial o endotelial, pero no

mesangial. Engrosamiento capilar. Mínimo daño intersticial

VI Esclerosis Esclerosis segmentaria o focal de los glomérulos, fibrosis.

Hemograma con fórmula y VSG. Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular,

lipídico, glucemia y PCR. Pruebas de coagulación básicas. Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y

cilindros) y cuantificación del cocienteProteína/Creatinina.

Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro(SSA), anti-La (SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM yanticoagulante lúpico.

Niveles de complemento: C3, C4 y CH50. Test de Coombs, si sospecha de hemólisis. Proteinograma e Inmunoglobulinas. Intradermorreacción de Mantoux, serología VHB y VHC,

previendo vacunaciones y medicación inmunosupresoraposterior.

Rx de tórax y ECG.

Pruebas diagnosticas para descartar la afectación de unórgano, en función de la sintomatología y/o evoluciónclínica:

Ecocardiograma basal para valoración de afecciónvalvular y cálculo de la presión arterial pulmonar.

Pruebas de función respiratoria que incluyan difusióndel monóxido de carbono si hay sospecha de afecciónpulmonar; en caso de alteración, TACAR de tórax.

Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lúpica. Biopsia cutánea en caso de lesión dudosa. Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres; en

algunas ocasiones. se determinarán anticuerposantimicrosomales, anti-TPO, ecografía y/ogammagrafía tiroideas.

Anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (CCP) y radiografíasimple de manos en pacientes que presenten artritis simétrica,aditiva, de pequeñas articulaciones. En los casos de artritis deinstauración 1-2 meses antes, o si responde mal al tratamiento, ose sospecha AR, valorar estudio ultrasonográfico y/o RMN demanos.

Anticuerpos AMA, anti-LKM, anti-músculo liso, cuando existaelevación de enzimas de colestasis y/o citolisis; además deecografía abdominal, estudio de coagulación. En algunasocasiones se valorará biopsia hepática.

RMN cerebral y electroencefalograma (ocasionalmente punciónlumbar y estudio de LCR) en pacientes con manifestaciones delsistema nervioso central.

Electroneurograma o electromiograma cuando se sospecheafectación de sistema nervioso periférico o muscular.

Determinación de vitamina D y densitometría ósea.

El diagnostico de LES se realiza en base a la historiaclínica (anamnesis, examen físico, etc.) ycomplementarlo con las pruebas antesmencionadas.

Se diagnostica un paciente con LES cuandocumple con 4 o mas criterios, pero si tienemenos no se puede descartar la enfermedaden presencia de marcadores inmunológicosdefinidos.

ADNn: Ac. Marcador específico de LES.40-70% en enfermedad activa y nefropatíalúpica. Patrón de IFI homogéneo conrefuerzo periférico.

Sm: Ac. Marcador específico de LES.15-30% de todos los casos. Patrón de IFImoteado grueso nucleoplásmico.

artralgias, artritis y mialgias; también enpresencia de serositis leve y manifestacionesconstitucionales como fiebre, cefalea yfatigabilidad.

Disminuyen el procesamiento antigénico y actúan también sobre macrófagos y células dendríticas en el proceso de presentación antigénica.Son de gran utilidad en pacientes que no responden a terapias con AINES.

Estos se usan en las manifestaciones que noproducen riesgo vital pero que no se puedencontrolar con tratamientos menos agresivos(AINES y Antimalaricos), como la artritis y laserositis.

se usan en manifestaciones graves o cuandono se logra el control adecuado de laenfermedad o si se presentan complicacionesserias con los glucocorticoides. Estos soninmunosupresores.

ADALIMUMAB RITUXIMAB E n la terapia de la atención incluido un régimen estable de esteroides,

antimaláricos, u otros inmunosupresores para 60 días

antes de la primera infusión de BELIMUMAB:agente que elimina la célula B

citoquina llamada factor de estimulación de linfocitos B.

la enfermedad. Parece darse una potente interacción entre los genes, la raza, el medioambiente,las hormonas y el sistema inmunitario que da lugar al espectro clínico del trastorno,que abarca desde las formas cutáneas leves hasta los cuadros multisistémicos y potencialmentemortales.

Paciente femenina de 48 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica y de convulsión, que al examen fisicopresentó eritema malar, refiere: fotosensibilidad ingresa al hospital por presentar cansancio general que le impide movilizarse. Hemograma: hemoglobina: 8Anti DNA positivo