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9.Patología SNC
VentriculomegaliaDr. Bienvenido Puerto
Curso OnlineACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL
Servicio de Medicina Maternofetal - ICGONHospital Clínic
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Advierte de problema en la circulación del LCRMarcador inespecífico de anomalía del desarrollo del SNC (cc)Descartar en la ecografía de screening
[Diagnostic Imaging]
VENTRICULOMEGALIA
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Signo común a situaciones patológicas muy diferentesAnomalía más frecuente del SNCInicio variable a cualquier edad gestacional
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METODOLOGÍA MEDICIÓN
Corte transventricularReferencias: CSP, cisura parieto-occipitalA nivel del atrioLínea perpendicular al eje Normal: < 10 mm [7.6 ± 0.6]Evaluar los 2 VL. Dificultad identificar ventrículo proximal
*
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VENTRICULOMEGALIA
Leve: 10-12 mm
Moderada: 12-15 mm
Severa >15 mm
UNI o BILATERAL
ASIMETRÍA VENTRICULAR
Diferencia > 2 - 2.4 mm
Incidencia estimada: - 1:1000 recién nacidos
VMG severa- 0.3:1000 recién nacidos- Asociación a otras anomalías del SNC y
de otros sistemas > 50 %
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SISTEMÁTICA EVALUACIÓN VMG1. Historia clínica dirigida
2. Neurosonografía avanzada
3. Ecografía morfológica detallada
4. Ecocardiografía
5. Valoración crecimiento fetal
6. Serologías TORCH. PCR líquido amniótico
7. Cariotipo fetal
8. RM [no sistemática]. + 32 sg. Información adicional en 6-10 % casos
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NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANARAcceso transabdominal y TRANSVAGINAL
1. PLANO AXIAL
- Morfología VL. Astas ant.- Simetría- Separación - Contenido intraventricular- Contorno- Área periventricular- III ventrículo- IV ventrículo- Acueducto Silvio- Fosa posterior. Cerebelo- Espacio subaracnoideo- Parénquima- Córtex
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NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANARAcceso transabdominal y TRANSVAGINAL
1. PLANO CORONAL
- Morfología VL. Astas ant.- Simetría- Separación - Contenido intraventricular- Contorno- Área periventricular- III ventrículo- IV ventrículo- Acueducto Silvio- Fosa posterior. Cerebelo- Espacio subaracnoideo- Parénquima- Córtex
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NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANARAcceso transabdominal y TRANSVAGINAL
1. PLANO SAGITAL
- Morfología VL. Astas ant.- Simetría- Separación - Contenido intraventricular- Contorno- Área periventricular- III ventrículo- IV ventrículo- Acueducto Silvio- Fosa posterior. Cerebelo- Espacio subaracnoideo- Parénquima- Córtex
El estudio neurosonográfico puede orientar sobre la causa de la VMG
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CAUSAS DE VENTRICULOMEGALIA
ADQUIRIDA10 – 15 %
InfeccionesHemorrragiaTumoresHipóxico-isquémica
MALFORMATIVA60 %
DTNAnomalías línea media. ACCMalf. Dandy WalkerAneurisma vena GalenoObstructivasLigada a XCromosomopatías
AISLADA20-30 %
VENTRICULOMEGALIA > 10 mm
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Signos supratentoriales de DTNEstenosis acueducto SilvioMorfología III ventrículo en VAstas posteriores VL aumentadas y puntiagudas
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Holoprosencefalia lobar. Fusión de las astas anteriores de los ventrículos laterales en corte axial y coronal.
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Malformación Dandy Walker. Cariotipo N
La asociación con otras anomalías cerebrales es muy frecuente en la VMG severa
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Focos ecogénicos y pequeños quistes periventriculares, asociación frecuentecon infección por CMV. La infección es confirmada por estudio serológicomaterno y PCR del líquido amniótico
www.medicinafetalbarcelona.org/docencia35 sg. CIR Tipo II (p2). Asimetría VL. HIV+MGSEP.Leucomalacia PV + Quística
La VMG de origen hipóxico-isquémica se presenta con una combinación de lesiones malformativas y destructivas
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Control cada 4 semanas. Atención al desarrollo corticalRNM casos seleccionados. Amplía información 5-10% casos
VENTRICULOMEGALIA MODERADA AISLADA. 10-15 mm
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Control cada 4 semanas. Atención al desarrollo corticalRNM casi sistemática. Semana 32
VENTRICULOMEGALIA SEVERA AISLADA. > 15 mm
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Control evolutivo de ventriculomegalia.En los cortes coronal y sagital obtenidos por vía vaginal se evidencia atrofia cerebral,
lisencefalia y dilatación del espacio subaracnoideo.
a b
www.medicinafetalbarcelona.org/docenciaHankinson T. Journal Neurosurg. 2009. Gaglioti P. Prenatal Diag 2009. Devaseelan P. Journal Perinat Med. 2010. Beeghly M. Ultrasound Obstet Gynecol 2010
Mortalidad perinatal y neonatal: o VMG severa: 25%o VMG moderada: 10% o VMG leve: similar a la población general
Falsos negativos≈13% anomalías no identificadas
Factores pronósticos: Tamaño y evolución - ↓VMG: 7% anormal vs VMG progresiva: 44%.- No existe correlación con:
o Sexoo Bilateralidado Asimetríao Edad gestacional inicio (tendencia > 25 sg)
VENTRICULOMEGALIA AISLADA. PRONÓSTICO
Alteraciones neurodesarrolloo 72% de casos severoso 24% en casos moderadoso 4% en casos leves
~50% retraso psicomotor.
- Valores cognitivo y de comportamiento adaptativo normales.
- No diferencias entre los grados de VMG.
Neurocirugía: Determinada por el grado. > 18-20 mm 75 % derivación
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VENTRICULOMEGALIA
Estudio etiológico. NSG
AISLADA
Control cada 4 semanas
Pronóstico favorable 90 %
> 15 mm oProgresiva
Pronóstico desfavorableAlteración Neurodesarrollo 70% / Mortalidad N/PN 25 %
10 – 12 mmEstable
12 – 15 mmEstable
Pronóstico favorable 75-80 %
FP 13%NO AISLADA
MALFORMATIVA ADQUIRIDA
Pronóstico desfavorable, independiente del tamañoRelacionado con la etiología y la presencia de otras
anomalías
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� La VMG es un signo común a situaciones patológicas muy diferentes
� La etiología y anomalías asociadas son determinantes del pronóstico
� Es el marcador mas sensible de anomalía del desarrollo del SNC.
� El 13 % de las VMG consideradas aisladas se asocian a anomalías no detectadas.
� La VMG aislada leve presenta un pronóstico favorable en 90-95 % casos.
� Los factores pronósticos de mayor valor predictivo de la VMG aislada son el tamaño yla progresión de la dilatación.
� La afectación más severa del neurodesarrollo se presenta a nivel psicomotor. Eldesarrollo cognitivo y del comportamiento pueden ser normales.
� La indicación de neurocirugía postnatal la determina el grado de dilatación. No sedispone de criterio predictivo prenatal.
PUNTOS CLAVE